偏愛男性的血友病

劉祖春

溝里頭趙家6歲獨生子小軍死了，全家人悲痛欲絕。原因是阿爸騎自行車帶著小軍，為了躲避一個挑擔的老人而摔倒在地，坐在后座的小軍被重重地摔在山崗上，血流不止。送到醫院時，因失血過多和內臟出血而搶救無效。其實，小軍此前就有過跌傷，每次跌傷身上都會鼓起好大的血包，甚至有一次因失血而引起血壓降低，導致出血性休克，在醫院經輸血搶救才挽回生命。可惜這些情況未引起家長的重視，最終導致悲劇發生。

醫生查找死因時，詳細詢問了病史和家族史，得知他外公當年也是這個病，碰哪兒摔哪兒，哪里就流血不止。綜合各種資料，確診小軍為血友病。

什么是血友病

血友病是一種X染色體連鎖的遺傳出血性疾病，血友病患者與健康女性結婚，其女兒100%為攜帶者，兒子均為健康人；健康男性與女性攜帶者結婚，其兒子有50%為血友病患者，女兒有50%為攜帶者。可見，血友病只會在男性中出現，女性只有攜帶者。

血友病患者血漿中凝血蛋白不足或缺乏，造成凝血延遲。患者的出血速度不比常人快，但血液不能正常凝固。一旦有輕微的損傷或手術，就會有長時間出血傾向。主要表現是皮膚黏膜出血、肌肉出血和血腫、關節出血、創傷性出血、其他部位出血（如鼻出血、血尿、消化道出血、顱內出血、咳血等），以及出血所導致的壓迫癥和并發癥。

按照凝血蛋白因子的缺乏，分為血友病A，缺乏凝血蛋白中第八因子；血友病B，缺乏凝血蛋白中第九因子；以及血管性血友病。世界范圍內男性血友病發病率為1/7 500，各地域或民族元差異。血友病A發病率是血友病B的4倍。

病情分類與表現

患者的出血頻率和程度取決于凝血因子的缺乏程度。臨床上根據血漿凝血因子活性，患者的出血頻率和程度，分為重型、中型與輕型。正常人血漿中的第八與第九因子活性水平為50%-150%。重型患者的第八與第九因子水平低于1%，常見于反復出血，特別是在關節部位，常有自發性出血情況。中型患者的凝血因子水平為1%～5%，患者創傷后出血不止，少有自發出血。輕型患者的因子水平大于5%，僅在嚴重創傷或手術時才會出血不止。自發性出血部位多為身體承重關節，如膝關節、肘關節、髖關節和踝關節等。

常見的治療措施

首選方案是補充缺乏的凝血因子。這需要靜脈注射凝血因子濃制劑或冷沉淀，根據出血部位和嚴重程度確定注射因子劑量，并輔助藥物和綜合治療手段。

常用的治療制劑為中純度凝血因子。目前國內僅有適宜血友病A的中純度因子八濃縮制劑，以及凝血酶原復合物濃制劑（含有因子九，是目前國內血友病B僅有的凝血因子濃縮制劑，也含八因子，可用于產生了抗體的血友病A、B患者）。國外目前多使用基因重組凝血因子或高純度的凝血因子。

部分血友病患者對第八或第九凝血因子產生抗體。這些抗體能中和凝血因子活性，使注射的凝血因子達不到預期的治療效果。如果患者連續幾次補充凝血因子都不能達到預期止血效果，應考慮有抗體出現。

血友病患者用藥注意事項

血友病患者需注意勿使用影響凝血功能的藥物（尤其是部分止痛藥）。避免使用非類固醇抗炎藥和含有阿司匹林的藥物。

血友病患者用藥時應首選口服，其次為靜脈注射和皮下注射。常規免疫預防接種和接種破傷風可行皮下注射；如需接種狂犬疫苗，需注意防止皮下肌肉出血。注射拔出針頭后應按壓15-20分鐘，甚至更久，以減少或避免肌肉、軟組織出血。忌肌肉注射。