腸道間質瘤致消化道出血1例

王素勤 吳倩希

（昆明同仁醫(yī)院內科，云南 昆明650228）

腸道間質瘤致消化道出血1例

王素勤 吳倩希

（昆明同仁醫(yī)院內科，云南 昆明650228）

腸道間質瘤；下消化道出血；手術

1 病例報道

1.1 一般資料

患者男性，34歲。主因發(fā)現(xiàn)黑便3d，惡心、腹痛3h入院。入科查體：BP 89//61mmHg，P 79次/分，R 20次/分，T 36.5℃。神清，精神差，瞼結膜蒼白，口唇無蒼白及發(fā)紺，淺表淋巴節(jié)未觸及腫大。頸軟，心肺（-）。腹平軟，肝脾未觸及，臍下2橫指處壓痛，無反跳痛，腸鳴音活躍，5～6次/分。雙下肢無水腫。門診血分析：WBC 4.7 ×109，RBC 5.76×1012，Hb 140g/L，HCT 42%。大便分析：黑色稀便、紅細胞3+、潛血陽性，腹部B超：輕-中度脂肪肝。入院診斷：①上消化道出血？②失血性休克；③輕-中度脂肪肝。處理：抗休克，制酸、止血、保護胃黏膜、維持水電解質平衡及對癥支持治療。生長抑素25μg/h持續(xù)泵入，奧美拉唑40mg，q12h靜脈滴入，酚磺乙胺1g、氨甲苯酸0.3g靜脈滴入，蛇毒血凝酶1單位q12h肌內注射，口服云南白藥、去甲腎上腺素及硫糖鋁粉。入科后解黑便3次，總量約800g。入院第二天突解血便2次，總量約1000mL。復查血分析：WBC 5.7 ×109/L，RBC 2.03×1012/L，Hb 61g/L，HCT 17%。AFP、CEA、CA125、CA15-3、CA19-9均陰性。動態(tài)觀察血常規(guī)：WBC 2.7× 109/L，RBC 1.63×1012/L，Hb 46g/L，HCT 0.14L/L。輸O型（Rh）陽性懸浮紅細胞3U糾正失血性休克。

1.2 輔助檢查

胸片：未見明顯異常。電子胃鏡：①慢性非萎縮胃炎；②黏膜貧血相；③十二指腸球炎；④食道、胃、十二指腸降段無出血。急診電子結腸鏡：進鏡40cm因腸腔內黑色糞便多，視野不清，無法繼續(xù)進鏡而退鏡。腹主動脈增強掃描、CT成像：①空回腸交界區(qū)異常改變，考慮占位性病灶，間質瘤可能性大，合并腸道內出血；②中度脂肪肝；③腹主動脈及腹部分支血管未見明顯異常；④雙側胸膜腔少量積液。見圖1。

圖1

即轉外科行剖腹探查小腸占位病變切除術，術中見包塊位于空回腸交界處，大小約4cm×3cm×2cm，表面光滑，邊界清楚，質硬，分別于據包塊遠近端10cm處切除包塊并吻合小腸，術中出血少。切除標本送病檢。病理診斷：（空回腸交界處肌壁間）考慮胃腸道間質瘤。（梭形細胞：腫瘤4cm×2.5cm，核分裂1/50HPF，進展危險性評估：非常低）免疫組織化學染色結果：CD117（+），CD34（+）。見圖2。

圖2

出院前復查血分析：白細胞4.1×109/L、紅細胞4.48×1012/L、血紅蛋白139g/L、紅細胞比容0.43L/L、血小板164×109/L。出院后5d門診復診：患者未訴不適，查體切口II/甲愈合，拆線。囑其定期復查腹部CT+增強，至少2年，3月～6月復查1次。

2 討 論

2.1 胃腸道間質瘤

Mazur和Clark于1983年首次提出“胃腸間質肉瘤”的概念[1]。Gist是原發(fā)于胃腸道，大網膜和腸系膜的KIT（CD117干細胞因子受體）染色陽性的梭行細胞或上皮樣細胞的間質腫瘤[2]。即：起源于胃腸道間質干細胞Cajar細胞，屬于髓細胞樣干細胞且含有c-kit原癌基因（CD117和CD34呈陽性）[3-4]。KIT和PDGFRA的功能性突變是GIST形成的關鍵因素，其突變可使相應受體及下游的信號通路形成非配體依賴激活，從而導致細胞周期失控、細胞增殖、凋亡抑制[5]。Gist具有非定向分化的不同特征和生物學行為的腫瘤，占惡性腫瘤的1%～3%[6]。約占消化道腫瘤的2.2%，年發(fā)病率為0.02‰，主要發(fā)病年齡在50～70歲，無明顯性別差異[7]。發(fā)病年齡越小，腫瘤為惡性的概率越大[8]。GIST發(fā)生部位最常見于胃（60%～70%），其次為小腸（20%～30%），還可發(fā)生于網膜、腸系膜、后腹膜等部位；分為胃腸道及胃腸道外兩性[9-10]。

2.2 胃腸道間質瘤診斷依賴于影像學和細胞免疫檢查

①CT掃描定位準確，密度分辨率高，其優(yōu)點是可以測量胃腸道壁的厚度，判斷淋巴結是否增大，了解病變與周圍臟器的關系，特別是多平面重建等重建技術的應用，能夠更全面觀察腫瘤本身的位置、形態(tài)等，還能通過腫瘤的強化特點對腫瘤的良惡性進行。國內外學者作了大量的研究，認為GIST影像學表現(xiàn)具有一定的特征性：腫瘤位于胃腸道壁內粘膜下，多呈圓形或類圓形，邊界絕大多數(shù)清晰光整，對周圍組織器官呈推壓改變，密度較均勻，生長方式可呈腔內、腔外、腔內外三種方式。②多種影像手段結合臨床資料綜合分析對胃腸道間質瘤的術前診斷有重要價值，而胃腸道間質瘤最后診斷依然依靠病理組織學檢查這個金標準。GIST的組織細胞學變化較大，細胞形態(tài)有梭行，上皮樣及二者混合型，其組織學形態(tài)往往存在部位差異性。GIST的免疫學檢測指標較多，其中CD117被認為是最敏感、最特異的檢測指標，約95%的GIST的陽性表達CD117。近年來，DOG1（Discovered On GIST-1）作為一種新的免疫學指標被用于GIST的診斷。DOG1蛋白由TMEM16A基因編碼，其陽性表達定位于細胞質，較之CD117具有更高的特異性[16]。

2.3 胃腸道間質瘤的手術治療

早期、徹底、完整的手術切除是局限性GIST的標準治療手段。由于GIST較少出現(xiàn)淋巴轉移，因此常規(guī)不作淋巴結清掃[17]。有文獻報道，即使完整切除腫瘤，仍有40%～70%的患者會出現(xiàn)腫瘤復發(fā)、轉移，而80%的復發(fā)、轉移病例發(fā)生在手術后2年內。對于高危患者，應加強術后2年的隨診，建議3～6月復查CT[18]。

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