胎兒完全性心性房室間隔缺損1例

陳會生

病歷資料

孕婦，43歲，孕27周，無明顯毒接觸史，懷孕前3個月無明顯感染史，否認有先天性心臟病家族史。超聲顯示：雙頂徑71mm，股骨長51mm，頭圍256mm，腹圍236mm。心臟節段顯示：內臟正位，心臟左位，心房正位，心室右袢，主動脈正位。心房與靜脈回流：上、下腔靜脈回流入右房，左、右肺靜脈回流入左房。左房偏小﹑右房擴大，房間隔低位中斷，大小約4.3mm。房室連接：只見單組房室瓣，共同房室瓣見返流，面積0.6cm2。心室：室間隔巨大中斷，大小5.5mm，呈功能單心室結構。心室與大動脈連接：肺動脈位于左前方，出自右室，左右肺動脈可見；主動脈脈位于右后方，出自右室；主動脈弓完整。

討 論

房室間隔缺損包括一組復雜的先天性心臟畸形，約占先心病的4%。由于心內膜墊發育不良，導致房室瓣形態和功能異常以及房間隔缺損和室間隔缺損。房室間隔缺損可分為部分型房室隔缺損、過渡型房間隔缺損及完全型房室隔缺損。然而完全型房室間隔缺損最為嚴重，如不治療，1/2患兒6個月內死亡，80%在2歲內死亡。超聲能動態觀察胎兒心臟形態結構、血流情況及心臟與動靜脈的連接情況，能較早及正確的作出診斷。能提供孕婦作選擇，減少出生后對孕婦家庭經濟及心理上負擔。