潘 哲,程緯民,指導:韋艾凌*
(1.廣西中醫藥大學,南寧 530023;2.廣西中醫藥大學第一附屬醫院 腫瘤血液科,南寧 530023)
Kimura病又叫木村病,是一種原因不明的慢性進行性免疫性疾病,其發病機制尚不明確,多見于嗜酸粒細胞計數增高。木村病為臨床少見病,易誤診,未經淋巴結活檢的誤診率高。本院于2012年11月用中西醫結合方法診治1例木村病合并濕疹及慢性輕度丙型病毒性肝炎患者,獲得較好療效。現報告如下。
虞某,男,24歲,2年前無明顯誘因右側頜下出現數個隆起包塊,最大2 cm×2 cm,無壓痛,質軟,無進行腫大,移動度可,無發熱畏寒,無身目黃染等其他自覺癥狀,在當地醫院診治予消炎藥治療(具體診斷及用藥不詳)后腫塊縮小,疼痛稍減,但是不久病情又反復。4月前雙側頸部腫物增大,右側明顯,皮色正常;雙下肢濕疹,瘙癢,皮損,表面出現血痂。余無其他明顯自覺癥狀。曾經多次在外院治療(具體診斷及用藥不詳),治療效果不佳,今患者為求系統治療到我院就診,11月7日收住我科。入院癥見:精神好、納寐可,二便調,無發熱畏寒,無惡心嘔吐,無胸悶心慌,體質量無明顯下降。
查體:體溫:36.2 ℃,心率:84次/min,呼吸:20次/min,血壓:110/70 mmHg。神清,查體合作,皮膚及鞏膜無明顯黃染。雙側耳后、頸部及鎖骨上可觸及數個腫大橢圓形淋巴結,質中,部分融合,邊界不清,最大約2.0 cm×3.0 cm,無竇道和瘺管,口腔內壁可見數個潰瘍面。心肺查體未見異常體征,腹平軟無明顯異常。肝脾肋下未及,四肢無水腫,雙下肢濕疹,伴有瘙癢,皮損表面出現血痂。神經系統檢查:陰性。
輔助檢查:血常規:Hb 147 g/L,WBC 10.7×109/L,嗜酸性粒細胞4.76×109/L,嗜酸性粒細胞絕對值37.81%。多次復查大便常規:未找到蟲卵,排除寄生蟲感染。免疫:均陰性。甲狀腺功能檢查、腫瘤5項均未見明顯異常。血沉:5 mm/h,HCV(+)。頸部及胸部CT平掃加增強:雙側頸部見廣泛淋巴結影,部分腫大,最大直徑約1.3 cm,輕度強化,未見明顯融化征象,縱膈未見占位性病變,也無淋巴結影。雙側頸部淋巴結活檢示:淋巴結結構紊亂,彌漫性淋巴細胞增生,生發中心擴大,組織細胞增生,副皮質區大量成熟嗜酸性粒細胞侵潤,偶見微膿腫形成,小靜脈增生伴血管內皮細胞腫脹,但未見明顯的上皮樣內皮細胞。免疫組化:CD21、CD10、BCL-6、Ki67生發中心陽性;S-100、CD34、CD3、CD20、CD79散在陽性;BLC-2、CD30、cyclinD1、CD1a、CD15、cxcl-13陰性。診斷:根據組織病理圖像,結合發病年齡、性別、部位和免疫組化結果,西醫考慮診斷為:Kimura病(嗜酸性淋巴肉芽腫或木村病)。中醫診斷:惡核,痰瘀互結證。
診治經過:西藥予地塞米松10 mg靜滴5 d后,改用潑尼松片30 mg/d口服,持續7 d,14 d后出院,改用10 mg/d口服,持續30 d。囑患者定期每月至我院門診復診;中醫治療:以化痰散結,祛瘀解毒為基本治則。處方:海藻10 g,昆布10 g,延胡索15 g,金鈴子15 g,黨參25 g,白術15 g,茯苓15 g,甘草6 g,豬殃殃30 g,羊蹄根30 g,貓爪草30 g,隨癥加減。1劑/d,水煎取300 mL,早中晚分服,飯前39 min溫服,連服14 d;出院時帶中藥30劑。囑每劑煎2次,每次取300 mL,每日早中晚各服100 mL,飯前30 min溫服,2 d服完。連服60 d。2個月后隨訪,患者淋巴結無腫大,疼痛消失。
本案病人同時伴有雙下肢濕疹,病毒性肝炎(慢性丙肝輕度),較罕見。本病病因尚未完全明了,是免疫性疾病,還是感染性疾病始終沒有定論[1-2]。結合患者既往有濕疹病史,血中嗜酸性粒細胞增多,濕疹多為變態反應性皮膚病,病程長,易復發,治療難度大,血中嗜酸性粒細胞不同程度的增高是反映該病嚴重程度的一個重要指標之一,其增多是否會有導致本病的可能,且患者自身攜帶丙肝病毒,病毒進入宿主細胞內,細胞免疫依賴致敏T淋巴細胞及活化的巨噬細胞。T細胞中主要發揮作用的是細胞毒(Tc細胞),肝臟在先天性和獲得性免疫應答中起重要作用,肝臟中具有多孔動態內皮,促進了抗原加工和細胞間相互作用,存在大量的巨噬細胞,含有特殊的淋巴細胞群,因為大多數HCV感染患者,體液和細胞免疫應答都是很積極的,也會出現多變的細胞免疫應答,導致CD4+和CD8+細胞的出現?;颊叱霈F頸部淋巴結腫大的肝外表現,肝外表現機制仍不明確,HCV表面蛋白E2能結合到細胞膜蛋白CD81上,其次,HCV可以通過感染B淋巴細胞、單核細胞和多形核淋巴細胞但非T淋巴細胞、而與免疫系統相互作用,導致系統性疾病,其表現多為淋巴增生或自身免疫性疾病[3-4]。嗜酸性粒細胞增多會通過釋放細胞毒性物質造成組織損傷,包括:陽離子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性細胞因子前體、花生四烯酸衍生物等。由于嗜酸性粒細胞的黏附性較強,易于離開血液循環進入組織并停留,嗜酸性粒細胞過多時,伴有淋巴細胞增殖[5]。本病應與淋巴瘤、干燥綜合征、嗜酸性肉芽腫、嗜酸性粒細胞增多癥等相鑒別。
根據患者的臨床癥狀歸屬中醫的“惡核”“瘰疬”“癭病”范疇。以化痰散結,祛瘀解毒為基本治則。方中海藻、昆布化痰散結;延胡索、金鈴子行氣祛瘀;黨參、白術、茯苓、甘草四君子健脾益氣;豬殃殃、羊蹄根、貓爪草清熱解毒。諸藥配伍合理對癥而收效。
筆者體會,臨床上患者出現無痛性頸部淋巴結腫大,伴有外周血嗜酸性粒細胞升高者,應考慮到木村病的可能,應做淋巴結病理檢查并進行相應的鑒別診斷,才能明確此診斷。木村病為少見病,治療時應根據癥狀進行中醫辨證論治,中藥結合西藥,綜合治療,才能提高療效、減少激素的用量,縮短療程[6-7],預防激素的不良反應、防止復發及其合并疾病的加重。
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