十二指腸球部神經內分泌癌1例

西安市中心醫院消化科（西安710004）

趙恒芳 宋 瑛 余劍華

患男，71歲，以“腹部不適1周”主訴入院。1周前進食不當后上腹隱痛不適，以劍下正中為主，進食后加重，無肩背部放射。伴惡心，嘔吐，嘔吐物為胃內容物。5d前于我院門診胃鏡示十二指腸球部粘膜下隆起病變，慢性淺表性胃炎（胃竇）。超聲內鏡示十二指腸球部間質瘤？十二指腸球部類癌待排。病程中，精神、食納可，大小便未見異常。30余年前因腸系膜淋巴結結核行手術治療。入院后行血尿糞常規及生化檢查未見異常，腫瘤系列、血幽門螺旋桿菌陰性，凝血像檢查未見明顯異常，胸腹部強化CT檢查未見異常。予以行十二指腸球部隆起電凝電切術，手術順利。術后病理回報：十二指腸小塊粘膜組織神經內分泌癌，免疫組化：Syn（++），CgA（++），CD56（+），CD117（-），CDX-2（-），CK20（-），S100（-），SMA（-），Vimentin（-），Dog-1（-），Ki67（+）約5%。1周后予以行胰十二指腸切除術，術后胃網膜右動脈、肝門、肝動脈淋巴結、胃粘膜組織切緣、大小彎側淋巴結、小網膜組織均未見癌。

討 論 神經內分泌腫瘤是一類可以發生于很多器官的腫瘤，年檢出率為3／1000，000，1／3發生于消化道，其20%發展為癌［1］。多數胃腸道神經內分泌腫瘤僅表現為腫塊及局部阻塞癥狀，轉移多見于肝臟及腹膜、腹腔淋巴結及骨骼等。當腫瘤轉移至肝臟后可分泌多種激素，作用于相應靶細胞而表現為類癌綜合征，主要表現為反酸、惡心、腹痛、腹瀉以及高血壓、哮喘等。消化道神經內分泌癌（NEC）約占消化道惡性腫瘤的0.4%～1.8%［2］，而發生于十二指腸更是罕見，其確切病因不明。有學者發現原癌基因Bmi-1在胃腸神經內分泌細胞的表達上調，作為癌基因蛋白作用［3］。十二指腸壺腹部NEC可分為典型類癌、不典型類癌、大細胞神經內分泌癌（LCNEC）和小細胞癌（SCC）。其胃鏡下分類參照胃癌的內鏡分類，診斷主要依賴于臨床表現、內鏡活檢、EUS、BUS、CT引導下細針穿刺活檢及手術標本的病理檢查。十二指腸類癌術前內鏡確診率只有14%。高分化的神經內分泌腫瘤預后良好，5年生存率超過90%，因此多主張行十二指腸乳頭局部切除術，不必行大范圍的根治性切除。但由于十二指腸壺腹部神經內分泌癌的化療方法及療效尚未得到確認，因此其治療方案目前仍以根治性胰十二指腸切除為主，不能根治切除者以減輕癥狀為主，其治療方式包括化療、放療、消融等。生長抑素受體存在于70% ～95% 的神經內分泌腫瘤中，因此生物治療也是一種有效手段［4］。目前療效肯定的為生長抑素類似物的臨床應用，主要包括短效制劑奧曲肽及長效制劑Sandostatin LAR、Lanreotide Autogel，均為每月1次注射，可改善患者生活質量和療效［5］。其化療多選擇5-FU、阿霉素在內的聯合方案。影響預后的因素包括腫瘤的大小、轉移與否、手術切除是否徹底等。相關文獻報道，小細胞癌預后最差，不典型類癌次之，典型類癌預后較好，5年生存率達70%。該患者行胃鏡下局部切除術后病理診斷明確，后予以行胰十二指腸切除術，現術后3月一般狀況好，我們將繼續追蹤隨訪。

［1］Levi F，Te V C，Randimbison L，et al.Epidemioiogy of carcinoid neopiasms in Vaud［J］.Br J Cancer，2000，83（7）：952–955.

［2］陳 勝，吳衛澤，王建承，等.十二指腸壺腹部神經內分泌癌的診斷與治療［J］.臨床外科雜志，2010，8（18）：531-534.

［3］施 紅，余秀華，張 宏，等.三維超聲造影增強顯像在消化系統腫瘤診斷中的應用［J］.中華臨床醫師雜志，2011，5：106-110.

［4］袁 寅，朱興國，趙 宏，等.胰腺神經內分泌癌的診斷和治療［J］.中國血液流變學雜志，2011，21（1）：127-128.

［5］Gariand J，Buscombe J R，Bouvier C，et al.Sandostatin LAR（iongacting octreotide acetate）for maiignant carcinoid syndrome：a 3-year experience［J］.Aiiment Pharmacoi Ther，2003，17（3）：437 – 444.