異位嗜鉻細胞瘤的CT診斷

虞曉麗 王永仁 丁曉毅

異位嗜鉻細胞瘤的CT診斷

虞曉麗1王永仁1丁曉毅2

嗜鉻細胞瘤；腎上腺外；體層攝影術

異位嗜鉻細胞瘤（Ectopic pheochromocytoma）即腎上腺髓質以外嗜鉻細胞瘤，是起源于交感神經鞘膜細胞的腫瘤，從頸部到盆腔任何有交感神經節存在的地方均可發生[1]。筆者在瑞金醫院進修期間搜集了2005年1月至2011年8月該院收治的經手術病理證實的33例異位嗜鉻細胞瘤患者資料，回顧性分析其螺旋CT表現并復習相關文獻，以提高對該病的認識和診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組收集33例異位嗜鉻細胞瘤患者資料，男11例，女22例；年齡16～66歲，中位年齡44歲。臨床上以高血壓為主要表現者22例（其中5例為排尿性血壓升高）；最長病史15年；最高血壓達230/135mmHg；伴或不伴有頭痛、頭暈、心悸、多汗、發熱、面部潮紅等兒茶酚胺分泌增多相關癥狀；腹痛或腹部不適者5例，突發嘔血入院檢查發現1例，其余5例均為體檢發現。臨床上檢查大多數患者血液內兒茶酚胺類激素指標如MN、NMN明顯升高，本組病例中血MN最高1552.7pg/ml（正常值14～90pg/ml），血NMN最高5159.0pg/ml（正常值19～121pg/ml）。

1.2 儀器與方法采用GE lightSpeed 16 或GE lightSpeed 64掃描儀，管電壓120kV，管電流230mA，層厚2.5～5.0mm，螺距1.5mm，重建層厚1.25mm，靜脈內團注使用非離子型對比劑優維顯或歐乃派克100ml，利用高壓注射器，流率2.5～3.0ml/s。采用平掃加增強雙期或三期掃描方式，動脈期20～25s，靜脈期55～60s，延遲期2～5min，部分應用容積再現（VR）及多平面重建（MPR）等技術進行重建，VR可以提供腫瘤直觀的、有完整邊界的立體空間結構，MPR可顯示腫瘤多個位置毗鄰臟器及周圍血管情況。

2 結果

2.1 腫瘤發病部位、大小及形態33例異位嗜鉻細胞瘤患者中，單發者30例，多發者3例；病灶位于腹部25例，均在腹主動脈、下腔靜脈旁和腎門附近，其中位于中線右側11例、左側11例，中線處2例，雙側病變1例；位于膀胱5例，縱隔2例，右心房1例；病灶最大約16.9×10.9×17.0cm，最小約2.1×1.8×1.5cm，腫塊最大徑＞5cm者占15例；病灶形態表現為圓形者8例、類圓形者14例及不規則分葉狀11例；邊緣清者28例，不清者5例。

2.2 異位嗜鉻細胞瘤的螺旋CT表現病灶多囊實性，以實性為主者19例，囊性為主者9例，完全呈實性者5例，邊緣清（28例，其中5例病理診斷為惡性）或不清（5例，病理診斷均為惡性）。CT平掃病灶多表現為等或等低混雜密度，均或不均，增強掃描動脈期多表現為實性部分明顯不均勻強化（完全呈實性者表現為明顯均勻強化），部分病灶內可見粗大血管影，門脈期持續強化或略下降，延遲期密度逐漸下降，其中4例病灶內伴點片狀鈣化，本組病灶實性部分平掃、動脈期、門脈期CT值分別約30.3～54.5HU（平均42.2HU）、44.6～174.2HU（平均119.4HU）、63.3～190.7HU（平均127.0HU），病灶內壞死囊性部分增強各期未見明顯強化。螺旋CT重建技術可提供腫瘤直觀的立體空間結構，還可顯示腫瘤多個位置毗鄰臟器及周圍血管情況。

2.3 手術病理結果本組病例全部行開腹手術，病理結果均為異位嗜鉻細胞瘤，33例中診斷良性者23例占69.7%，惡性者10例占30.3%。

3 討論

3.1 臨床分析腎上腺外嗜鉻細胞瘤病例是由Alezais和Peyron在1908年首先報道的，并命名為副神經節瘤[2]。異位嗜鉻細胞瘤為起源于交感神經鞘膜細胞的腫瘤，胚胎早期交感神經元細胞起源于神經嵴和神經管，是交感神經母細胞和嗜鉻細胞的共同前體，多數嗜鉻母細胞移行至腎上腺皮質內，形成胚胎腎上腺髓質，另一部分隨交感神經母細胞移行至椎旁或腹主動脈前交感神經節，形成腎上腺外嗜鉻細胞。腎上腺外的嗜鉻細胞組織退化后僅在主動脈旁和腎門附近較為豐富。在特殊情況下，這些同源神經外胚層的嗜鉻細胞可發生相應的腫瘤。所以主動脈、下腔靜脈旁和腎門附近的異位嗜鉻細胞瘤較為多見。本組中25例位于此區域內，占75.8%（25/33）。嗜鉻細胞瘤臨床分功能性和無功能性，功能性嗜鉻細胞瘤能分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，導致血液內兒茶酚胺水平升高，臨床表現多為高血壓和高代謝癥候群[3]。本組22例有高血壓癥狀（其中5例病灶位于膀胱內，患者表現為排尿性血壓升高），17例伴有高代謝癥狀。對無功能性嗜鉻細胞瘤臨床上無明顯高血壓癥狀，本組中其余11例為體檢或其它原因就診發現。本病確診依據為病理檢查，但腫瘤的大小形態、瘤體內壞死及腫瘤包繞血管等形態學改變并不能作為診斷惡性腫瘤的標準，惟有在無嗜鉻組織的部位（肝、肺、骨及淋巴結等）發生轉移者，才是診斷惡性異位嗜鉻細胞瘤的絕對指標[4]。據國外報道，異位嗜鉻細胞瘤惡性占10%[5]，但國內近年來的文獻報道及多數學者認為異位嗜鉻細胞瘤惡性比例較高，約占29%～40%[6]，比嗜鉻細胞瘤整體惡性比例（2%～10%）要高得多，由于缺乏隨訪，本組數據惡性比例取大于等于30.3%（10/33）。臨床上依靠癥狀及測定兒茶酚胺及其在血尿內的代謝產物如甲基去甲腎上腺素（Normetaneprine,NMN）及氧甲基腎上腺素(Metane-prine,MN)的測定是否升高來診斷本病，但要確診異位嗜鉻細胞瘤還必需結合影像學檢查，其中CT是目前最主要的檢查方法，且嗜鉻細胞瘤患者術后需依靠影像學長期觀察是否復發和轉移。

3.2 異位嗜鉻細胞瘤的CT表現異位嗜鉻細胞瘤可分布于頸部到盆腔任何有交感神經節存在的地方，以腹膜后腹主動脈、下腔靜脈旁和腎門附近多見，病灶形態圓形、類圓形或不規則分葉狀，邊緣清或不清；瘤體大小差異顯著，較大者易發生變性，位于腹膜后瘤體相對于膀胱、縱隔病灶較大，本組最大病灶位于左側腹主動脈旁，大小約16.9×10.9 ×17.0cm，伴出血、壞死及囊變。良性嗜鉻細胞瘤體積相對較小，密度均勻、邊緣清楚光滑（本組數據中5例完全呈實性者病理診斷均為良性）；惡性嗜鉻細胞瘤體積多、較大，密度不均、邊緣模糊，侵犯周圍鄰近組織結構，本組10例惡性中8例瘤體最大徑均超過5cm，5例病灶邊緣不清。由于腫瘤血供豐富，有擴張的血竇及壞死囊變，腫瘤多表現為囊實性，本組囊實性者28例（實性為主19例，囊性為主9例），占84.8%（28/33），大部分實性嗜鉻細胞瘤如圖1所示，CT平掃主要表現為等低混雜密度灶，低密度囊變部分CT值接近水的密度，完全實性者5例，占15.2%（5/33），平掃呈均勻等密度，病灶增強掃描動脈期表現為明顯均或不均中重度強化，CT值約44.6～174.2HU（平均119.4HU）。不均勻強化是因腫瘤內多伴不規則壞死囊變、實性部分強化而壞死囊變部分不強化所致，部分腫瘤內或周圍可見粗大血管顯示，局部強化程度可接近于腹部大血管，這與嗜鉻細胞瘤血供豐富、細胞團之間存在大量血竇相一致，門脈期實性部分強化持續或較動脈期略下降，CT值約63.3～190.7HU（平均127.0HU），腫塊內強化范圍增大，但較動脈期趨于均勻，因此，門脈期更有利于顯示腫瘤的壞死和囊變，大部分囊變嗜鉻細胞瘤如圖2所示。延遲期病灶實性部分密度緩慢下降、部分仍呈較高密度，瘤內壞死囊變部分均未見強化。本組病例顯示大多數腫瘤呈快進慢出明顯強化，少數腫瘤強化不顯著。嗜鉻細胞瘤較易變性，出血、壞死、囊變均常見，壞死多不規則，部分可有斑點、弧線狀鈣化，本組中有4例。綜上所述，異位嗜鉻細胞瘤典型者CT具有一定特征性，結合臨床病史及實驗室檢查診斷并不難；表現不典型者，鑒別診斷困難。另外，異位嗜鉻細胞瘤惡變率高，可出現復發或遠處轉移，故術前良、惡性初步診斷亦非常重要，據本組病例資料，若腫瘤＜5cm，CT表現密度均勻、邊緣光滑及強化均勻者，則良性可能性大；而腫瘤＞5cm，密度不均、邊界不清向周圍組織侵犯包繞血管，明顯不均勻強化伴出血、大片壞死囊變者，則傾向于惡性。然而，嗜鉻細胞瘤良惡性診斷僅僅依據形態學并不可靠，唯有術后復發或在無嗜鉻組織的部位（如肝、肺、骨或淋巴結等）發生轉移灶，才是診斷為惡性的絕對指標。本組病例中1例30歲女性患者（見圖3），其于2002 年行婦科B 超檢查時發現盆腔腫塊，行手術切除中因大量失血而中止，僅行腫瘤部分切除，而后2004 年患者左側大腿出現包塊行左側股骨下段手術，術后病理均提示“異位嗜鉻細胞瘤”，2005 年右側橈骨腫塊行手術切除，2007 年～2008 年發現左中上腹巨大腫塊后手術治療，術后病理示異位嗜鉻細胞瘤。

圖1 大部分實性嗜鉻細胞瘤

圖2 大部分囊變嗜鉻細胞瘤

圖3 惡性嗜鉻細胞瘤病例

綜上所述，異位嗜鉻細胞瘤的CT表現有一定特點，但特異性較低，必須結合臨床及實驗室檢查才能較準確的診斷，但CT是其定位、定性診斷中最主要的影像檢查手段，是術前診斷、指導手術方案及術后隨訪的重要檢查工具。

[1] Fries JG, Chamberlin JA. Extra-adrenal pheochromocytoma：literature review and report of a cervical pheochromocytoma[J]. Surgery, 1968,63(2)：268-279.

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[3] 周康榮, 嚴福華, 曾蒙蘇.腹部CT診斷學[M].上海：復旦大學出版社, 2011：766-768.

[4] 吳階平.吳階平泌尿外科學[M].5版.濟南：山東科學技術出版社,2007：1681-1683.

[5] Whalen RK, Althausen AF, DanielsG H. Extra-adrenal pheochromocytoma[J]. The Journal of Urology, 1992,47(1)：1.

[6] 汪登斌, 張華.異位嗜鉻細胞瘤的CT診斷[J].中華放射學雜志, 1998,32(2)：108-111.

R816

A

1673-5846(2013)06-0155-04

1浙江義烏市中醫醫院放射科，浙江金華 322000

2上海交通大學附屬瑞金醫院影像科，上海 200025