小兒中樞神經系統疾病的診療策略

石家雄

（廣西科技大學（籌）第一附屬醫院兒科，廣西柳州545002）

小兒中樞神經系統疾病的診療策略

石家雄

（廣西科技大學（籌）第一附屬醫院兒科，廣西柳州545002）

小兒；中樞神經系統疾病；診療對策

小兒中樞神經系統疾病是指發生于兒童腦和脊髓的實質、被膜及血管的各種疾病的總稱，它包括各種顱內感染、出血、腫瘤等多種疾病，是兒科的一類常見疾病，發病率較高，其中以化膿性腦膜炎及病毒性腦炎等較為多見。由于涉及病種多，且各自的臨床表現亦復雜多變，治療方法亦各有異，故長期以來，此類疾病的診斷和治療仍是醫務人員感到棘手的問題之一，普遍存在定位不準、定性困難、病因不明等診斷難題以及治療手段及抗微生物藥物的選擇不當、療程不規范等治療方面的問題，值得進一步研究和探討。在此，筆者結合多年的臨床診療經歷淺談一下兒童中樞神經系統疾病的診斷和治療策略。

1 中樞神經系統疾病的診斷對策

1.1 詳盡采集病史病史采集在該類疾病的診斷中具有重要意義。準確而完整的病史是進行正確臨床診斷的必要前提和重要依據。故采集病史力求詳盡，包括了現病史，既往史、個人史及家族史。現病史是病史中最重要的部分，是對疾病進行臨床分析和診斷的最重要途徑，應重點加于詢問。如起病的急緩是定性診斷的重要線索，而疾病的首發癥狀常可指示病變的主要部位[1]；既往史對于探究病因和進行鑒別診斷有著重要意義；而家族史對于癲癇及周期性麻痹的疾病有重要的診斷意義。而且既要重視陽性癥狀，也要注意采集對于確定和排除其他疾病有意義的陰性癥狀。

1.2 客觀、真實采集病史病史采集應遵循實事求是的原則，不可主觀臆斷，妄自揣度。并注重啟發，避免暗示，且態度要和藹，這對于兒童患者尤為重要，應讓其充分表述自己的真實感受，以提高診斷準確率，此外，大多情況下尚需從患兒家屬處獲取盡可能詳盡的病史。

1.3 認真、細致的體格檢查神經系統檢查對于中樞神經系統疾病的診斷至關重要，檢查所獲得的體征同樣為疾病的診斷提供重要的臨床依據。重點檢查其精神、意識狀態、瞳孔改變、腦膜刺激征、有無病理征及肌力、肌張力改變等項目。同時注意小兒的體查特點：如前囟緊張度及顱縫情況；且應認識到3～4個月內小兒“Kernig”征陽性，2歲以內嬰幼兒“Babinski”征陽性均可為生理現象。

1.4 遵循“三定”原則即“定位”、“定性”“定因”三步走。

1.4.1 定位(分清顱、內外疾患)結合患兒的精神、意識狀態、瞳孔變化、有無頸抵抗、強直及病理征、肌力、肌張力變化情況綜合分析進行定位。如患兒出現意識障礙、精神狀態差、瞳孔大小改變或兩側不等，出現頸抵抗及強直、肌力、肌張力增高或減弱并出現病理征等情況時即可定位于中樞神經系統。但應注意的是，上述癥狀和體征并非全部或同時出現，甚至有時并不明顯，需經細致的體查才能觀察到。特別強調的是：對于年齡較大、平素語言表達能力完善且神志尚清的患兒出現神情淡漠、懶言少語等現象時應注意觀察，加強監測。此類患兒往往大多是病毒性腦炎或乙腦患者，其意識障礙會很快進一步加重而進入昏迷、深昏迷。

1.4.2 定性(辨清感染性疾病的類型)對于中樞神經系統感染患兒的鑒別診斷尤為重要，中樞神經系統感染又分為腦炎、腦膜炎、脊髓炎、腦脊髓炎、腦膜腦炎等幾種類型。應結合患兒的意識障礙程度；頭痛、嘔吐程度及頻率；頸抵抗等腦膜刺激征及肌力、肌張力改變的程度；是否合并有截癱、偏癱、大小便失禁以及脫水治療的效果等情況綜合分析進行定性。通常來說，腦炎患兒因細菌和病毒直接侵襲腦實質細胞，對腦細胞的損傷嚴重，故此類患兒的意識障礙程度往往較重，大多處于昏迷或者深昏迷狀態。而腦膜炎僅僅是腦膜表面的化膿性炎癥，腦細胞受損相對較輕，故其意識障礙亦較輕。但由于其炎癥滲出物相對較多，因而頭痛、嘔吐、頸項強直、肌張力增高等顱內高壓癥狀相對較重。如以上兩種表現均較明顯，則考慮為腦膜腦炎的可能性大。如同時具有意識障礙、顱內壓增高等顱內疾病癥狀及截癱、偏癱、大小便失禁的脊髓受損的表現時，應考慮到腦脊髓炎的可能。如僅具有脊髓受損的癥狀和體征，而無明顯意識改變及顱內高壓征象，且有前驅上呼吸道及消化道感染史或近期疫苗接種史者，則應考慮急性脊髓炎的可能，并做進一步檢查以明確。另外，對于病程相對較長且有進行性加重的頭痛、嘔吐等顱內高壓癥狀的患兒，則應考慮顱內腫瘤占位的可能。而對于急性、突發性出現的頭痛、嘔吐，且有兩側瞳孔大小不等的患兒則以顱內出血可能性大，則應及時行頭顱CT及MRI檢查已明確，以免貽誤病情。

1.4.3 定因(明確具體的病因)主要通過頭顱CT、MRI、脊髓造影、頭顱數字減影血管造影及腰穿行腦脊液檢查等手段以明確病因，其中以腦脊液檢查最為重要，臨床上提倡“先無創，后有創”的檢查原則。即先行頭顱CT、MRI等無創檢查，如仍未能明確診斷再行脊髓造影、血管造影及腰穿等有創檢查，以盡量減輕患兒痛苦。

1.4.4 各種檢查手段各有優勢，根據適應征選用最佳方法

1.4.4.1 頭顱CT主要適用于顱內血腫、腦外傷、腦出血、蛛網膜下腔出血、腦梗死、腦腫瘤、腦積水、腦萎縮、腦炎癥性疾病及腦寄生蟲等的診斷。而且在結核性腦膜炎的診斷中，CT有助于發現TBM (結核性腦膜炎)的病理改變和嚴重并發癥[2]，應優先選用。

1.4.4.2 MRI適應證與CT大致相同，但因可行冠狀、矢狀位及橫軸三位像，可較直觀顯示病變的形態、位置、大小及其與周圍組織結構的關系，更具有優越性，特別對于脊髓病變的診斷具有明顯優勢，也常用于脫髓鞘疾病、腦變性疾病和腦白質疾病的診斷。

1.4.4.3 脊髓造影是將造影劑經腰穿注入蛛網膜下腔后，改變體位在X線下觀察腦脊液流動有無受阻，以及受阻的部位、形態。主要用于脊髓壓迫癥等的診斷。

1.4.4.4 數字減影血管造影可做全腦血管造影，以觀察腦血管的走行，有無移位、閉塞及有無異常血管，主要適應證為頭頸部血管病變如動脈瘤及血管畸形等。

1.4.4.5 腦電圖主要用于癲癇的診斷，近年來亦常用于腦炎等的輔助診斷。

1.4.4.6 腦脊液檢查為最重要的定因診斷手段，亦是中樞神經系統疾病特別是中樞性感染的重要鑒別診斷方法。各種中樞感染的腦脊液變化各有特點，常根據其腦脊液常規、生化及細胞學檢查特點進行鑒別。結核性腦膜炎及新型隱球菌性腦炎等還可通過特殊染色涂片以明確診斷。甚至認為：墨汁染色陽性是診斷CM(隱球性腦炎)的金標準[3]。近年來，有報道認為：在細菌感染狀態下(PCT)水平明顯升高，在化膿性腦炎與病毒性腦炎組血清(PCT)含量差異有顯著性[4]。故腦脊液降鈣素(PCT)及C-反應蛋白測定亦已成為化膿性腦膜炎的鑒別診斷指標之一；PCR檢測技術也已得到越來越廣泛的應用。

1.4.4.7 腦脊液細菌培養對于化腦、結腦及真菌性腦膜炎的診斷意義重大。培養出相應病原菌即可確診。

2 中樞神經系統疾病的治療策略

2.1 抗致病微生物藥物治療

2.1.1 抗生素的選擇(1)對于化腦患兒，應盡早靜脈給予抗生素治療；首選有良好血腦屏障通過性的抗生素；藥量要足，多提倡加倍給藥，以保證足夠的腦脊液藥物濃度；并注意各種藥物的不良反應。(2)病原菌未明時，應根據常見病原菌選用合適的抗生素。在我國，腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌所引起的化腦，占小兒化腦的60%以上[6]。且不同年齡段其常見病原菌亦有所不同，應根據具體情況選用。以往多選用氨芐青霉素及氯霉素或氨芐青霉素加青霉素。因氯霉素副作用較大，而青霉素大多已耐藥，目前多選用易透過血腦屏障的三代頭孢菌素[7]。(3)病原菌明確后，參照藥敏實驗結果選用抗生素：腦膜炎雙球菌腦膜炎，首選青霉素，耐藥者可選第三代頭孢菌素；肺炎鏈球菌腦炎，首選大劑量青霉素，耐藥者選用頭孢曲松、頭孢噻肟及萬古霉素；流感嗜血桿菌腦炎對氨芐青霉素敏感者首選，不敏感則改用第二、三代頭孢菌素。(4)療程合適，用藥療程與病原菌種類、治療早晚、有無并發癥及機體抵抗力等有關；嚴格掌握停藥指征，即癥狀消失、熱退1周以上，腦脊液完全恢復正常后方可停藥。

2.1.2 抗病毒藥物的選擇對皰疹病毒感染者應選用阿昔洛韋治療，療程1～2周；其他病毒感染者可選用病毒唑、阿昔洛韋、干擾素等藥物。

2.1.3 抗結核藥物選擇針對結腦的治療，臨床上一直強調早期、足量、足夠療程、聯合用藥的原則[5]。療程分強化治療及鞏固治療兩階段。強化期推薦四聯用藥：即異煙肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇四藥聯用；鞏固階段聯合應用異煙肼及利福平。

2.1.4 抗真菌藥物的選擇目前多推薦聯合用藥方案及二期療法[8]。推薦兩種方案：兩性霉素加5-氟尿嘧啶；兩性霉素加氟康唑。整個療程亦分初期治療及維持治療兩期。

2.2 平穩、有效地降低顱內壓該類疾病大多有顱內高壓，需降顱壓治療：常用20%甘露醇每次0.25～0.5 g/kg，4～6 h/次，嚴重顱高壓時可適當加大用量。必要時可與利尿藥物交替使用。病情穩定后每3～4 d逐漸減量至停藥。

2.3 及時有效鎮靜止驚，減輕大腦缺氧缺血常用苯巴比妥靜脈推注，必要時以地西泮輔助之，應注意其抑制呼吸的副作用，有呼吸抑制、昏迷，或由興奮轉為抑制者禁用。

2.4 短期小劑量腎上腺皮質激素治療以抑制炎癥反應，穩定腦細胞膜，減輕腦水腫，降低顱內壓，并能減輕炎癥粘連，減少腦積水。常用地塞米松0.2～0.6 mg/d，分次靜脈使用，常用3～5 d，個別疾病需大劑量沖擊治療，后逐漸減量并停用。

2.5 予大劑量丙種球蛋白嚴重顱內感染患兒應給予大劑量丙種球蛋白輸注，已經證實其不僅能提供大量的特異性抗體，而且可阻斷免疫病理損傷[9]。

2.6 亞低溫及高壓氧療法盡早給予亞低溫及高壓氧療法，以盡量減輕腦細胞損傷，減少其壞死及凋亡。

2.7 輔予營養腦細胞治療及針灸、推拿等康復治療以促進神經系統功能的康復，減少后遺癥的發生。

2.8 手術治療外科疾病應予及時的手術治療，必要時輔予放療、化療。

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R726

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1003—6350（2013）09—1361—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.09.0572

2012-12-26)

石家雄。E-mail：sjx136@126.com