膀胱異位嗜鉻細胞瘤的診治

劉春 黃世清 林樂 葉烈夫 朱慶國 李濤

膀胱異位嗜鉻細胞瘤是膀胱非上皮性腫瘤的一種, 術前確診較困難, 可能導致術中高血壓危象的發生, 危及生命。福建醫科大學省立臨床學院自1998～2013年間共收治13例,現總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組13例患者, 男性5例, 女性8例, 年齡30～73歲, 平均年齡50.9歲。

1.2 臨床表現 間歇性無痛性血尿4例, 陣發性頭痛、頭暈2例, 排尿時心悸、暈厥1例, 無臨床癥狀B超檢查發現膀胱腫物6例。所有病例均行B超檢查, 腫塊直徑1.2～3.0cm不等, 所有病例均行膀胱鏡檢：4例呈桑葚菜花樣腫物, 基底血管增粗, 9例為粘膜下隆起性腫塊, 表面粘膜光滑, 其下血管豐富。膀胱腫瘤位于頂后壁1例, 左側壁3例, 右側壁2例,膀胱三角區6例。CT檢查9例, 均見膀胱富血供腫瘤, 增強掃描時見腫瘤密度明顯增強。3例行血兒茶酚胺檢查, 去甲腎上腺素增高, 腎上腺素正常。

1.3 治療方法 1例術前考慮膀胱癌, 未考慮膀胱異位嗜鉻細胞瘤, 硬膜外麻醉下行膀胱部分切除術, 術中血壓劇烈波動于210～70/110～45mmHg, 后改全麻, 硝普鈉降壓、增加靜脈補液通路等處理后繼續順利完成手術。術前確診3例、擬診膀胱異位嗜鉻細胞瘤9例, 術前均按腎上腺嗜鉻細胞瘤準備, 充分擴容準備3 d后行膀胱部分切除術。其中4例術中擠壓腫瘤時血壓仍波動劇烈, 最高達270/130mmHg。

2 結果

13例均經病理證實為膀胱異位嗜鉻細胞瘤, 其中1例有脈管浸潤現象, 考慮惡性可能, 至今隨訪2年無復發, 其余病例隨訪1個月～15年, 頭痛、頭暈、心悸等癥狀消失, 血壓正常, 無腫瘤復發。

3 討論

膀胱異位嗜鉻細胞瘤是屬于腎上腺外嗜鉻細胞瘤, 比較罕見, 約占膀胱腫瘤的0.1%, 占腎上腺外嗜鉻細胞瘤的10%［1］。目前認為胚胎早期交感神經元細胞起源于神經嵴和神經管, 是交感神經母細胞和嗜鉻母細胞的共同前體, 多數嗜鉻母細胞移行至胚胎腎上腺皮質內, 形成胚胎腎上腺髓質,另一部分嗜鉻母細胞隨交感神經母細胞移行至神經節豐富的身體其他部分, 如椎旁、腹主動脈兩旁、輸尿管末端的膀胱壁、胸腔、心肌、頸動脈體及顱腦等處, 形成腎上腺外嗜鉻細胞, 腎上腺外嗜鉻細胞在胚胎7～11周時即發育成熟, 出生后在腎上腺髓質嗜鉻細胞發育成熟的同時, 腎上腺外嗜鉻細胞逐漸消失。在某種特殊情況下, 與腎上腺髓質嗜鉻細胞同源的腎上腺外神經外胚層細胞可以發生相應的腫瘤［2］。

本病好發于年輕人, 好發年齡30～40歲, 好發于膀胱三角區或頂部。根據臨床表現可分為3種類型：癥狀型、隱匿型和無功能型。其臨床表現主要取決腫瘤分泌的兒茶酚胺釋放到血液中的濃度。典型臨床表現為排尿時心悸、出汗、暈厥和高血壓等。另外膀胱充盈、排便、下腹部觸診或性交時亦可誘發上述癥狀。部分患者主要癥狀為無痛性血尿, 主要是腫瘤表面血管擴張破裂或瘤內出血引起。

膀胱異位嗜鉻細胞瘤亦屬于膀胱非上皮性腫瘤, B超檢查表現為膀胱壁內腫瘤, 可以向膀胱腔內隆起, 亦可向膀胱外生長, 膀胱鏡檢可見膀胱肌層的凸出于膀胱腔的腫瘤, 表面粘膜光滑多完整, 基底廣、無蒂, 粘膜下可見血管紋理較清、豐富。由于黏膜表面活檢陽性率低, 且可能引起膀胱內大出血及誘發高血壓危象, 不建議膀胱鏡下活檢或B超引導下深部穿刺活檢。CT檢查對膀胱異位嗜鉻細胞瘤的診斷有很大幫助, 增強掃描時見腫瘤密度明顯增強, 但必須與膀胱血管瘤鑒別, 膀胱血管瘤CT增強掃描時亦見腫瘤密度明顯增強, 其膀胱鏡下呈黏膜下紫紅色結節可以鑒別。CT或MRI檢查還可了解腫瘤位置、大小、周圍淋巴結有否轉移及與輸尿管開口關系等, 幫助評估有無惡性表現, 對手術方式及預后判斷有一定的幫助。本組血尿型中3例、隱匿型、無功能型6例共9例主要是因為膀胱鏡檢為膀胱壁內腫瘤(黏膜完整), 結合CT檢查增強明顯, 因此術前考慮膀胱異位嗜鉻細胞瘤, 按腎上腺嗜鉻細胞瘤手術準備, 術后病理證實術前診斷。尿兒茶酚胺及其代謝產物的測定對膀胱異位嗜鉻細胞瘤的定性診斷有較重要意義, 可表現為VMA升高。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要分泌去甲腎上腺素, 血去甲腎上腺素可增高,但隱匿型無高血壓發作或無功能型者其尿兒茶酚胺及其代謝產物可不增高。I131-MIBG同位素掃描對膀胱異位嗜鉻細胞瘤定性診斷較敏感。

手術切除是治療本病的最有效的方法, 充分的術前擴容準備至關重要。膀胱異位嗜鉻細胞瘤腫瘤基底多較廣泛且向壁內生長, 經尿道電切難以徹底, 導致術后復發可能, 且術中易誘發高血壓危象、出血不容易控制［3］, 因此不建議經尿道電切手術, 首選膀胱部分切除術, 近來本院開展了腹腔鏡氣膀胱膀胱嗜鉻細胞瘤切除術, 獲得滿意療效。如腫瘤范圍廣泛及浸潤臨近組織, 須行術中冰凍病理檢查, 惡性者可行全膀胱切除, 對于無法切除或廣泛轉移患者可予以I131-MIBG治療, 延長生存期。

［1］吳階平.吳階平泌尿外科學.濟南:山東科學技術出版社, 2004:987-988.

［2］吳階平.吳階平泌尿外科學.濟南:山東科學技術出版社, 2004:1683-1683.

［3］林樂,陳梓甫,何延瑜.膀胱嗜鉻細胞瘤2例并文獻復習.福建醫藥雜志, 2002,24(4):52-53.