孫 瑞 ，路 更 (通訊作者)，李 芳 ，瑞 萍

(1.黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)，黑龍江哈爾濱150040;2.中國(guó)人民解放軍第211醫(yī)院，黑龍江 哈爾濱150080)

1 病歷摘要

患者男性，10歲兩個(gè)月，主因“嘔吐、腹痛、腹瀉、發(fā)熱、水腫、尿少5天”住院。患者于5d前無(wú)誘因出現(xiàn)上述癥狀入鄉(xiāng)醫(yī)院。經(jīng)抗炎、對(duì)癥治療無(wú)好轉(zhuǎn)。4d后出現(xiàn)無(wú)尿、意識(shí)朦朧(無(wú)抽搐)、黑便1次，約70g，(無(wú)任何輔助檢查)轉(zhuǎn)入我院。該患既往健康，發(fā)育良好。查體:T37.5℃，P100次/min，R22 次/min，BP100/60mmHg。重度貧血貌，無(wú)黃疸，意識(shí)朦朧，可簡(jiǎn)單回答問(wèn)話，心肺無(wú)著變，腹略膨隆，輕壓痛，顏面及雙下肢水腫(+)，余無(wú)異常，化驗(yàn):尿常規(guī)(無(wú)尿)，血常規(guī) WBC10.9 × 109/L，NE72.%，RBC1.15 ×1012/L，HB 34g/L;PLT74 ×109/L，ALT87U/L，ALB36g/L，乳酸脫氫酶2496IU/L;血 BUN77.52mmol/L，Scr1655umol/L，血尿酸UA2217umol/L，二氧化碳結(jié)合力 16.6mmol/L，血鉀 5.66 mmol/L;糞便潛血陰性;末梢血涂片見(jiàn)變形紅細(xì)胞及紅細(xì)胞碎片;凝血系列大致正常。入院后家屬拒絕行血漿置換治療，給予血液透析、新鮮血漿、前列地爾、甲強(qiáng)龍(40mg/日)，患者病情明顯好轉(zhuǎn)，尿量逐漸增多，至2012年1月20日尿量達(dá)900mL/24h(尿常規(guī):pr(+)，RBC6/HP;血紅蛋白78 g/L;血小板109×109/L，其他生化指標(biāo)基本正常，上述治療基本無(wú)改變。1月22日無(wú)誘因突然頭痛，血壓升高160/100mm Hg，經(jīng)降壓治療癥狀好轉(zhuǎn)。1月23日始突然無(wú)尿，惡心、嘔吐、抽搐1次(約30秒)，無(wú)發(fā)熱、腹瀉、腹痛。查:HB90g/L;PLA69×109/L，Scr603umol/L，凝血系列正常，末梢血涂片無(wú)著變。一周后，血紅蛋白、血小板逐漸恢復(fù)，血壓120～150/90～100mmHg(降壓藥維持)，3月份尿量波動(dòng)(20～90)mL/24h，糖皮質(zhì)激素減量，血液透析及對(duì)癥治療。4月2日開(kāi)始尿量增多血壓平穩(wěn)100/70mmHg(無(wú)降壓藥物治療)。4月27日尿量1000mL/24h，透析1次/周，透前血肌酐300umol/L，一般狀態(tài)下無(wú)不良主訴。

2 討論

血栓性微血管病(TMA)是指一組急性臨床綜合征，表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少以及微血栓造成的器官受累。經(jīng)典的TMA主要指溶血性尿毒癥綜合征(HUS)和血栓性血小板減少性紫癜(TTP)[1］病因尚未完全闡明。HUS為T(mén)MA病一種類型，多見(jiàn)于小兒，以“微血管性溶血性貧血、血小板減少、急性腎功能不全”三聯(lián)征為主要特征的綜合征。進(jìn)食未煮熟的牛肉是常見(jiàn)的感染源，未消毒的牛奶和水均有報(bào)道。常先有前驅(qū)腹瀉，后發(fā)生急性腎損害，又稱為D+HUS。一般預(yù)后良好。本病例診斷:典型HUS。臨床并不多見(jiàn)，且易誤診，診斷思路如下:急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征患者應(yīng)注意檢查有無(wú)溶血和血小板減少。發(fā)生溶血和血小板減少者應(yīng)考慮血栓性微血管病。尋找機(jī)械性溶血的證據(jù)如外周血破碎紅細(xì)胞;抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))陰性(神經(jīng)氨酸酶相關(guān)的HUS除外);病理學(xué)血管內(nèi)皮細(xì)胞下增寬、洋蔥皮樣改變及微血栓形成等均有助于血栓性微血管病的診斷。確診血栓性微血管病后還應(yīng)明確病因分類(如HUS/TTP)，并除外繼發(fā)性因素。本病例特點(diǎn):患兒在發(fā)病前出現(xiàn)腹瀉，以腎損害首發(fā)(水腫、尿少、尿檢異常)，而后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少、急性腎功不全，縱觀整個(gè)病程符合溶血性尿毒綜合征。在治療、好轉(zhuǎn)(尿量明顯增多900mL/24h，生化指標(biāo)平穩(wěn))過(guò)程中，無(wú)明顯誘因，突然出現(xiàn)病情加重(無(wú)尿、血紅蛋白及血小板減少、腎功能惡化)，2周后血紅蛋白、血小板逐漸恢復(fù)。

3 結(jié)論

3.1 病情突然惡化，其使動(dòng)因素不明，在長(zhǎng)達(dá)3個(gè)月的無(wú)尿過(guò)程中，腎小球病理變化不知。基層醫(yī)院在發(fā)病初期(患者一般狀態(tài)差、血小板減少、活血藥應(yīng)用)及長(zhǎng)期無(wú)尿腎功能不恢復(fù)時(shí)(腎小球壞死、硬化可能性增加)，腎活檢風(fēng)險(xiǎn)增大，腎臟病理學(xué)檢查始終缺如，給下一步治療及判斷預(yù)后帶來(lái)困難。

3.2 目前患者尿量增多，腎功能恢復(fù)較好，超聲見(jiàn)雙腎血流正常、大小、形態(tài)無(wú)改變，應(yīng)考慮擇期腎活檢。

3.3 在治療、好轉(zhuǎn)過(guò)程中病情突然加重，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)時(shí)期的無(wú)尿，在無(wú)特殊藥物干預(yù)治療的情況下，尿量漸多、腎功能恢復(fù)較理想。可否聯(lián)想目前治療方法在整個(gè)疾病轉(zhuǎn)歸過(guò)程中所起作用的大小。繼續(xù)隨訪，跟蹤報(bào)告。本病例提示我們對(duì)疾病的臨床癥狀，體征綜合分析，結(jié)合輔助檢驗(yàn)、檢查結(jié)果爭(zhēng)取早期診斷，避免誤診，早期治療，改善預(yù)后。

[1]王 海燕.腎臟病臨床概覽[M］.北京:北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2009:12.