馬凡綜合征患者行Bentall手術后的護理

朱春勤

朱春勤:女，本科，主管護師，護士長

馬凡綜合征(marfan syndrom，MFS) 是由法國醫師Marfan于1886年首先報告的一種常染色體顯性遺傳性結締組織病，發病率為1/5 000～1/10 000，預后差，死亡率高［1］。MFS 侵犯的器官和系統主要包括骨骼、眼和心血管，臨床表現有蜘蛛樣指(趾) 、晶狀體脫位、夾層主動脈瘤等，其心血管改變最易致死，表現為主動脈瘤、心臟瓣膜病變等。Bentall 術(帶瓣人工血管置換升主動脈、主動脈瓣) 是治療合并主動脈瓣病變的升主動脈病變的經典術式［2］，我科于2008年7月～2011年5月對收治的5 例馬凡綜合征合并心臟病變的患者行Bentall 手術治療，患者術后恢復良好，順利出院，現將護理體會報道如下。

1 臨床資料

本組患者5 例，男4 例，女1 例。年齡18～33 歲。體格高大瘦長，蜘蛛指(趾) 樣改變。其中3 例患者胸部CTA 提示主動脈根部見不同程度的瘤樣擴張，平均直徑約(50 ±0.5)mm，伴主動脈瓣關閉不全，其余2 例患者為升主動脈夾層瘤(DeBaKey Ⅱ型) 。X 線胸片示平均心胸比率(0.62 ±0.13) 。超聲心動圖提示平均左室射血分數(56 ±2) %。心功能NYHAⅡ級4 例，Ⅲ級1 例。1 例患者有典型的家族史，其母親及弟弟均為馬凡綜合征，死于主動脈瘤破裂。所有患者均在全麻體外循環下行Bentall 手術。手術過程順利，術后回心胸外科ICU 監護，持續心電監護，Swan－Ganz 導管監測中心靜脈壓(CVP) 、肺動脈壓(PAP) 、混合靜脈血氧飽和度(SVO2) 及連續心排出量(CCO) ，保留導尿監測每小時尿量和24 h 出入量，橈動脈置管持續監測動脈血壓，氣管插管接呼吸機輔助呼吸，血管活性藥物持續靜脈泵入。入住ICU 48～72 h，生命體征平穩后轉回胸外科病房，繼續予以抗感染、強心、利尿治療，患者恢復良好，于術后2 周出院。

2 術后護理

2.1 循環系統監測

2.1.1 合理控制血壓 Bentall 手術后應密切監測血壓，維持平穩血壓是術后護理的關健。動脈血壓驟升可致吻合口破裂、出血而導致腦血管意外，動脈血壓過低可導致心臟及其他重要臟器供血不足。術后常規采取橈動脈置管測直接動脈壓，要求收縮壓維持在100～110 mmHg。本組患者術后回監護病房即啟用得普利麻以1～2 mg·kg－1·h－1持續泵入10～16 h，使患者處于鎮靜狀態，避免焦慮、疼痛等不良因素對血壓的影響; 聯合使用多巴胺(4～6 μg·kg－1·min－1)、硝普納(0.5～1 μg·kg－1·min－1)、硝酸甘油(0.2～1.0 μg·kg－1·min－1)靜脈微泵注入，控制動脈壓在110/60 mmHg 左右。其中1 例患者術后第1 d 8 ∶30 停呼吸機拔除氣管插管后突感胸前區和后背部隱痛，心率增加至120 次/min，收縮壓升至160 mmHg，考慮為拔管前停用得普利麻、拔管期間交感神經興奮所致，予嗎啡5 mg 靜脈注射后緩解，心率降至80次/min，收縮壓降至110 mmHg。為嚴格控制血壓第2 d 10 ∶00加用佩爾地平0.5 μg·kg－1·min－1聯合多路血管活性藥物共同靜脈泵入，血壓控制在95～105/55～60 mmHg。本組患者的血壓均在多路藥物控制和密切的監測下控制滿意，血管活性藥物逐漸減量后轉至普通病房，加用非洛地平緩釋片2.5 mg口服每天1 次，倍他樂克緩釋片12.5 mg 口服每天2 次。

2.1.2 心功能的維護 患者術后回監護病房后即予心電監護，連接漂浮導管。持續監測心律、心率、血壓、中心靜脈壓、肺動脈壓、心排血量。遵醫囑調整血管活性藥物。記錄每小時尿量，觀察末稍皮膚的顏色、溫度、濕度。根據心功能、末梢循環情況及時調整補液速度和種類，維持有效灌注，減輕心臟前后負荷。術后當天控制每小時輸液量100～150 ml，每小時尿量＞100 ml，心率在90～100 次/min，動脈壓為110/50 mm-Hg，CVP 5～7 mmHg，PAP 15～17/9～12 mmHg，心排出量5.1～6.2 L/min，病情穩定后拔除漂浮導管。

2.2 呼吸系統的管理 患者術后持續鎮靜，呼吸機輔助時間較長，達16～20 h。予床頭抬高30°～45°，應用壓力調節容量控制通氣(PRVC) 模式，予相對較低的潮氣量(6～8 L/kg) ，以減少胸腔內壓力，使吻合口承受壓力最小。使用呼吸機期間每4 h 監測血氣，僅在氣道內有分泌物存在時實施密閉式吸痰，嚴格執行無菌操作，動作輕柔，保持氣道通暢。及時排空呼吸機管道積水瓶內冷凝液，積水瓶放在呼吸環路的最低位，避免回吸入呼吸道，導致肺部感染。停機拔除氣管插管后給予雙鼻塞吸氧，5 L/min，沐舒坦霧化吸入每日3 次，并指導患者深呼吸及有效咳嗽，加強肺功能鍛煉及胸部物理治療，術后患者未發生低氧血癥、肺不張等并發癥。

2.3 血糖的監測 由于手術應激，患者術后血糖均有不同程度的增高，遵醫囑應用微量泵靜注胰島素，配置濃度為1 ∶1，即50 ml 生理鹽水+50 U 胰島素，每小時經靜脈泵入2 U，每2 h 監測1 次血糖。術后3～4 h 血糖降至正常水平后，改為每4 h 監測血糖1 次，繼續予胰島素1～2 U/h 靜脈泵入。經過嚴密的監測和護理，本組患者血糖控制滿意，漸停使用胰島素。

2.4 并發癥的護理

2.4.1 預防感染 患者手術創傷大，時間長，且體內植入人工血管和瓣膜，植入后并發感染發生率為0. 25%～0.60%［3］。加之置入動脈測壓系統、中心靜脈導管及引流管等，患者感染的風險相對增加，因此在嚴密監測心肺功能的基礎上，重點是預防感染，嚴格各項操作規程及無菌操作。空氣每天動態消毒2 次。選用生理鹽水口腔護理，3 次/d，開始進食后協助患者餐后用牙刷刷牙。做好各血管置入管道的護理，用3M透明貼膜外敷固定，穿刺點每日換藥。病情穩定后在24～48 h 內拔除了胸腔引流管，72 h 拔除了動脈測壓管和中心靜脈導管。嚴格執行探視制度，探視人員換鞋，穿隔離衣，戴口罩。遵醫囑給予抗菌藥物治療7～10 d。經上述措施，有效地預防了感染，本組患者術后體溫未超過37.5 ℃。

2.4.2 防止出血 防止出血是手術成功的關鍵。由于患者本身主動脈血管壁質量較差，加上手術后動脈吻合口多，體外循環肝素化等原因導致術后滲血較多。術后查ACT，遵醫囑予魚精蛋白靜脈注射。輸入血漿、紅細胞懸液，補充凝血因子。心包縱隔引流管每15～30 min 擠壓1 次，引流瓶距引流管口60 cm，保證重力引流同時接1.0 kPa 的低負壓持續引流，防止引流液不暢致心包填塞。注意觀察引流液的顏色、性質，記錄引流量。本組5 例患者術后第一個24 h 的胸腔引流量為200～300 ml。

2.5 心理護理 由于本病是家族遺傳病，患者手術后對預后擔心，使其顧慮重重，術后易出現焦慮、失眠等癥狀，本組1 例患者的母親及弟弟均死于馬凡綜合征。我們除了在生活上給予照顧外還應積極予以心理干預，幫助患者克服消極情緒，如術后早期給予適當藥物鎮靜，使患者的鎮靜狀態在2～3 級(Ramsay 評分) ，每3～4 h 喚醒1 次，根據患者鎮靜水平隨時調整藥物劑量，使患者安靜舒適，減少焦慮和恐懼;患者清醒后告知其手術時間及大致的手術過程，使其安心治療，增強戰勝疾病的信心;采取傳統中醫操作耳穴埋籽的方法，取耳穴神門、心、交感埋籽，每日按壓3～5 次，有效緩解了患者術后失眠、疼痛等不適，保持了穩定的心理狀態。

3 出院后健康教育

(1) 此病有遺傳性，其子代有50%可患同種疾病，告知患者生育須做遺傳方面的染色體檢測。(2) 指導患者控制和監測血壓。合理安排休息和飲食，改變體位宜緩慢，避免暴發性活動，避免重體力勞動等。自測血壓，控制收縮壓不超過120 mmHg。(3) 由于人工瓣膜的置入，在術后第2 d 起口服華法令2.5 mg，每晚1 次，持續終生。告知患者注意飲食多樣化，避免長期食用對抗凝有影響的食物，如豬肝、菠菜等。遵醫囑按時按量服藥，定期隨訪。

4 小 結

馬凡綜合征行Bentall 手術，手術復雜，并且有植入物。術后需要應用微量注射泵持續給予多路藥物，同時需密切監護血流動力學參數。術后嚴格控制血壓是監護重點，術后有效的鎮痛、鎮靜是控制血壓的關鍵。護理人員要有嚴謹的工作態度和責任心，通過精心護理，使患者病情穩定，防止嚴重并發癥發生，促進患者康復。

［1］ 黃 潕，陳俊平，林 泉，等.馬凡綜合征一例報告及文獻復習［J］.中國優生與遺傳雜志，2009，17(9) :116－118.

［2］ 陳鎖成，劉 超，馬少君，等.主動脈瘤外科綜合治療［J］. 江蘇醫藥，2009，35(11) :1287－1289.

［3］ 敬碧珍，劉 輝.胸主動脈瘤病人行Bentall 手術后的圍術期監護［J］.全科護理，2010，8(9B) :2376－ 2377.