MRI對Wernicke腦病的診斷及鑒別診斷

李鳳琪 何劍 黃小燕

[摘要] 目的 探討MRI對Wernicke腦病（WE）的診斷價值。 方法 回顧性分析7例經臨床治療確診WE患者的臨床資料及MRI檢查結果。 結果 7例患者中，6例可見導水管周圍對稱性異常信號，5例可見雙側丘腦、第三腦室周圍、乳頭體對稱性異常信號，2例可見丘腦下部異常信號。所有病灶呈現T2加權像高信號，T1加權像略低信號，病灶邊界模糊，DWI及FLAIR序列呈高信號，2例Gd-DTPA增強后病變區域呈斑點狀對比強化，臨床治療后病灶范圍均有所變小，上述病灶CT檢查均無異常改變。 結論 Wernicke腦病的MRI表現有其特異性，T2-FLAIR有利于病灶顯示，DWI對WE的早期診斷價值更高。

[關鍵詞] 腦；Wernicke腦病；磁共振成像

[中圖分類號] R747.9；R445.2 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）08-0076-03

Wernicke腦病（Wernickes encephalopathy，WE）是由于維生素B1（硫胺素）嚴重缺乏引起的營養代謝性腦病，以眼外肌癱瘓、共濟失調及意識障礙的三聯征為主要臨床表現。由于臨床醫師對該病的認識不足及臨床表現缺乏特異性，又缺乏有效的檢測方法，使得該病誤診率較高。筆者搜集并分析本院臨床確診的7例Wernicke腦病臨床資料及MR影像，以探討頭顱MRI檢查在WE中的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院2004年10月～2012年5月臨床確診的7例Wernicke腦病臨床資料。7例患者中男5例，女2例；年齡30～68歲，平均49歲。其中4例患者有長期嗜酒史，飲酒年限10～31年，每日飲酒量約200～500 g。7例中重度妊娠反應1例，胃癌術后2例，十二指腸間質瘤術后1例，結腸癌術后1例，急性胰腺炎2例。

1.2 臨床表現

7例均為急性或亞急性發病，其中5例發病前有明顯惡心、嘔吐病史（重度妊娠反應1例伴間斷嘔吐，胃癌術后2例及結腸癌術后1例化療后惡心、嘔吐明顯；急性胰腺炎2例患者入院前后惡心、嘔吐明顯，禁食并腸外營養）；其中5例出現為反應遲鈍、意識淡漠、淺昏迷等意識障礙表現，3例出現眼肌外展位、水平震顫等眼肌麻痹表現。2例出現共濟失調。

1.3 檢查方法

采用GE Signa 1.5T超導型磁共振掃描儀，平掃常規行橫軸位、矢狀位T1WI和T2WI及FLAIR、DWI序列。增強掃描采用橫軸位、失狀位SE T1WI序列。掃描參數：SE T1WI（TR 440 ms，TE 10 ms）；FSE T2WI（TR 4000 ms，TE 99 ms），矩陣256×192。液體衰減反轉恢復序列（FLAIR）（TR 9 000 ms，TE 122 ms）；擴散加權成像（DWI）（b=0， 1 000 s/mm2）。增強掃描2例，經肘靜脈注射，對比劑為Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg。層厚和層距6.0 mm/2.0 mm，FOV 35 cm，矩陣256×192。

2 結果

2.1 MRI檢查

7例患者中，6例可見導水管周圍對稱性異常高信號（圖1a），5例可見雙側丘腦、第三腦室周圍、乳頭體對稱性異常高信號（圖1b），2例可見丘腦下部異常信號。病灶呈現T2加權像高信號，T1加權像略低信號（圖1c），病灶邊界模糊，DWI序列顯示高或略高信號（圖1d），ADC值明顯下降，FLAIR序列呈高信號（圖1e），2例Gd-DTPA增強后病變區域呈斑點狀對比強化（圖1f），治療復查MRI顯示病灶縮小（圖1g），ADC值可升高。上述病灶CT檢查均無異常改變。

2.2 實驗室檢查

維生素B1：20.1%～28%。血常規：紅細胞、血紅蛋白、白細胞正常、血小板↓。血液生化：球蛋白、白蛋白↓。總膽紅素：19.6 μmol/L，直接膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶↑，尿素氮2.2 mmol/L，鉀2.7 mmol/L，血氨正常。

3 討論

3.1 病因及臨床表現

Wernicke腦病（Wernickes encephalopathy，WE）由Wernicke于1881年首次提出，是維生素B1（Vit B1）缺乏所致的中樞神經系統的代謝障礙綜合征[1]。WE的最常見原因是長期嗜酒和營養不良。其他非飲酒患者多見于重度妊娠反應、消化道部分切除或造漏術后、消化道腫瘤、慢性腹瀉、神經性厭食、長期透析、重癥胰腺炎、長期腸胃外營養等。本組資料與文獻基本符合[2]。WE的診斷標準目前尚未確定，主要依靠臨床表現，常以“三聯征”（眼外肌麻痹、共濟失調、意識障礙）為典型臨床表現，但是臨床上僅少數病例表現出典型的三聯征，多數僅表現出三聯征中的1或2種。本組僅2例表現為典型的三聯征，與文獻基本相符[3，4]。

3.2 MRI表現

總結本組資料并復習相關文獻[5-10]，筆者認為WE的MRI診斷有如下要點：①病變部位：病變多位于第三、四腦室旁、導水管周圍、乳頭體、四疊體及丘腦內側，病灶多發，多呈對稱性發病。②信號特點：病灶邊界模糊，病灶呈現T1加權低信號，T2加權高信號、T2-FLAIR及DWI高信號，部分病灶早期僅DWI呈現高信號。T2WI高信號是由神經細胞內外水腫所致。③增強：病灶強化，均勻或不均勻。病灶的增強往往提示為急性發病，與血腦屏障的破壞有關[6]，經治療后增強區域可消失。④病灶在T2-FLAIR序列明顯高信號，在急性期DWI呈高信號。由于病灶多位于第三、四腦室旁、導水管周圍、四疊體、乳頭體、丘腦等部位，常規T2加權序列上述病灶部分會被腦脊液高信號所掩蓋而分辨不清，T2-FLAIR序列可以較好抑制腦脊液高信號，有助于準確地顯示病灶。與傳統MRI技術不同，DWI對水分子彌散運動敏感。急性期由于硫胺素缺乏導致細胞膜功能障礙，進而細胞水腫。WE早期細胞水腫，細胞間隙變小減少，水分子彌散障礙，DWI呈現高信號。部分研究顯示WE急性期病灶DWI呈高信號，經過治療病灶可縮小甚至消失，DWI較T2-FLAIR更敏感，對于疾病的早期診斷有很大意義。⑤乳頭體的改變是WE的特異性表現，在急性期可呈較明顯增強，治療后病灶吸收縮小、甚至消失，增強后強化減弱。⑥小腦齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮層等少見部位也可出現異常信號，部分文獻提及急性期病灶內可見出血[7]。部分長期嗜酒的患者中，可見小腦萎縮。

3.3 鑒別診斷

①病毒性腦炎 為單純皰疹性腦炎，多累及顳葉，臨床表現為發熱、頭痛；而WE不伴有發熱，以“三聯征”為典型臨床表現，病灶多位于第三、四腦室旁、導水管周圍、四疊體、乳頭體、丘腦等部位。②肝豆狀核變性 是一種常染色體隱性遺傳疾病，臨床表現為銅代謝障礙。MRI表現為豆狀核、紅核、黑質、丘腦等部位長T1、T2信號，增強后病灶無強化。③橋腦中央髓鞘溶解癥 主要見于慢性酒精中毒、血清鈉迅速改變等，與WE類似，其病理特點為病變部位髓鞘脫失。MR表現為腦橋基底部中央對稱性異常信號。④多發性硬化 MRI 多數患者在T2WI看到側腦室周圍及深部白質、大腦腳、中腦導水管、脊髓側柱和后柱等部位呈稍長T1長T2信號，在橫斷位成圓形，在冠狀位成條形，均垂直于側腦室，其被稱為“直角脫髓鞘征象”。⑤線粒體腦病 病灶斑片狀不均稱，長T1、T2信號，DWI明顯高信號，均與血管分布不相符，皮層為主，邊界不清，MRA顯示正常。

總之，對有長期嗜酒、營養不良或有消化道疾病病史的患者，出現眼外肌麻痹、共濟失調、意識障礙等臨床表現的患者，應該迅速行MRI檢查，因為MRI通過不同序列和不同方位能全面顯示病變，結合T2-FLAIR及DWI序列，對于疾病的早期診斷有很大意義；MRI復查可對病灶治療療效及時掌握。

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（收稿日期：2012-12-05）