重癥格林—巴利綜合征1例報告

陳繼云

關鍵詞 格林-巴利綜合征 重癥 診斷與救治 病例報告

格林-巴利綜合征（GBS）又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病，是一種急性起病，以周圍神經及腦神經損害伴腦脊液中蛋白細胞分離為特征的綜合征。本病的主要臨床特點是肢體急性或亞急性、對稱性、遲緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，常有主觀感覺異常，如麻木、蟻爬感等。常見并發癥有急性呼吸衰竭，肺部感染等。呼吸肌麻痹引起的通氣障礙性呼吸衰竭是GBS致死的主要原因，采用機械通氣保證足夠的肺泡通氣，糾正缺氧是急性期治療的首要任務。搶救呼吸麻痹是治療重癥GBS的關鍵[1]。

病歷資料

患者，男，69歲，因“四肢麻木、乏力2天”，2010年6月26日入院。患者于6月24日中午無明顯誘因下出現四肢麻木，呈手套、襪套樣感；四肢呈對稱性、馳緩性無力。既往史：病前2周有“上感”史。查體：T 36.3℃，P 81次/分，R 21次/分，BP 200/100mmHg，心肺腹未見異常。神經系統檢查：神清，四肢肌張力低，雙上肢肌力5-級，雙下肢肌力4級，四肢腱反射減弱，雙側巴氏征（-）。輔肋檢查：血生化K+ 2.6mmol/L；頭顱CT示：腦萎縮。

入院初步診斷：⑴四肢乏力查因：①周圍神經病；②周期性麻痹。⑵高血壓病3級。

搶救治療經過：入院后給予營養神經、補鉀及其他對癥、支持治療。到6月29日早上，檢查血鉀升到3.6mmol/L，但患者病情無好轉，四肢無力加重，并出現呼吸困難，吞咽困難，雙眼閉合困難，疑診“重癥肌無力”，給予肌注新斯的明針1mg后，上述癥狀無好轉，患者呼吸困難、四肢乏力進一步加重。查體：咽反射消失，雙下肢膝關節以下痛覺減退明顯，四肢肌張力低，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力1級，四肢腱反射消失，病理反射未引出。血氧飽和度下降（<90%）。根據上述病情變化及治療觀察，排除了周期性性麻痹及重癥肌無力，診斷：格林-巴利綜合征，合并呼吸肌麻痹。當即請五官科醫生會診后行氣管切開，呼吸機輔助呼吸，靜滴大量免疫球蛋白，按0.4/（kg·日），共5天。并以地塞米松20mg靜滴1次/日，3天后減半量，直至口服強的松維持；依臨床經驗及痰細菌培養+藥敏試驗結果，選用有效抗生素抗感染，同時予對癥、支持治療，加強氣管切開后護理，到7月8日，患者呼吸平順，血氧飽和度99%左右，雙上肢肌力5-級，雙下肢肌力4級，順利撤脫呼吸機，3天后拔除氣管套，患者呼吸平順。7月13日的腰穿腦脊液：蛋白1.62g/L，白細胞6×109/L。腦脊液呈“蛋白-細胞分離”，符合GBS的診斷。經綜合對癥、支持及病因治療，7月21日患者能進食，說話清晰，一般情況好，患者四肢活動正常，康復出院。

討 論

本病例先有2周“上感”病史；有四肢對稱性馳緩性癱瘓并有顱腦神經損害表現，病情發展出現呼吸肌麻痹；腦脊液檢查有“蛋白-細胞分離”現象；符合GBS的診斷。本病例起初因臨床表現不典型，曾疑診斷周期性麻痹，全身型重癥肌無力，經予診斷性治療后排除了。

本病主要死亡之一是呼吸肌麻痹。有呼吸衰竭和氣道分泌物過多者應及早氣管切開，必要時用呼吸機[2]。本病例入院后第3天出現舌咽、迷走神經損害，表現為吞咽障礙，飲水嗆咳，咽反射消失。因病變進展波及頸、胸段神經根面致呼吸肌麻痹，出現呼吸困難，血氧飽和下降（<90%）。經行氣管切開，并予呼吸機輔助呼吸，加強氣道護理，定時翻身拍背，患者才轉危為安；肺部感染是GBS死亡的第二個主要原因，防治肺部感染是搶救的另一個重要措施。經加強護理及合理應用抗生素，有效地防治了肺部感染。

GBS是免疫介導的周圍神經病，靜滴大劑量免疫球蛋白（IVIG）用于急性期患者可縮短療程[3]。目前，IVIG是格林-巴利綜合征最主要的免疫調節治療方法，可以改善格林-巴利綜合征的自然病程。本病例應用大劑量丙種球蛋白和腎上腺皮質激素治療取得較好療效，患者呼吸肌麻痹解除快，縮短了使用呼吸機的時間，四肢肌力恢復也較快。因此，GBS患者使用丙種球蛋白和腎上腺皮質激素是有效的，無明顯不良反應，建議使用激素，但要遵守早期、足量、短療程的用藥原則。

參考文獻

1 賈建平.神經科特色診療技術[M].北京：科學技術文獻出版社，2007：135-137.

2 吳江，賈建平，崔麗英，等.神經病學[M].北京：人民衛生出版社，2005：127-129.

3 楊期東.神經病學[M].北京：人民衛生出版社，2002：242-247.