寒冷性脂膜炎1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

莫鑫 陳芳 胡艷 幺遠(yuǎn)

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科，北京 100045)

寒冷性脂膜炎是由于寒冷導(dǎo)致局部皮下脂肪組織損傷，引起的皮下脂膜炎［1］，此病國內(nèi)報(bào)道罕見，至今總共見報(bào)道［2－3］3例。現(xiàn)報(bào)道1例，并復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，介紹該病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)、鑒別診斷、治療及預(yù)后。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒男，11歲10個月，急性起病，因“雙下肢皮疹6 d”入院。入院前6 d，患兒受凍傷后出現(xiàn)雙大腿屈側(cè)大片紅色皮疹，伴癢、觸痛，無發(fā)熱等，半天后，左側(cè)大腿屈側(cè)皮疹中部出現(xiàn)紫黑、壞死，逐漸出現(xiàn)大泡，當(dāng)?shù)赜枰灶^孢類藥及激素治療4 d后右側(cè)皮疹逐漸消失，左側(cè)仍紫黑皮疹，門診以“過敏性紫癜?”收入病房。入院查體:左大腿屈側(cè)可見水腫性紅斑，紅斑范圍約20 cm×15 cm，紅斑中心處皮膚發(fā)暗，可見壞死灶，紅斑表面可見大量小皰及大皰，皮疹表面溫度較正常皮膚溫度低，觸痛明顯(圖1)。病理檢查可見真皮層少許血栓，皮下脂肪小葉脂肪囊性變(圖2)。

1.2 治療及轉(zhuǎn)歸

圖1 局部皮損表現(xiàn)Fig.1 Appearance of local lesions

圖2 皮下脂肪小葉脂肪囊性變(HE染色)Fig.2 Skin biopsy pathology shows subcutaneous fat lobules and fat cystic degeneration(HE staining，4×)

診斷寒冷性脂膜炎成立后，予以頭孢類藥物防治感染，局部用0.9%氯化鈉注射液清潔并保持干燥。直徑大于1 cm水皰，用無菌注射器抽凈皰液，盡量保護(hù)皰壁完整。0.9%氯化鈉注射液清洗創(chuàng)面后涂莫匹羅星軟膏，10 d后局部紅斑、水皰吸收，中心壞死面積縮小，無滲出，新生皮膚生長良好，帶藥出院。出院后口服復(fù)方丹參片，外用莫匹羅星軟膏3周后痊愈，局部無色素沉著及瘢痕。半年后隨訪患兒未見病情復(fù)發(fā)。

2 討論

脂膜指皮下或內(nèi)臟的脂肪層，由脂肪小葉和小葉間隔組成。脂肪小葉由脂肪細(xì)胞構(gòu)成，小葉間隔即纖維結(jié)締組織。發(fā)生于皮下脂肪層的炎性損傷稱為脂膜炎。寒冷性脂膜炎是由于寒冷刺激局部皮下脂肪組織而引起的局限性脂肪炎性損傷。其由Hochsinger于1902 年最早描述，1963 年由 Solomon 命名［4－5］。有哈克斯特豪森病(Haxthausen's disease)、兒童冷膜炎(cold panniculitis in children)、冰棒脂膜炎(popsicle panniculitis)、馬術(shù)寒冷性脂膜炎(equestrian cold panniculitis)等命名的報(bào)道［6］。目前本病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，Silverman［7］認(rèn)為寒冷是直接的致病因素。Duncan等［8］認(rèn)為促發(fā)這種反應(yīng)的機(jī)制是遲發(fā)性超敏反應(yīng)。Henry等［9］認(rèn)為因脂肪細(xì)胞中的脂肪在寒冷作用下結(jié)晶而引起本病。對于嬰幼兒和兒童患者，Lowe［10］認(rèn)為其發(fā)病與皮下脂肪內(nèi)飽和脂肪酸含量較多，凝固點(diǎn)較高有關(guān)，由寒冷引起的脂肪壞死與患者的年齡成反比，即年齡越大，發(fā)病率越低。這可能與隨著年齡增長，脂肪組織有變得更加不飽和的傾向，其凝固點(diǎn)下降有關(guān)。本病好發(fā)于嬰幼兒和兒童，尤其是末梢血循環(huán)功能不良者。好發(fā)部位為大腿、臀部及面頰部［1］。本病冬季發(fā)病，常在暴露寒冷后2～3 d，在受冷部位出現(xiàn)紅色或紫紅色斑塊或結(jié)節(jié)，伴有輕度瘙癢，皮疹界限清楚，數(shù)目1～8個，直徑2～4 cm，局部溫度低。3～7 d后皮疹高起、疼痛，重者可有淺表潰瘍。損害于2～3周后自行消退，遺留暫時性色素沉著［11］。病理特點(diǎn):起病初期，真皮和皮下交界處血管周圍有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。以后，脂肪細(xì)胞破裂融合成囊樣結(jié)構(gòu)，周圍除有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤外，并有少數(shù)中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞［1］。

本病例患兒為11歲10個月男孩，急性起病，發(fā)病于冬季，主要表現(xiàn)為雙大腿屈側(cè)皮膚接觸寒冷河邊水泥地后出現(xiàn)大片水腫性紅色斑疹，并迅速演變?yōu)樽虾凇⑵茲ⅰ乃兰捌つw大皰，皮疹表面溫度較正常皮膚溫度低，無發(fā)熱等全身癥狀。左側(cè)大腿屈側(cè)皮膚破潰處活檢病理檢查:真皮層少許血栓，皮下脂肪小葉脂肪囊性變。本病例診斷寒冷性脂膜炎成立。

本例患兒住院前曾被誤診為過敏性紫癜，分析其可能與本病文獻(xiàn)報(bào)道較少，對該病認(rèn)識不足有關(guān)，并且忽略了寒冷這一致病原因。過敏性紫癜皮疹多分布于雙下肢小腿伸側(cè)，特點(diǎn)為大小不等、對稱分布、稍高于皮面、壓無褪色，嚴(yán)重者可見大片融合、水皰、破潰、結(jié)痂，多伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛、腎臟損害等，其病理特點(diǎn)為白細(xì)胞碎裂性血管炎。

本病皮疹一般可自行消退。急性期應(yīng)加強(qiáng)局部護(hù)理，防治局部合并感染，同時給予足夠的熱量及豐富的維生素［1］。預(yù)防是本病治療的關(guān)鍵，應(yīng)注意保暖，避免皮膚長期暴露于寒冷的環(huán)境中，尤其在冬季應(yīng)加強(qiáng)皮膚的保暖。對嬰幼兒外出時尤應(yīng)注意面部保暖，避免與寒冷物體接觸［11］。

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