孤立性漿細胞瘤的流行病學調查

李 琰，王 娟，陳 偉，郭曉楠，張金巧，張英澤*

（1.河北醫科大學第三醫院血液科，河北石家莊050051；2.河北醫科大學第三醫院創傷急救中心，河北石家莊050051；3.河北醫科大學第二醫院血液科，河北石家莊050051）

·研究快報·

孤立性漿細胞瘤的流行病學調查

李 琰1，王 娟2，陳 偉2，郭曉楠3，張金巧1，張英澤2*

（1.河北醫科大學第三醫院血液科，河北石家莊050051；2.河北醫科大學第三醫院創傷急救中心，河北石家莊050051；3.河北醫科大學第二醫院血液科，河北石家莊050051）

漿細胞瘤；流行病學；數據收集

漿細胞瘤是以漿細胞異常增生為特征的惡性腫瘤，臨床上將其分為漿細胞骨髓瘤（又稱多發性骨髓瘤，multiple myeloma，MM）和孤立性漿細胞瘤（solidary plasmacytoma，SP）。根據發病部位的不同，SP又分為骨孤立性漿細胞瘤（solidary

plasmacytoma of bone，SPB）和髓外漿細胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP）。SP臨床較少見，國外報道占所有漿細胞疾病的5％～10％［1］，國內無相應流行病學資料。從僅有的單中心少數病例的報道看，國內SPB的發病率更低。為了解我國SP的發病情況及部位分布，我們調查了河北醫科大學第三醫院和河北醫科大學第二醫院收治的580例初治漿細胞腫瘤患者，對SPB和EMP的患者進行回顧性分析，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 病例選擇：2003年3月—2013年3月河北醫科大學第三醫院和河北醫科大學第二醫院收治初診漿細胞瘤患者580例，MM的診斷符合張之南主編的《血液病診斷及療效標準》提出的國內診斷標準［2］。SPB的診斷參照2009年國際骨髓瘤工作組確定的診斷標準［3］。①血清和（或）尿中無M蛋白成分或僅有少量M蛋白成分；②由克隆性漿細胞引起的單獨的骨破壞；③骨髓檢查除外MM；④原發部位以外的骨骼檢查正常（包括脊髓和盆腔的MRI檢查）；⑤未引起相關的器官或組織損傷（無終末器官損傷）。EMP的診斷標準如下。①髓外單一部位的單克隆漿細胞增生；②骨髓穿刺、活檢及影像學正常，且無貧血、高鈣、腎損傷；③血和尿中無或有低水平的單克隆免疫球蛋白。

1.2 方法：記錄患者性別、年齡、發病部位。診斷SPB的患者常規行受累部位和胸腰椎的MRI檢查，以除外椎體受累。

2 結 果

2.1 SBP患者一般資料：580例漿細胞瘤患者中共有23例診斷為SBP，均為病理證實，占同期漿細胞疾病的4.0％。23例患者平均發病年齡（54.6± 13.5）歲，男性15例，女性8例，男∶女=1.88∶1。患者的主要臨床癥狀為局部疼痛、病理性骨折，部分患者伴有肢體麻木、二便障礙等神經壓迫表現。

2.2 SPB發病部位分布：發病部位以中軸骨多見，其中胸椎11例（占所有SPB的47.8％），腰椎6例（占所有SPB的26.1％），頸椎4例（占所有SPB的17.4％），股骨上端1例（占所有SPB的4.3％），鎖骨遠端1例（占所有SPB的4.3％）。見圖1。

2.2 EMP發病率及發病部位分布：580例中共有7例診斷為EMP，占漿細胞病的1.2％。發生部位為鼻咽部2例（占所有EMP的28.6％），中樞（腦膜）2例（占所有EMP的28.6％），上頜1例（占所有EMP的14.3％），眼眶1例（占所有EMP的14.3％），腸道1例（占所有EMP的14.3％）。見圖2。

3 討 論

SBP是一種少見的惡性腫瘤，約占所有漿細胞疾病的5％～10％［1］，主要臨床表現為受累部位的疼痛、病理性骨折，發生于椎體的SPB可出現神經壓迫癥狀。SPB好發于中軸骨，尤其是脊柱椎體，胸椎多于腰椎，多發于男性，男女之比為1.87∶1［4］。本調查資料中原發于椎體的SPB占所有SPB的91.3％，但SPB的發生率（4.0％）低于國外文獻報道，可能與病例選擇有關。

EMP是起源于骨以外軟組織的孤立性漿細胞腫瘤，發病率略低于SBP，約占所有漿細胞腫瘤的4％［1］。男性多見，發病年齡較MM年輕。EMP可發生于全身各個部位，但好發于頭頸部（如鼻咽部、咽喉部、上呼吸道）和消化道，比較少見的部位有肺和腦膜。臨床多表現為局部腫塊及相關浸潤、壓迫癥狀。本組患者中EMP發生率1.2％，低于國外文獻報道，發生部位以頭頸部為主。

SPB和EMP是少見病，因此病例數和病例選擇對結果影響很大，我們將進一步擴大病例數并開展多中心的調查，以減少誤差，繪制中國人的SPB和EMP分布圖。（本文圖見封三）

［1］ DAGAN R，MORRISCG，KIRWAN J，et al.Solitary plasmacytoma［J］.Am JClin Oncol，2009，32（6）：612-617.

［2］ 武永吉.多發性骨髓瘤［M］//張之南，沈悌.血液病診斷及療效標準.3版.北京：科學出版社，2007：232-235.

［3］ DIMOPOULOSM，TERPOSE，COMENZO RL，et al.International myeloma working group consensus statement and guidelines regarding the current role of imaging techniques in the diagnosis andmonitoring ofmultiple Myeloma［J］.Leukemia，2009，23（9）：1545-1556.

［4］ OZSAHIN M，TSANG RW，POORTMANS P，et al.Outcomes and patterns of failure in solitary plasmacytoma：a multicenter Rare Cancer Network study of 258 patients［J］.Int JRadiat Oncol Biol Phys，2006，64（1）：210-217.

（本文編輯：劉斯靜）

R733.3

B

1007-3205（2013）08-0947-02

2013-07-18；

2013-07-30

李琰（1988-），女，河北樂亭人，河北醫科大學第三醫院醫學碩士研究生，從事漿細胞病診治研究。

*通訊作者。E-mail：yzling_liu@163.com

10.3969/j.issn.1007-3205.2013.08.032