先天性陰道閉鎖9例治療體會

單晶　王艷梅　李晶

先天性陰道閉鎖臨床極少見，是指陰道完全或部分閉鎖，伴有功能正常的子宮和卵巢。冷金花、郎景和依據解剖學特征將此類疾病分為兩型：陰道下段閉鎖，上段及子宮發育正常為I型；陰道完全閉鎖，合并子宮頸閉鎖，子宮體發育正常或有畸形，子宮內膜可有正常分泌功能為II型。近年有學者建議將未分型的陰道上段閉鎖定義為Ⅲ型，陰道頂端閉鎖為Ⅳ型。我院1996年6月～2011年12月間共收治此類患者9例，現報道如下。

1 資料和方法

1.1 一般資料：本組患者9例，年齡12～18歲，平均14.3歲，均未婚。Ⅰ型6例，Ⅱ型3例。

1.2 臨床表現：青春期起病，周期性下腹痛而無月經初潮，第二性征發育正常。婦科檢查：女性型外陰，均無陰道，閉鎖處粘膜表面色澤正常，盆腔內可觸及孕8～18周大小的囊性腫塊。盆腔B超檢查：均單子宮，有盆腔液性包快，I型陰道閉鎖者子宮及陰道上端積血，II型陰道閉鎖者宮腔積血，1例雙側附件囊性包塊。

1.3 治療方法：均選擇在經期進行手術治療，保留子宮。

1.3.1 I型陰道閉鎖：行陰道下段切開、小陰唇皮瓣陰道成形術。將閉鎖段切開，使陰道上段開放，經血流出，雙側小陰唇皮瓣覆蓋下段切開的創面，并將皮瓣上緣與陰道上段粘膜縫合。術后佩帶有孔玻璃模型。此術式血供及感覺功能良好，術后月經及性生活正常，可以妊娠。

1.3.2 II型陰道閉鎖：行陰道造穴、宮頸成形術。先留置尿管，食指進入直腸做引導以避免損傷尿道或直腸，達腫物的下端時以水平方向穿刺抽吸出潴留經血，再由穿刺點將血腫壁水平橫形切開約2cm，待積血流盡，暴露宮頸，找出宮頸口，以免術后粘連。1例找不到宮頸口，在宮頸相應位置作一圓形較大的開口，切緣用腸線縫合，并安放橡皮支架管于造口處。放置一直徑約2cm的空心硬塑料管引流宮頸殘留積血并擴張宮頸，10天后更換模型。盡量用已擴大的粘膜行陰道成形術。術后連續配帶陰道模型至少3～6個月是防止陰道縮窄的關鍵，指導其家長協助正確放置。上皮修復良好者，可于晚上用模型擴張陰道至結婚。

2 結果

隨診2～16年。均有月經來潮，周期尚規律。I型陰道閉鎖6例，術后月經正常、陰道寬松，4例已婚性生活未受影響，2例妊娠并剖宮產分娩。Ⅱ型陰道閉鎖3例，其中1例因術后沒堅持放置模型而發生粘連，二次手術分離并擴大陰道腔穴，術后7年結婚，婚后性生活正常，未孕。另2例術后月經按月來潮，未婚。

3 討論

3.1 陰道閉鎖的發病機制：文獻報道稱，胚胎發育過程中，子宮及陰道上1/3由雙側苗勒氏管中下段融合而成，副中腎管尾端與泌尿生殖竇相連并同時分裂增殖，形成一實質圓柱體即陰道板，然后陰道板由上向下打通，構成陰道上段及下段。先天性陰道閉鎖是會合后的副中腎管最下段與尿道生殖竇相連處未貫通所致。若閉鎖發生在陰道中段，長度大于1.5cm稱為陰道閉鎖，閉鎖段在1.5cm內稱為陰道橫隔。1976年Simpson提出陰道閉鎖與先天無陰道不同，前者是尿道生殖竇發育缺陷造成，予宮多發育正常，而后者則是副中腎管發育不良的結果，表現為子宮陰道均缺如。

3.2 陰道閉鎖的診斷：陰道閉鎖屬于生殖道梗阻性疾病，多于青春期發病。臨床表現為原發性閉經、刷期性腹痛及盆腔包塊。癥狀出現的早晚、嚴重程度與子宮內膜的功能有關。

鑒別診斷：處女膜閉鎖伴陰道積血表現為向外膨出的藍紫色處女膜，需與較短的陰道下段閉鎖相區別。陰道中段閉鎖與陰道橫膈相鑒別，B超可協診，如液性暗區或伴密集光點回聲區下緣距陰道不足2cm，為陰道下段閉鎖，超過2.5cm為陰道中段閉鎖。

3.3 陰道閉鎖的處理：應盡早明確診斷，手術治療。過遲會引起子宮腺肌病或盆腔內異癥。術前確定閉鎖、積血的部位，有無其他畸形。陰道創面盡量就地取材，用上下粘膜或皮瓣覆蓋，此法皮瓣薄，血供好，易成活，創傷小，且外形良好，患者心理陰影小。對于小陰唇發育較差的，可選用陰股溝皮瓣法、腸管法、腹膜法及皮片法等。其次，建立并保持良好的通道是關鍵，因此，積血的子宮下端切口要充分大，并切除多余的橫隔，術后定時擴張頸管，在家長的嚴格配合下配帶模型保證人工陰道的通暢，確保手術的成功。Ⅱ型陰道閉鎖可先行腹腔鏡檢，了解是否存在子宮畸形、子宮發育差及重度盆腔內異癥的情況，以決定是否保留其生育機能。