肺原發(fā)性上皮樣平滑肌肉瘤一例

蘇 紅，李 偉

平滑肌肉瘤多見于子宮和胃腸道，發(fā)生在肺組織非常少見，特別是鏡下形態(tài)不典型者更是罕見，且更容易引起誤診。現(xiàn)就我科收治的1例肺原發(fā)性上皮樣平滑肌肉瘤(primary pulmonary epitheliod leiomyosarcoma，PPEL)報告如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料 男，65歲。主因發(fā)現(xiàn)右肺腫物5個月，間斷咳嗽、咯血、右胸痛2個月入院。查體:右下肺呼吸運動及呼吸音明顯減弱，未聞及濕啰音，心律齊。行胸片及CT檢查顯示右肺下葉類圓形腫塊，邊界清，有分葉，密度均勻，雙肺門縱隔未見大淋巴結(jié)。術(shù)前查痰脫落細胞學(xué)均為陰性。經(jīng)B超引導(dǎo)下穿刺活檢，病理診斷:惡性腫瘤，待手術(shù)大標本切除后進一步確診。患者術(shù)前準備完善后，于全麻下行右下肺腫物切除術(shù)。切除腫物送病理檢查。

1.2 病理診斷方法 標本經(jīng)10%中性甲醛溶液固定，常規(guī)石蠟包埋、切片、HE染色;對石蠟切片進行免疫組化EnvisionTM法染色。所用一抗及EnvisionTM試劑盒購自福州邁新公司。

1.3 病理診斷結(jié)果 肉眼所見:不規(guī)則灰褐色肺葉一葉，大小為11.0 cm×9.0 cm×8.0 cm，切面見腫物1 個，大小為8．5 cm ×6．0 cm ×5．0 cm，腫物切面灰白色，局部伴有出血壞死。鏡下檢查:腫瘤細胞多數(shù)呈上皮樣改變，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅染色，核大深染，染色質(zhì)粗，核分裂相＞10個/10 HPF;少數(shù)為梭形細胞，交叉或束狀排列，核仁不清楚。間質(zhì)玻璃樣變，單核及多核瘤巨細胞易見(圖A)。免疫組化:SMA(圖 B)，desmin、Vimentin均(+)，TTF-1 散在(+)，CK(AE1/AE3)、CD68、MyoD1、S-100、ER 均(－ )，CD31(血管陽性，腫瘤細胞陰性)。病理診斷:PPEL。

1.4 結(jié)局 術(shù)后3 d，病情穩(wěn)定，體溫正常，監(jiān)護顯示血壓、心率、血氧飽和度正常，自訴無胸悶、氣短，無明顯咳嗽、咳痰，無咯血。復(fù)查床旁胸片，繼續(xù)抗炎、對癥治療。第3天肺基本復(fù)張，拔除引流管，切口更換敷料，無紅腫、滲液等感染跡象。由于患者體質(zhì)弱暫不接受放化療，建議定期復(fù)查，病情變化及時就診。出院后1年隨訪健在。

圖1 肺原發(fā)性上皮樣平滑肌肉瘤病理表現(xiàn)

2 討論

首例肺原發(fā)性平滑肌肉瘤(primary pulmonary leio-myosarcoma，PPL)由 Davishn于1907年報道，而國內(nèi)自1994—2004年僅報道34例［1］。通過搜集、整理2005—2012年我科病例資料，僅發(fā)現(xiàn)3例，其中1例鏡下形態(tài)呈上皮樣改變。PPL發(fā)病男多于女，不同年齡段人群均可發(fā)病［1］，大部分患者超過50歲［2］。有資料顯示，該病可來源于支氣管、肺血管平滑肌細胞，也可來源于肺組織血管壁以及動脈主干的平滑肌組織。有學(xué)者將其分為肺內(nèi)型、腔內(nèi)型、肺血管型3種類型，其中以肺內(nèi)型最常見［3］。但由于PPL在早期臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)都缺乏特征性，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難及胸背痛，痰脫落細胞或支氣管鏡檢查陽性率低，常誤診為其他肺部占位性病變，確診主要依靠病理學(xué)診斷。應(yīng)與轉(zhuǎn)移性平滑肌肉瘤、上皮樣惡性神經(jīng)鞘瘤、橫紋肌肉瘤、惡性血管外皮瘤、肺腺癌和轉(zhuǎn)移癌等鑒別。目前，早期手術(shù)治療是PPL的有效方法，其5年生存率可達50%，也有存活31年且無復(fù)發(fā)的報道［3］。本病晚期可發(fā)生局部浸潤和血行轉(zhuǎn)移，但一般不發(fā)生肺門或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，預(yù)后較肺癌好［4］。經(jīng)手術(shù)治療后，根據(jù)患者情況選擇放療、化療或免疫治療等輔助治療，進一步改善生活質(zhì)量。

［1］ 岳學(xué)文，侯甫曉，欒春法．肺原發(fā)性平滑肌肉瘤1例［J］．中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2007，5(4):316．

［2］ 侯蕓，王華慶．肺原發(fā)平滑肌肉瘤二例報告［J］．天津醫(yī)藥，2008，36(8):642-643．

［3］ 彭文新．肺原發(fā)性平滑肌肉瘤1例［J］．臨床與實驗病理學(xué)雜志，2011，27(10):1149-1150．

［4］ 段立，潘鐵成，魏翔，等．原發(fā)性肺平滑肌肉瘤8例診治分析并文獻復(fù)習(xí)［J］．臨床肺科雜志，2009，14(10):1316-1317．