嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT 和MRI 表現(xiàn)

胡 軍，趙宇紅，翟昭華

(1.洛陽市第一人民醫(yī)院放射科，河南 洛陽 471002;2.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，四川 南充 637000)

本刊網(wǎng)址:http://www.nsmc.edu.cn 作者投稿系統(tǒng):http://noth.cbpt.cnki.net 郵箱:xuebao@nsmc.edu.cn

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)是一種神經(jīng)上皮源性惡性腫瘤，一般認(rèn)為起源于篩骨篩板或鼻腔嗅區(qū)粘膜的嗅神經(jīng)細(xì)胞。臨床較少見，容易誤診為其他惡性腫瘤。收集資料完整、經(jīng)手術(shù)病理證實的5 例嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤，結(jié)合文獻(xiàn)對其臨床及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧分析，旨在提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

5 例均經(jīng)手術(shù)病理證實，其中男4 例，女1 例，年齡18 ～42 歲，中位年齡32.4 歲。病程3 個月至5 年。臨床表現(xiàn)嗅覺減退、嗅覺喪失3 例，鼻塞、鼻出血2 例，頭痛、頭暈1 例，1 例伴惡心嘔吐，1 例右側(cè)突眼。

1.2 檢查方法

5 例均使用Toshiba Aquilion 64 排螺旋CT 掃描機，行鼻竇CT 軸位或冠狀位做連續(xù)掃描，掃描范圍軸位由上頜竇下壁至眶上壁，部分掃描至顱內(nèi)，冠狀位由額竇前壁至蝶竇。層厚5 mm，層距5 mm，距陣512 ×512，應(yīng)用骨窗和軟組織窗同時顯示骨質(zhì)結(jié)構(gòu)和軟組織病變，全部行普通掃描，其中3 例行CT 增強掃描，以高壓注射器由肘靜脈注入碘海醇75 mL，注射流率3 mL/s，延遲時間30 s。

5 例患者均行MR 平掃加增強掃描，采用Philips gyroscan 1.5 T 磁共振成像系統(tǒng)，頭頸聯(lián)合8 通道相控陣線圈。常規(guī)MR 成像包括:橫斷面FRFSE(T2WI TR4 000 ～4 500 ms，TE 80 ～90 ms)、FSPGR(T1WI TR200 ～300 ms，TE 5 ～10 ms)、DWI(b 值=1 000 s/mm2)序列;矢狀面SE(T1WI TR 400 ～600 ms，TE 10 ～20 ms)、FSE(T2WI TR 3 000 ～3 500 ms，TE 80 ～90 ms)序列;冠狀面FRFSE (T2WI TR 3 000 ～3 500 ms，TE 85 ms)、STIR(TR 3 500 ～4 000 ms，TE 50 ～60 ms);層厚/層間距=5.0 ～6.0 mm/0.5 ～2.0 mm，矩陣128 ×128 ～320 ×256，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm。MR 增強行T1WI 橫斷面、矢狀面及冠狀成像，對比劑為釓噴酸葡胺注射液(Gd—DTPA)，商品名為馬根維顯，劑量為0.1 mmol/kg。

2 結(jié)果

2.1 CT 與MRI 表現(xiàn)

5 例腫瘤均表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)形態(tài)不規(guī)則軟組織影，占據(jù)鼻腔頂部中后部;位于單側(cè)鼻腔2 例，雙側(cè)鼻腔3 例(圖1)。3 例密度均勻(圖1)，2 例不均勻;病變區(qū)鼻甲骨、鼻中隔及篩竇、蝶竇骨質(zhì)破壞(圖2)，2 例眼眶內(nèi)側(cè)壁受累外移(圖2)，1 例右眼球前突;鄰近篩竇、蝶竇與上頜竇可見軟組織密度影4 例;1 例腫瘤突入顱內(nèi)，近前顱凹篩板區(qū)骨質(zhì)破壞，右額部大腦鐮旁可見一類圓形稍高密度影，大小約為47 mm×43 mm×42 mm，CT 值約為16 ～38 HU，邊界清，邊緣有低密度囊變壞死區(qū)，周圍可見片狀低密度水腫影(圖3)。3 例CT 增強掃描呈明顯強化。MRI 示2 例腫瘤呈均勻等T1(圖4)、稍長T2信號影(圖5)，3 例信號不均勻;1 例腫瘤侵犯顱內(nèi)呈等T1、長T2信號，信號不均勻，邊緣可見囊變區(qū)，周圍可見片狀長T1、長T2水腫影(圖4)。MRI 增強掃描5 例病灶呈明顯強化(圖6)，其中3 例強化不均勻。

2.2 手術(shù)病理

手術(shù)見腫瘤組織呈灰白色，魚肉狀，腫瘤組織侵犯鄰近鼻竇，竇壁骨質(zhì)破壞。切除鼻腔內(nèi)及鼻竇區(qū)肉眼可見的腫瘤組織。病理報告為嗅母細(xì)胞瘤，1例免疫組織化學(xué)檢查示:Vim(+)，CK 灶狀(+)，EMA 小灶狀(+)，Nag(+)，NSE(+)，syn 灶狀弱(+)，S－100(－)，CyA(－)，DeS(－)，LcA(－)。

3 討論

3.1 嗅母細(xì)胞瘤臨床及病理特點

ENB 是一種少見的鼻腔鼻竇部的惡性腫瘤，占全部鼻腔惡性腫瘤的3% ～5%［1］。1924 年Berger和Luc 首次報告ENB 絕大多數(shù)位于上鼻甲以上的鼻腔，其根部常附著在篩板或篩竇的黏膜上，腫瘤常為息肉樣或蕈樣腫塊，質(zhì)脆、狀如腦組織，血管豐富，易出血。Jethanamest 等［2］報道ENB 存在兩個發(fā)病高峰分別為11 ～20 歲和50 ～60 歲。本病沒有特異臨床癥狀，最常見癥狀是單側(cè)鼻塞和反復(fù)鼻出血。

ENB 的原發(fā)部位多位于鼻腔頂部的中后方，有的可見腫瘤中心位于鼻咽等部位，系嗅神經(jīng)上皮異位于此所致［3］。病灶向周圍呈膨脹性和浸潤性生長，易通過蝶竇、上頜竇口或直接破壞竇壁向竇腔侵犯。除鼻旁竇外，也可以侵犯眼眶表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁骨質(zhì)破壞、侵犯內(nèi)直肌、視神經(jīng)及眼球，球后及球旁軟組織腫脹及眼球突出等。有認(rèn)為腫瘤通常破壞鼻中隔上部，可侵及雙側(cè)篩竇、蝶竇并常破壞前顱底及眼眶，提示病變來源于靠中線的鼻腔頂部，這也是ENB 不同于其他鼻腔腫瘤的特征表現(xiàn)之一。本組病例腫瘤均位于鼻腔頂部，其中4 例侵犯周圍組織，以侵犯篩竇最多。顱底骨破壞，向顱內(nèi)發(fā)展侵襲腦組織是本病的最危險的并發(fā)癥之一，本組1 例侵及篩竇、蝶竇、破壞顱底骨質(zhì)侵及右額葉，表現(xiàn)較為典型。

ENB 多為高度侵襲性，常發(fā)生淋巴道轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移率約占14% ～20%，最常見為頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其次為肺、胸膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨、肝等［2］。臨床上根據(jù)腫瘤侵犯的部位提出了許多的分期。1976年Kadish 提出ENB 分三期，而改良的Kadish 分期［4］，為目前臨床最常用，即A 期:腫瘤局限于鼻腔;B 期:腫瘤侵及鼻旁竇.C 期:腫瘤超出鼻腔和鼻旁竇范圍，侵犯篩板、眼眶、顱內(nèi)及顱底;D 期:腫瘤轉(zhuǎn)移至頸淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。本組D 期的有3 例，可能與腫瘤生長緩慢、臨床癥狀無特異性有關(guān)。

3.2 CT 和MRI 表現(xiàn)

腫瘤的形態(tài)和邊界:形態(tài)多樣，大小不一。本組4 例(80%)形態(tài)不規(guī)則，邊界不清。1 例(20%)邊界清楚，呈橢圓形。

腫瘤的部位和侵犯范圍:本組5 例腫瘤中心均位于鼻腔頂部，腫瘤體積較大者4 例，1 例體積較小，僅局限于鼻腔，邊界尚清，呈分葉狀，相鄰骨質(zhì)呈膨脹性破壞。腫瘤較大者常侵犯單側(cè)或雙側(cè)篩竇、蝶竇、上頜竇，向外可破壞篩竇外側(cè)壁侵入眼眶，累及眼外肌及視神經(jīng)，引起突眼;腫瘤向上侵犯時可破壞篩板或沿嗅神經(jīng)通過篩孔向顱內(nèi)蔓延，侵犯前顱窩底及腦實質(zhì)。本組侵犯最多的是篩竇4 例(4/5)，其次是蝶竇和眼眶各2 例(2/5)，1 例腫瘤破壞雙側(cè)篩竇外側(cè)壁侵犯眼眶，引起突眼，且向上侵犯右額葉。文獻(xiàn)報道［5］ENB 除侵犯鼻腔和副鼻竇以外，眼眶是最常見的受侵部位。

腫瘤的密度、信號和強化特點:腫瘤較小時其密度和信號多均勻(2/5)，腫瘤較大時瘤內(nèi)常有出血、壞死，密度和信號多不均勻(3/5)，顱內(nèi)侵犯時腫瘤邊緣可見囊變。CT 平掃時腫瘤呈軟組織密度，在T1WI 呈等或稍低信號，在T2WI 以稍高信號為主，由于瘤內(nèi)常有出血、壞死，致信號不均勻，腫瘤密度和信號不具有特異性。本組病例腫瘤內(nèi)均未見鈣化和骨化，楊智云等［6］報道少數(shù)腫瘤可見不定形的鈣化和骨化。由于腫瘤血供豐富，增強后多明顯強化。顱內(nèi)部分腫塊密度欠均勻，增強掃描多有不均勻明顯強化［6－7］。

影像學(xué)檢查對ENB 的分期非常重要，文獻(xiàn)報道［6］增強CT 分期可與臨床分期完全一致。為了準(zhǔn)確地了解腫瘤組織的侵犯范圍及與周圍鄰近重要解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，術(shù)前應(yīng)行軸位、冠狀位的CT 和MRI檢查。

3.3 診斷與鑒別診斷

ENB 臨床上較少見，其CT 及MRI 影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前易誤診為其他鼻腔腫瘤，如:鼻腔癌、腺樣囊性癌、淋巴瘤、黑色素瘤、內(nèi)翻性乳頭狀瘤、鼻咽纖維血管瘤等。(1)鼻腔癌:多見于50 ～70歲男性，腫瘤壞死明顯，有明顯外侵征象，文獻(xiàn)報道［8］鼻腔癌骨質(zhì)破壞發(fā)生較早;(2)腺樣囊性癌:多位于上頜竇，呈“生姜”狀不規(guī)則生長，密度不均勻，呈篩樣改變，早期侵犯神經(jīng)，沿神經(jīng)跳躍性生長［9］。(3)鼻腔淋巴瘤:多發(fā)生于鼻腔的鼻中隔和下鼻甲，骨質(zhì)破壞較輕，仍保留原骨骼形態(tài)及鄰近皮膚改變?yōu)楸静〉闹匾卣鳎?0－11］。(4)黑色素瘤:典型者以T1WI 高信號，T2WI 低信號為其特征［12］。(5)內(nèi)翻性乳頭狀瘤:好發(fā)于中鼻道鼻腔外側(cè)壁，沿鼻甲長軸生長，鄰近骨質(zhì)多成受壓或吸收改變，MRI T1WI 呈等信號，T2WI 呈不均勻高信號，增強掃描呈特征性的“腦回樣”、“柵欄狀”強化［13］。(6)鼻咽部纖維血管瘤:好發(fā)于青少年男性，鼻咽部軟組織腫塊，常侵犯翼腭窩，血供豐富，MRI T2WI 呈不均勻高信號，瘤內(nèi)見流空血管信號，呈“鹽胡椒”征，增強掃描明顯強化。

綜上所述，ENB 多位于鼻腔頂部的中后方，多呈浸潤性生長，易向篩竇、眼眶和顱內(nèi)侵犯，增強后明顯強化，沿嗅神經(jīng)向上穿越篩板侵犯前顱窩嗅溝區(qū)具有特征性。確診需要依靠病理和免疫組織化學(xué)檢查。

［1］ Bradley PJ，Jones NS，Robertson I.Diagnosis and management of esthesioneuroblastoma［J］.Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg，2003，11(2):112 －118

［2］ Jethanamest D，Morris LG，Sikora AG，et al.Esthesioneuroblastoma:a population-based analysis of survival and prognostic factors［J］.Arch Otolaryngol Head Neck Stag，2007，133(3):276 －280

［3］ 吳元魁，許乙凱，陳衛(wèi)國，等.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT 和MRI 診斷［J］.臨床放射學(xué)雜志，2007，26(10):981 －984

［4］ Foote RL，Morita A，Ebersold MJ，et al.Esthesioneuroblastoma:the role of adjuvant radiation therapy［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，1993，27(4):835 － 842

［5］ Pickuth D，Heywang KSH，Spielmann RP.Computed tomography and magnetic resonance imaging features of olfactory neuroblastoma:an analysis of 22 cases［J］.Clin Otolaryngol Allied Sci，1999，24(5):457 －461

［6］ 楊智云，鐘運其，張 翎，等.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT 和MRI 表現(xiàn)［J］.中華放射學(xué)雜志，2005，39 (3):244 －247

［7］ 彭李青，曾 春，黃美農(nóng)，等.嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤CT、MRI 表現(xiàn)［J］.實用放射學(xué)雜志，2004，20(8):692 －695

［8］ 劉 媛，羅德紅，李 琳，等.鼻腔常見腫瘤的CT 診斷及鑒別診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2004，20(2):180 －182

［9］ 黃文虎，鄒明舜.鼻腔和鼻旁竇腺樣囊性癌的影像學(xué)表現(xiàn)［J］.臨床放射學(xué)雜志，2002，21(1):27 －29

［10］ 李培嶺，翟昭華，王 萍，等.鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的影像學(xué)表現(xiàn)及鑒別診斷［J］.放射學(xué)實踐，2011，26(11)，1156 －1158

［11］ 王 軼，周天明.鼻NK/ T 細(xì)胞淋巴瘤31 例臨床分析［J］.川北醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2005，20(1):28 －30

［12］ 劉 智，李恒國.鼻腔鼻竇影像學(xué)研究進(jìn)展［J］.暨南大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)，2003，24(4):101 －106

［13］ 楊本濤，王振常，劉 莎，等.鼻腔及鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤的MRI 診斷［J］.中華放射學(xué)雜志，2008，42(12):1261 －1265