楊靜波,李德川(重慶市三峽中心醫院百安分院外科 404000)
闌尾黏液囊腫是闌尾的一種少見病[1-2]。Collins報道在切除闌尾的標本中占0.224%。Landen等[3]報道占闌尾切除中的0.2%~0.3%。國內文獻報道其在闌尾疾病中占0.43%。而惡性闌尾黏液囊腫并發腹膜假性黏液瘤極罕見,僅占切除闌尾標本的0.043%。本院2001年1月至2011年1月共收治闌尾黏液囊腫患者10例,現將診治結果報道如下。
1.1 一般資料 本院2001年1月至2011年1月共收治闌尾黏液囊腫患者10例,其中男3例,女7例;年齡17~78歲,平均45.7歲。
1.2 臨床表現與診斷 術前因急性右下腹疼痛或轉移性右下腹疼痛、局部壓痛、反跳痛而診斷為急性闌尾炎就診6例,有反復右下腹隱痛或消化不良病史而診斷為慢性闌尾炎就診2例,因右下腹觸及包塊及局部腹膜炎體征而診斷為闌尾膿腫或回盲部腫塊就診2例。其中7例患者血液白細胞計數均增高,均大于10×109/L,3例患者術前行鋇灌腸,顯示盲腸向外、上移位、回盲部受壓變形、闌尾均未顯影,6例患者術前腹部彩超檢查發現腹腔內回盲部囊性腫物;4例行腹部CT檢查均發現囊腫并發現囊腫與盲腸關系密切。所有患者無1例術前明確診斷,均在術后病理檢查證實,其中闌尾黏液囊腫9例,闌尾黏液性囊腺癌1例。
1.3 治療方式 10例患者均行手術治療,手術中發現囊腫最大約5cm×3cm×2cm,最小約3cm×1cm×1.5cm,囊腫大部分呈橢圓形,位于闌尾遠端6例,中遠端4例。其中常規行闌尾及囊腫切除6例,3例因囊腫位于近端且較大行回盲部切除術及回結腸端端吻合術,1例在術中發現闌尾囊腫表面炎癥、水腫伴部分破裂,腹腔內有少量膠水樣腹腔積液,側腹膜可見黏液種植,術中行冰凍切片為闌尾黏液囊腺癌,吸盡腹腔積液后用生理鹽水反復沖洗腹腔并行右半結腸切除術加回結腸端端吻合術,術后給予5-氟尿嘧啶(5-Fu)和甲酰四氫葉酸全身化療一個療程。
10例手術切除患者均獲得隨訪,隨訪時間為4個月至10年,9例良性囊腫患者均長期存活,1例闌尾黏液性囊腺癌患者行化療一次隨訪至今無復發及轉移。
3.1 病因病理 Ackerman認為闌尾黏液性囊腫很大一部分病例實際是闌尾黏液性腫瘤,其中多數是良性的,也有少數發生上皮細胞間變,浸潤性生長形成黏液腺癌。Landen等[3]將闌尾黏液囊腫分為潴留囊腫、黏膜增殖、囊腺瘤和囊腺癌,統計資料分別占18%、20%、52%、10%。6%的病例可伴發腹膜假性黏液瘤,后者常呈闌尾囊腺癌的典型轉移形式[2]。闌尾黏液囊腫病因尚不清楚,大多繼發于闌尾炎癥,系闌尾腔內糞石閉塞闌尾腔使黏膜分泌物不能正常排出,闌尾逐漸擴張形成膠性黏液囊腫,病理檢查中,大體標本見闌尾腔擴張,充滿黏液。光鏡下見平滑肌萎縮代之纖維增生,上皮細胞扁平,提示闌尾腔內長期壓力增高。也有一種囊壁呈多頭狀排列的囊腺瘤,當其穿破闌尾壁后,具有分泌黏液功能的杯狀細胞隨黏液進入腹腔而發生腹腔種植形成局限或彌漫性的腹膜腔假性黏液瘤,會顯著降低患者的存活率[3]。
3.2 診斷 本病較多見于女性,因本病的癥狀及病史均不典型,無特異性,早期可無癥狀,絕大多數患者是在術中確診的。本病的主要癥狀和體征為闌尾腔梗阻而表現感染癥狀和右下腹包塊或急性腸梗阻癥狀。本組病例均有腹痛史,6例彩超發現腹部包塊。闌尾黏液囊腫主要診斷方法有腹部X線平片、腹部彩超、CT、鋇灌腸,但上述檢查僅提示本病而不能確診,鋇灌腸最典型表現為闌尾腔不顯影,盲腸與回腸之間有占位性病變。腹部平片可見囊腫壁鈣化,CT掃描可見伴壁層鈣化的囊性病灶,腹部彩超最典型表現為右下腹囊性占位。
3.3 治療 手術是治療闌尾黏液囊腫的惟一方法。有資料[4-5]提示,由于該病術前甚難確診,而闌尾切除術一般由低年資住院醫師進行,如經驗不足,術前常易漏診,本病病理上屬臨界瘤范疇,部分可為惡性。因此,值得臨床醫師重視。在闌尾手術中遇有闌尾腫塊,腹腔內有黏稠膠水樣滲液,術中找不到闌尾而腹膜表面上有多個包裹性小黏液囊腫等情況時,應及時請示上級醫師會診,共同研究,以減少漏誤診,必要時應術中冰凍切片,術后闌尾標本也應常規送病理檢查。闌尾黏液囊腫雖無淋巴、血液遠處轉移的特性,但它也可引起腹腔內種植,因此手術中必須以防癌的態度對待闌尾黏液囊腫,一般位于闌尾遠端2/3的囊腫,較小且與周圍無粘連且闌尾根部完整者可行闌尾切除術,即使術后病理證實為囊腺癌,也不必二次手術擴大切除范圍,因為此處病灶并不侵及周圍淋巴結。當囊腫侵犯闌尾近1/3或與鄰近盲腸回腸有粘連時,則宜行回盲腸切除術或右半結腸切除術[6]。術中操作應注意防止出現囊腫破裂,引起腹腔內種植。如囊腫過大、壁薄或與周圍組織粘連嚴重時,可用腹紗隔離以保護好腹腔臟器,先切開囊腫吸取黏液后再切除闌尾,以防囊腫破裂而引起腹腔污染和種植。如囊腫已自發性破裂,常伴腹腔內粘連,回盲部腸壁浸泡在大量黏液中致組織水腫,縫合操作時應小心仔細,動作輕柔,同時術中注意無菌操作,盡量清除腹腔、腹壁內黏附的膠水樣物,關腹前可反復用噻替哌及5-Fu沖洗腹腔[7],以免術后腹腔假黏液瘤發生,術后吻合口附近放置引流管,以防腸瘺發生。由于本病患者女性所占比例較高,對女性患者術中應常規檢查卵巢,若有可疑病變必要時可加做卵巢切除術,對術中可疑者應行快速冰凍切片明確診斷,選擇適當術式。
綜上所述,闌尾黏液囊腫發病率低,缺乏特異性臨床特征,術前診斷困難,誤診率極高,故對以右下腹痛及包塊為主訴的患者應警惕本病。手術應仔細探查,對懷疑惡變應及時行術中冰凍切片,正確選擇術式對于預后至關重要。
[1]吳成中.腹部外科實踐[M].北京:中國醫藥科技出版社,2001:163.
[2]武漢醫學院病理學教研室.外科病理學(上冊)[M].武漢:湖北人民出版社,1978:129.
[3]Landen S,Bertrand C,Maddern GJ,et al.Appendiceal muco celes and pseudomyxoma peritonei[J].Surg Gynecol Obstet,1992,175(5):4011.
[4]張公馥.闌尾黏液囊腫的診斷和治療(附14例臨床分析)[J].實用外科雜志,1990,10(6):307.
[5]高德明,吳金生.現代急腹癥學[M].北京:人民軍醫出版社,2001:7.
[6]蘇亦斌,吳偉崗,張祖案,等.原發性闌尾腫瘤臨床診治分析[J].中國腫瘤臨床與康復,2001,8(2):81-82.
[7]安澤武,王玉乾,王茹.原發性闌尾腫瘤的外科治療(附13例報告)[J].中國醫師進修雜志,2004,6(1):72.