右下肢鈣化性靜脈血管平滑肌瘤1例

武警陜西省總隊醫院 （西安710054）王周勤 于 泳 謝燕華 王海燕

患女，37歲。因“右下肢無痛腫物8年余”入院。既往無創傷史、肝腎疾病及代謝性疾病病史。查體：生命體征平穩。心、肺、腹未見異常。右下肢后側可見多個隆起于皮膚表面的腫物，呈不規則類圓形，約0．6～3c m不等，沿小隱靜脈分布至外踝處，表面皮膚無出血、破潰、溢液，觸之質硬、無壓痛、表面光滑無分葉，表面皮溫不高，活動度較差。雙下肢感覺、運動功能無障礙。雙下肢無浮腫。脊柱四肢無畸形。入院行四肢血管彩超：右下肢靜脈瘤伴結石形成。入院后在硬結明顯處沿硬結長軸切口，切開皮膚，可見淺靜脈局部增粗、發白，靜脈腔內類軟骨樣梭形組織，分離兩端靜脈，鉗夾后切斷并結扎。鈍銳結合將此段靜脈剝離，嚴密止血后行垂直褥式縫合。術后病檢：（右下肢）多結節狀病變，有的結節周圍見血管，有的血管壁不明顯，結節內見玻變纖維組織并伴鈣化，其內見少數成束梭形細胞，漿紅、核桿狀。病理診斷：靜脈內平滑肌瘤伴玻變及鈣化。術后診斷：右下肢鈣化性靜脈內平滑肌瘤（多發）。出院時囑患者行局部放療，以防復發。

討 論血管平滑肌瘤是一種較為常見的軟組織腫瘤，可發生于全身各處，屬良性腫瘤。若其發生于體表（CAL），則表現為一種皮膚無痛或痛性結節，主要位于皮下或真皮深層，病理形態上主要表現為：增生的平滑肌束圍繞在血管周圍呈腫瘤性生長［1］。本病例屬于臨床較少見的靜脈內平滑肌瘤病（ICL）的形態學改變，即：體表鈣化性血管平滑肌瘤（CCAL）［2］，其好發于中老年人，女性多于男性，以下肢受累最為多見［3］，多見于富含平滑肌的器官（如子宮、胃腸道等），發生于四肢的較少，可以沿靜脈走行途徑生長。總體而言，此疾病文獻報道少，以單病例報道居多，其臨床癥狀和體征取決于腫瘤位置、生長速度等。由于本病少見，臨床醫師認識較少，成熟的常規確診依據更少，故術前確診常常困難，因此本病確診至今仍舊依賴術后病檢為主。另外，目前臨床工作中常以細胞核分裂數作為估計預后的重要病理依據之一。若其表現的核分裂數多，則復發和轉移發生比例較其他類型患者為高。同時，術后標本須行免疫組化檢查，CCAL中免疫組化檢查病變組織中平滑肌細胞常表達：vi mentin、des min、MSA、α－SMA、calponin及 caldemon，而H MB45及CD34多均為（－）。

在實際臨床工作中外科醫師需要將CCAL與下列疾病相鑒別：血栓、血管肉瘤、毛發平滑肌瘤［4］、神經鞘瘤、平滑肌錯構瘤［5］、真皮纖維瘤、腫瘤性鈣鹽沉積癥、鈣化上皮瘤、鈣化性纖維性假瘤［6］以及其它繼發性體表鈣鹽沉積癥（如：CREST綜合征、Bur nett綜合征、維生素D過多癥導致的慢性腎功能障礙、系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能亢進、硬皮病、皮肌炎、重疊綜合征、外傷性營養不良性鈣化等導致體表鈣鹽沉積等疾病）。在前期病史采集和診斷過程中，須要求臨床醫師仔細了解患者既往病史，有效尋找排除繼發性鈣化性病變的可靠臨床依據，以期正確診斷。

詳盡的術前檢查和充分的術前準備是根治此疾病的又一關鍵所在。本病治療效果良好，手術切除是目前為止首選的主要治療方法，根治手術大部可取得較好的效果，取得痊愈。但依據既往經驗，此類腫瘤可能會出現多處起源和發生，實際的手術等治療工作中常難以完全徹底地手術根除（原發腫瘤未能真正根治），亦不能完全排除脫落瘤細胞隨血液他處種植的可能，不少病例在術后較晚的時期復發或轉移，故臨床常見存在復發之機會。同時，若為女性患者，靜脈內平滑肌瘤可能還是激素依賴型腫瘤，若保留卵巢或瘤組織殘留極易復發，治療方案還應輔以全子宮及雙附件切除術，并將宮外瘤組織徹底切除干凈。為了防止復發，術后不能行激素替代，部分患者還需用他莫西芬和促性腺激素釋放激素類似物－A治療，故在術后較短的時間內判斷患者是否完全預后似乎欠妥。同時，關于復發率的研究結果仍舊百家爭鳴，故術后有無復發仍需嚴密隨訪，此后續步驟應該對該腫瘤的治療與預后具有很高的前瞻性意義。若術后患者綜合條件允許時，建議在專科醫師的正確指導下行術后輔助放療和化療亦成為后續治療的共識之一。若臨床實際工作中確實出現復發，仍應再次予以手術切除，以求控制病情，并為其它后續治療提供必要條件。

［1］Singh K，Pai RR，Kini H，Kini UA．Cutaneous angio myolipo ma［J］．Indian J Pathol Microbiol，2009，52（2）：242－243．

［2］Gómez－Ber nal S，Rodríguez－Pazos L，Concheiro J，et al．Calcified acral angioleiomyo ma［J］．J Cutan Pathol，2010，37（6）：710－711．

［3］毛榮軍，房惠瓊，楊克非，等．體表血管平滑肌瘤及其鈣化亞型的臨床病理學觀察［J］．臨床與實驗病理學雜志，2011，27（3）：248－252．

［4］Smith G，Heidary N，Patel R，et al．Cutaneouspiloleio myo mata［J］．Der matol Online J，2009，15（8）：10．

［5］Tirado－Sanchez A，Santa maria－Ro man A，Ponce－Olivera RM．Smooth muscle ha marto ma presenting as a mor phealike plaque［J］．Indian J Der matol Venereol Leprol，2010，76（3）：290－291．

［6］Jiang K，Nie J，Wang J，Li J．Multiple Calcif ying Fibrous Pseudotu mor of the Bilateral Pleura［J］．Jpn J Clin Oncol，2011，41（1）：130－133．