過敏性紫癜合并特發性膜性腎病1例

岳愛紅 王蘭英 厲紅

患兒，女，10歲，主因皮疹7 d，伴關節腫痛1 d 2008年6月13日第1次入院。查體:T 36.0℃，R 23次/min，P 94次/min，雙下肢及足部可見直徑約0.3～0.5 cm大小的暗紅色皮疹，稍高出皮面，壓之不褪色，雙側對稱分布，并可見散在的直徑約1.0～2.0 cm的瘀斑，雙眼瞼無浮腫，口唇紅潤，咽充血，雙扁桃體Ⅰ°大，無膿苔，腹平軟，無包塊，無壓痛，肝脾未觸及，雙側踝關節腫脹，皮膚表面不紅，觸之疼痛，無波動感，余查體無異常。入院后查血尿常規、凝血系列無異常，診斷:(1)過敏性紫癜;(2)上呼吸道感染。予抗感染，甲氰咪胍、氫化可的松抗過敏治療，共治療7 d皮疹消褪，痊愈出院。出院后1周主因間斷發熱6 d，發現尿色異常半天于2008年06月26日第2次入院。無皮疹，不伴腹痛、關節痛，門診查尿常規隱血++++，酮體++++，蛋白 +++，查體:BP 80/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)全身皮膚無皮疹、黃染及出血點。無浮腫，咽充血，雙扁桃體Ⅱ°大，未見分泌物。心肺腹神經系統無陽性體征。診斷:(1)紫癜性腎炎;(2)上呼吸道感染。查血常規、免疫系列、凝血系列、肝炎系列均無異常，予抗感染，能量合劑營養支持治療。經上述治療患兒第2天肉眼血尿消失，體溫逐漸降至正常，監測尿蛋白逐漸消失，仍有少量鏡下血尿，共治療8 d好轉出院。出院后就診解放軍281醫院，一直口服“血尿膠囊、腎炎清、腎炎安膠囊”等治療，監測尿常規一直有鏡下血尿，無浮腫、少尿。但患兒出現呼吸道感染癥狀后查尿常規即可見尿蛋白，經抗感染治療后尿蛋白即轉陰，共反復2次。第3次住院前12 d患兒出水痘伴發熱，化驗尿常規示RBC 165.3 μl，WBC 19.90 μl，隱血 ++++ ，尿蛋白 +++ ，抗炎及繼續口服上述保腎藥物治療4 d，體溫降至正常，復查尿蛋白仍+++，隱血+－。主因間斷血尿、蛋白尿2.5年，加重12 d于2010年12月31日第3次住院。查體:BP 100/70 mm Hg全身皮膚無皮疹、黃染及出血點，全身無浮腫，咽充血，心肺腹神經系統無陽性體征。診斷:紫癜性腎炎，入院后予復合輔酶、維生素C改善細胞代謝，抗感染，繼續口服腎炎清、腎炎安治療。入院后查血常規無異常，泌尿系超聲示腎臟結構大致正常。心電圖、生化、凝血系列正常。24 h尿蛋白定量為0.58 g。監測血壓正常，尿量不少，色清，住院5 d尿蛋白消失，仍有少量鏡下血尿出院。第3次住院出院后患兒仍一直口服腎炎清、腎炎安等保腎藥物，2011年5月始患兒無誘因出現持續性尿蛋白++，口服雷公藤治療1個月無緩解，在281醫院行腎穿腎臟病理光鏡示腎穿組織見兩條皮質，11個腎小球，系膜細胞及基質輕度增生，基底膜彌漫性增厚，上皮下嗜復紅蛋白沉積，釘突形成，腎小管上皮細胞顆粒變性，腎間質及血管未見顯著病變，免疫熒光:IgG++彌漫顆粒C+++，彌漫顆粒，診斷膜性腎病Ⅱ期。復查免疫系列、肝炎系列仍無異常。

討論 特發性膜性腎病(IMN)是成人原發性腎小球疾病常見的病理類型之一，臨床表現為大量蛋白尿和腎病綜合征，其典型的病理改變是腎小球上皮細胞下免疫復合物的彌漫沉積及腎小球基底膜彌漫性增厚。IMN確切發病機制不清，可能是由針對腎小球上皮細胞膜上某些抗原的自身抗體與該抗原結合后脫落并沉積于上皮細胞下，再激活補體引起損害。小兒IMN較少見，多為繼發性膜性腎病，多見于狼瘡性腎炎、乙肝相關性腎炎及其他感染等。曾有IgA腎病合并IMN及家族性膜性腎病的報道［1，2］，國內外尚未見過敏性紫癜合并IMN的報道。該患兒其過敏性紫癜及膜性腎病的合并存在似乎為偶然因素，但是否過敏性紫癜與膜性腎病有相同的發病機制尚需進一步研究。IMN進展相對緩慢，預后差別大。起病10年后，約30%發展為腎功能不全，約30%臨床緩解，其余表現為腎病綜合征不緩解或者持續性蛋白尿。大多數學者認為IMN患者起病時尿蛋白越多越容易進展至ESRD，尿蛋白＞4 g/d超過18個月、6 g/d超過9個月、8 g/d超過6個月以及起病時即＞10 g/d的患者發展為ESRD幾率明顯增加。除大量尿蛋白外，其它影響預后的危險因素包括:(1)男性;(2)高齡;(3)首診時已有腎功能損害 (BUN ＞20 mg/dl，血清 Cr＞115 mg/dl，Ccr＞70 ml/min);(4)腎活檢中若20%以上的腎小球有節段性硬化，或腎間質病變在20%以上者;(5)尿IgG及α1微球蛋白排泄率增加者［3］。該患兒尿蛋白量較少，提示預后可能較好。該患兒有明確的過敏性紫癜史，發病1周即出現血尿蛋白尿，臨床易誤診為紫癜性腎炎，但患兒腎穿結果免疫熒光僅有IgG及C3沉積而無IgA沉積可除外紫癜性腎炎。患兒為女孩，病理表現膜性腎病，還需注意狼瘡性腎炎，但患兒無系統性紅斑狼瘡的表現，多次查免疫系列無異常，免疫熒光僅IgG及C3沉積，不支持狼瘡性腎炎。目前針對小兒特發性膜性腎病的治療尚無統一的治療方案，主要是應用激素及免疫抑制劑如環磷酰胺、環孢霉素、霉酚酸酯等治療。因其臨床表現差別較大，故針對不同患者仍需采用不同的治療方案，該患兒由持續性鏡下血尿伴間斷蛋白尿，逐步進展為持續性蛋白尿，提示病情有所進展，應早期行腎穿明確，且病理表現與臨床表現完全不一致，提示我們腎臟疾病臨床與病理可能不平行甚至完全不一致，需長期隨診觀察，必要時應盡早腎穿助診。

1 馬序竹，張宏，王素霞，等.IgA腎病合并原發性膜性腎病二例并文獻復習.中華內科雜志，2006，45:472-474.

2 張宏，呂繼成，劉剛，等.家族性腎病三家系調查并文獻復習.中華內科雜志，2002，41:509-512.

3 Cattran D1.Management of membranous nephropathy:when and what for treatment.J Am Soc Nephrol，2005，16:1188-1194.