甲狀腺侵襲性纖維瘤病一例報告并文獻復習

楊小青

(威海市立醫院甲狀腺乳腺外科，山東 威海 264200)

1 病例介紹

患者，男性，45歲，主因“頸部腫物半年”入院，既往5年前因“左側結節性甲狀腺腫”于當地醫院行手術治療(具體手術方式不詳)。近半年來無明顯誘因出現左側頸部原手術區腫物，并漸增大，伴吞咽不暢，無聲嘶，無發熱。查體：頸前可見手術疤痕，氣管左側可觸及腫物大約4.0 cm×3.0 cm，質硬，邊界不清，可隨吞咽上下活動，無壓痛，頸部淋巴結未觸及。B超示：左側甲狀腺術后，左側甲狀腺區低回聲團塊，大小4.17 cm×2.53 cm，邊界欠清，右側甲狀腺多發小結節，較大的直徑0.6 cm，頸部可見淋巴結影，邊界清。CT：左側甲狀腺區軟組織影，邊界不清，請結合臨床。入院后給予行左側甲狀腺殘余腺體及腫物姑息切除術，術中見腫物與甲狀腺后方喉返神經、氣管壁及食管粘連明顯，應家屬要求行姑息性手術。術后病示：左側甲狀腺侵襲性纖維瘤，免疫組化表現為：S-100(-)，NSE(-)，Desmin (+)，Vimentin(+)，Actin(-)。術后給予門診隨訪。

2 討 論

侵襲性纖維瘤病是一種源于肌肉、骨膜和腱膜等處的纖維源性軟組織腫瘤，具有良性腫瘤的組織學表現，呈侵襲性生長，但不發生轉移，最早于1832年由Macfarlane報道。侵襲性纖維瘤發病率僅為2.4～4.2/100萬[1]，多發生于中、青年，女性略多于男性。臨床上可分為腹壁外型、腹壁型和腹內型，發生在頭面部的僅占12%[2]。目前其病因不明，可能與創傷、遺傳、內分泌及放射因素有關[3-4]。

該病的臨床表現無明顯特異性，可能導致診斷困難或誤診。不同部位的侵襲性纖維瘤病的CT表現不同，來源于軟組織的侵襲性纖維瘤病，主要表現為不規則或分葉狀等略低密度的腫塊，跨解剖間室生長，易與周圍組織粘連、包繞。軟組織侵襲性纖維瘤病需與軟組織肉瘤鑒別，包括纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、脂肪肉瘤，主要區別為：侵襲性纖維瘤病對周圍組織具有侵蝕性，瘤體雖較大，但較少出現囊性出血壞死，密度均勻；周邊水腫區較常見[5]。甲狀腺來源的纖維瘤病增強CT血供沒有甲狀腺癌豐富[6]。MRI表現為：T1W1序列病變明顯較周圍肌肉組織的低信號更低，腫塊可呈地圖狀外觀；T2W1序列病變邊緣和內部的條索狀、斑片狀低信號具有提示意義[7]。病理切片表現為：切面粗糙，有編織狀紋理，細胞中心和膠原周圍成纖維細胞單克隆增生，缺乏惡性細胞學特征和有絲分裂相。免疫組化表現為：S-100(-)，NSE(-)，Desmin 肌組織(+)，Vimentin(+)，Myoglobin肌組織(+)，Actin(sm)(-)[8]。本例組織學及免疫組化結果與文獻基本一致。

頭頸部的侵襲性纖維瘤首選的治療方式為手術切除，引起局部侵襲性高，手術切緣大于3 cm為宜[9]。化療一般應用于手術后多次復發或無法切除的腫瘤并侵犯周圍重要結構，可以改善患者的生存質量[10]。激素治療如孕酮、睪丸酮及潑尼松，特別是三苯氧胺對病情的穩定和控制可能有一定的作用。

侵襲性纖維瘤病的復發率高達25%～70%[11]。因此，術前準確的病情評估，手術切除范圍足夠及術后密切的隨訪是保證病人預后的重要措施，因本病侵襲性低，部分病人可長期帶瘤生存。

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