超聲檢查發現脾臟原發性惡性纖維組織細胞瘤一例

何 輝，陳丹丹，王 磊

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH)指由原始間葉組織發生的向纖維組織細胞分化的惡性腫瘤，發生于脾臟的非常罕見［1］。解放軍254醫院特診科于2012年6月門診彩色超聲檢查發現1例MFH，現報告如下。

1 病例資料

男，48歲。主因反復左上腹疼痛3月余，加重2 d來我院就診。查體:左上腹觸及腫物，腫物下緣距鎖骨中線肋弓交點下10 cm，明顯壓痛，脾區叩痛。醫技檢查:血、尿常規，肝腎功能，甲胎蛋白等均正常。胸片及心電圖未見明顯異常。彩超檢查:脾臟上緣包膜光滑，脾實質部分清晰可見，脾下緣脾門區可見一巨大不規則非均質性包塊與脾緊密相連(圖 A)，大小 23．1 cm ×18．3 cm ×15．2 cm，有包膜，邊界清楚，內部回聲強弱不均，可見網狀強回聲分隔及液性無回聲區(圖B)。彩色多普勒血流顯像示包塊內無明顯血流信號，脾靜脈受壓顯示不清。肝實質內可見多個類圓形實性低回聲結節，最大3．1 cm ×3．0 cm，呈牛眼征表現(圖 C)。診斷:①脾門區不均質囊實性腫物，考慮脾臟惡性腫瘤，其內部分隔及液性無回聲區考慮為腫瘤囊性變，壞死。②肝臟多發實性結節，考慮為轉移性結節。PET-CT檢查示左上腹巨大囊實性腫物，與脾臟關系密切，考慮為脾臟原發性腫瘤;肝臟多發低密度灶，考慮為轉移病灶。于靜脈復合麻醉下行脾切除術。術中所見:脾臟巨大包塊位于脾門處，與脾實質界限尚清晰，呈外向性向腹腔內生長，與胃底、胰尾、結腸脾曲及左腎緊密粘連，界限不清，因腫瘤巨大，侵犯范圍廣泛未做切除，僅在脾門近下極切處取1．1 cm×0．8 cm大小的組織塊送檢。病理檢查:病灶主要由成纖維細胞樣細胞及組織細胞組成，伴有大量炎細胞浸潤，呈席紋狀排列，局部可見多核巨細胞和泡沫細胞，有吞噬現象及胞漿內空泡。免疫組化:Vim(+)，α-ACT(+)，CD68(+)，CK(－)，S-100(－)，CD34(－)，CD31(－)。診斷:脾臟原發性惡性纖維組織細胞瘤(MFH)。隨訪:患者術后行化療等輔助治療，5個月后因全身廣泛轉移死亡。

2 討論

MFH也稱纖維組織細胞肉瘤或未分化多形性肉瘤，組織形態復雜多樣，惡性程度高［2-3］，好發于中老年人，男性多于女性，主要發生在四肢，其次為軀干和腹膜后，原發于脾臟的非常罕見［4］。自Govoni等［5］報道以來，陸續有學者報道［5-8］。

脾臟MFH早期無特殊臨床癥狀和體征，主要表現為左上腹不適或疼痛，早期發現困難，進展期發現時腫瘤已較大，肝轉移最常見。彩超和CT檢查對脾臟原發性MFH均無特異性［9］，術前診斷困難。

脾臟腫瘤的發生起源于包膜和小梁組織、淋巴組織、竇狀隙內皮。研究證實，脾臟MFH起源于脾臟的包膜或小梁組織，與軟組織MFH形態特點相同，瘤細胞的高度多形性和席紋狀排列是最重要的鏡下特征，易向周圍器官直接浸潤。脾臟原發性MFH的病理類型分為多形性和炎性，其中炎性更常見［10］。本例為炎性MFH，其腫瘤細胞周圍有膠原性透明變性間質及明顯的纖維組織增生，并可見較多炎性細胞。本例彩超聲像圖特征顯示，包塊內部有實性強回聲成分與網狀強回聲分隔，筆者認為與MFH腫瘤細胞周圍膠原性透明變性間質和纖維組織增生有關，液性無回聲暗區則為腫瘤內組織發生明顯壞死，囊性改變，與較多炎細胞浸潤有關。脾臟MFH易向周圍浸潤，以肝轉移最多見。本例彩超聲像圖表現為肝多發低回聲轉移灶，具有特征性的“牛眼征”改變。由于腫瘤形態具有多形性，鑒別診斷較困難，須與多形性平滑肌肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤及惡性神經鞘瘤等疾病相鑒別。

本病惡性程度極高，發現時多已伴有其他器官的轉移，術前彩超及CT等影像學檢查無明顯特異性，診斷相對困難，本例提示脾臟MFH的超聲聲像特征與其病理分型密切相關，確診仍需依賴病理和免疫組化。臨床主要采用根治性切除手術，放化療均為輔助手段，此病預后極差。

［1］ 謝君偉，黨連榮，左慶國，等．惡性纖維組織細胞瘤的CT、MRI表現［J］．中國醫學影像學雜志，2009，17(5):359-361．

［2］ 尹旭慶，李敏．惡性纖維組織細胞瘤組織 HIF-1α和VEGF表達及其與預后相關性的探討［J］．中華腫瘤防治雜志，2012，19(24):1875-1878．

［3］ 李成明，李洪亮，祝青松．縱隔惡性纖維組織細胞瘤1例［J］．中國醫學影像學雜志，2009，17(5):395．

［4］ Govoni E，Bazzocchi F，Pileri S，et al．Primary malignant fibrous histiocytoma of the spleen:an ultrastructural study［J］．Histopathology，1982，6(3):351-361．

［5］ 毛平傳．脾臟原發性惡性纖維組織細胞瘤1例［J］．腫瘤，1992，12(5):215．

［6］ 向紅，陸明，汪明全．脾臟原發性惡性纖維組織細胞瘤1 例［J］．中華放射性雜志，2002，36(2):191-192．

［7］ 袁靜萍，趙兵，林宜先，等．脾惡性纖維組織細胞瘤一例［J］．中華病理學雜志，2006，35(12):768-769．

［8］ 賀亮，張浩，李璇，等．脾原發性惡性纖維組織細胞瘤自發性破裂一例［J］．中華外科雜志，2010，48(17):1359．

［9］ 楊宇，李平，馬榮張，等．脾臟原發性惡性纖維組織細胞瘤影像診斷(附1例分析)［J］．中國中西醫結合影像學雜志，2007，5(2):153-154．

［10］ He L，Zhang H，Li X．Primary malignant fibrous histiocytoma of spleen with spontaneous rupture:a case report and literature review［J］．Med Oncol，2011，28(1):397-400．