變應性肉芽腫性血管炎一例

田 鋒，李敬揚，羅筱雯

（株洲市一醫院風濕免疫科，湖南 株洲 412000）

變應性肉芽腫性血管炎（Churg-Struss，CSS）是系統性血管炎的一種，按Chaple Hill 93標準分類被歸納為主要累及中、小血管的血管炎。臨床上常以哮喘、肺部炎性改變、腎損害、外周血嗜酸性粒細胞增高和多器官組織嗜酸性粒細胞浸潤為主要表現。此病發病率低，臨床表現多樣，容易誤診誤治。我科近年收治1例被多科誤診的變應性肉芽腫性血管炎患者，現結合文獻復習報道如下：

1 病例簡介

男性患者，36歲，因“反復腹痛1個月余，加重3 d”于2012年5月31日入住我院普外科。查體：體溫38.5℃，貧血貌，雙肺呼吸音粗，未聞及明顯啰音。腹平，全腹腹肌緊張，有壓痛伴反跳痛。行立位腹平片示：不完全性腸梗阻可能。血常規：嗜酸性粒細胞2.22×109/L，血紅蛋白115g/L，血小板387×109/L。考慮腸梗阻、腹膜炎可能，予禁食、胃腸減壓、抗感染等治療，癥狀稍有好轉。繼續完善相關檢查：血白蛋白23.96g/L，球蛋白33.47g/L；腎功能：尿素8.89mmol/L，肌酐174μmol/L。胃鏡示：慢性淺表性胃炎；腸鏡未見異常。腹部B超示：雙腎實質彌漫性病變。全腹CT示：脾大、伴局部脾梗死可能性大。肺部CT示：雙肺可見絮片狀改變。血沉106 mm/h，C反應蛋白77.8 mg/L，小便常規示：蛋白(1+)，隱血(2+)。經抗感染2周，患者仍感腹痛，并伴乏力、盜汗等表現。請感染科會診后，考慮“結核性腹膜炎”，并轉至感染科行進一步治療。因患者出現腎功能損害加重：尿素13.16μmol/L，肌酐313μmol/L，24 h尿蛋白2.514 g，故暫緩行抗結核治療，請風濕免疫科會診。（追問病史：患者2年前開始出現過敏性哮喘，反復干咳，2個月前曾在當地縣醫院呼吸科行肺部CT和鼻竇CT診斷為肺炎、鼻竇炎。）查P-抗中性粒細胞胞漿抗體（+），復查血常規：嗜酸性粒細胞2.3×109/L。考慮為變應性肉芽腫性血管炎，建議患者行腎臟、腓腸肌活檢和骨穿+骨髓細胞學檢查進一步明確診斷，但遭患者拒絕。予甲潑尼龍40 mg靜滴，1次/d。3 d后，患者腹痛明顯好轉，復查血常規：嗜酸性粒細胞正常，肌酐234μmol/L，較前明顯降低。患者因經濟原因簽字出院回當地繼續治療，予強的松40 mg口服，1次/d，環磷酰胺200 mg，隔日靜推。同時給予補鈣、保護胃年膜等輔助治療。2周后病情明顯好轉，患者無任何不適，復查各項生化指標均接近正常。

2 討論

CSS為一種累及中、小血管進而出現多系統損害的疾病。發病率約2.5/10萬，男性多于女性[1]。其基本病理改變主要為：血管炎和血管外的壞死性肉芽腫，同時伴有嗜酸性粒細胞浸潤。美國ACR 1990年的CSS診斷標準為：①支氣管哮喘；②白細胞分類中嗜酸性粒細胞＞10%；③單發性或多發性單神經病變；④游走性或一過性肺浸潤；⑤鼻竇病變；⑥血管外器官嗜酸性粒細胞浸潤。當符合以上6條標準中4條以上時，診斷CSS的特異性高達99.7%[2]。但因為病理材料較難獲得（需要創傷性檢查），故即使沒有病理結果，支氣管哮喘、鼻竇炎、肺部病變、嗜酸性粒細胞浸潤和臨床表現也可以支持診斷[3]。此患者臨床表現和實驗室結果符合診斷標準中的以下4條：支氣管哮喘、鼻竇病變、肺浸潤、白細胞分類中嗜酸性粒細胞增高。并且經激素加環磷酰胺治療后病情明顯好轉，可確診CSS。

CSS累及多系統，所以患者常常以某一系統癥狀為首發表現而就診，有文獻就報道過以哮喘為首發表現的病例[4]。本例患者有多臟器受累以及全身性表現，有進行性腎功能損害。雖然本病腎損害一般較輕，但如果出現嚴重的腎損害往往提示預后不佳，而嗜酸性粒細胞間質性腎炎的患者腎臟結局相對較好[5]。目前CSS的治療經典方案依然是激素加免疫抑制劑，雖血漿置換、生物制劑也被納入到此病的治療中來，但有效性和安全性仍待進一步驗證[6]。

此患者診斷的突出線索為外周血中嗜酸性粒細胞數量顯著增高以及合并多系統損害，但診斷過程曲折，涉及呼吸科、普外科、感染科等多個學科，最后在風濕免疫科才得到正確的診斷。外周血嗜酸性粒細胞增高常見于寄生蟲感染、腫瘤、過敏等多種疾病。但當在臨床工作中遇到不明原因的嗜酸性粒細胞增高合并多系統損害時，除了考慮常見疾病以外，一定要警惕變應性肉芽腫性血管炎。

[1]Medhekar SV,Vasani RJ,Kamath RR.Leukocytoclastic vasculitis:a window to systemic churg-strauss syndrome[J].Indian J Dermatol,2012,57(3):215-218.

[2]包海榮,劉曉菊,張 藝.變應性肉芽腫性血管炎研究新進展[J].中華結核和呼吸雜志,2009,32(10):762-764.

[3]Fijolek J,Wiatr E,Gawryluk D,et al.The basis of Churg-Strauss syndrome diagnosis in own materiall[J].Pneumomol Alergol Pol,2012,80(1):20-28.

[4]符詒慧,董 文,黃奕江.變應性肉芽腫性血管炎1例并文獻復習[J].海南醫學,2010,21(21):61-62.

[5]Hirohama D,Hoshino J,Sumida K,et al.Churg-strauss syndrome presenting with acute renal insufficiency accompanied by eosinophilic tubulointerstitial nephritis[J].Intern Med,2012,51(12):1555-1560.

[6]Fervenza FC.Rituximab in ANCA-associated vasculitis:fad or fact?[J].Nephron Clin Pract,2011,118(2):182-188.