成份輸血在兒童白血病和再障治療中的應(yīng)用

馬桂云 葛帥

成份輸血:是將全血中的各種有效成份用物理方法分離成高純度，高濃度的制品。根據(jù)患者的具體情況，選擇輸用，這是更有效的更合理的輸血方法，其優(yōu)點(diǎn)是一血多用，節(jié)約血源。制品濃度與純度高，療效好。混入其他成份能最大限度地降低輸血后反應(yīng)和輸血傳染性疾病的傳播。現(xiàn)將我院兒科最近十多年來(lái)住院治療的急性白血病和再生障礙性貧血患兒中曾給予成份輸血治療病例，共12例，其白血病患兒9例，再生障礙性貧血患兒3例，對(duì)他們的病因、臨床表現(xiàn)、化驗(yàn)結(jié)果、治療過(guò)程和治療效果總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取我院兒科2001年1月至2012年12月住院病例12例，其中急性淋巴細(xì)胞性白血病9例，重型再生障礙性貧血患兒3例，男7例，女5例。年齡10個(gè)月至16歲，平均年齡8歲。

1.2 方法 本文所提及的都是病情嚴(yán)重的病例，多數(shù)患兒在就診時(shí)已有重度貧血，這些患兒大多伴有不同程度的出血、感染等。12例病例中，有7例血紅蛋白＜60 g/L，3例﹤50 g/L，還有2例血紅蛋白＜40 g/L。有6例血小板﹤80×109/L，4例血小板﹤20×109/L，1例血小板﹤10×109/L，1例血小板＜5×109/L。這些患兒均給予成份輸血治療，給予輸注紅細(xì)胞懸液，伴有嚴(yán)重出血的患兒，血小板＜(10～20)×109/L的，給予輸注濃縮血小板。

2 結(jié)果

所有患兒病情均獲緩解，貧血癥狀改善，出血癥狀消失，避免了病情進(jìn)一步加重。這些患兒需轉(zhuǎn)上一級(jí)醫(yī)院，為其進(jìn)一步治療提供了基礎(chǔ)，其效果從幾下方面可看出。

2.1 臨床表現(xiàn)

2.1.1 貧血得到糾正 精神較治療前好轉(zhuǎn)，面色蒼白、虛弱無(wú)力、氣促等均獲改善。

2.1.2 貧血停止 鼻血、齒齦出血、或消化道出血等停止。紫癜、瘀斑由鮮紅色轉(zhuǎn)為暗紅色。無(wú)新的瘀點(diǎn)，瘀斑出現(xiàn)。

2.1.3 伴有發(fā)熱、感染的患兒經(jīng)綜合治療加成份輸血后，發(fā)熱減退，感染得到控制，肝脾淋巴腫大者較治療前縮小，患兒食欲也得到改善和增加。病情趨于穩(wěn)定。患兒家長(zhǎng)也增強(qiáng)了戰(zhàn)勝疾病的信心，為進(jìn)一步治療創(chuàng)造了機(jī)會(huì)。

2.2 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 血常規(guī):血紅蛋白全部回升，4例大于80×109/L，6例大于70×109，2例大于60×109。血小板均有一定程度回升，有7例達(dá)到80×109/L，5例達(dá)到60×109。

9 討論

急性白血病是造血系統(tǒng)惡性增生性疾病。造血組織惡性克隆，無(wú)節(jié)制地不斷增殖，結(jié)果引起骨髓衰竭及全身器官衰竭，由此產(chǎn)生了一系列臨床癥狀。白血病的病因尚未完全明了，其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。可能是病毒感染，電離輻射，化學(xué)因素環(huán)境因素和遺傳素質(zhì)等多方面相互作用的結(jié)果。

本文涉及的9例白血病患兒，均有嚴(yán)重貧血，表現(xiàn)為蒼白、虛弱、乏力，有的患兒顏面浮腫、心驚、氣促等。有半數(shù)以上患兒伴有不同程度出血，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑，鼻血、口腔黏膜滲血、齒齦出血。有的甚至發(fā)生皮下血腫、消化道出血。個(gè)別患兒有血尿。另外，大部分患兒還有不同程度的發(fā)熱、感染。發(fā)熱表現(xiàn)為低熱，不規(guī)則發(fā)熱，也有持續(xù)高熱數(shù)日的。感染主要是呼吸道感染，如咽喉炎、支氣管炎、肺炎。也有泌尿系統(tǒng)感染的。患兒還有不同程度的關(guān)節(jié)浸潤(rùn)。表現(xiàn)為持續(xù)性并陣發(fā)性加劇的骨、關(guān)節(jié)疼痛 或腫痛。嚴(yán)重的患兒活動(dòng)受限，行走困難等。查體:精神不振，面色蒼白，四肢或軀干皮膚可見(jiàn)紫癜、瘀斑，鼻黏膜、齒齦出血，有的患兒口腔黏膜有潰瘍。觸診:肝脾淋巴結(jié)腫大，肝脾多增大到肋下2～5 cm，質(zhì)地中等，表面光滑。淋巴結(jié)腫大，表現(xiàn)為各淺表淋巴結(jié)和深部淋巴結(jié)腫大，1例患兒有腮腺腫大，1例患兒有睪丸腫大。患兒大多有胸骨壓痛，長(zhǎng)骨叩痛。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):外周血象:紅細(xì)胞及血紅蛋白均減少，為正細(xì)胞正色素性貧血，5例白紅蛋白均＜60×109/L，3例血紅蛋白 ＜50×109/L，1例血紅蛋白 ＜40×109/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞大多較低。血小板減少，其中4例＜80×109/L，其中有例3＜20×109，1例 ＜10×109，1例 ＜5×109/L。涂片有時(shí)可見(jiàn)幼雅細(xì)胞。骨髓象:白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少，原始和幼稚細(xì)胞總和超過(guò)30%，且多在50% ～90%。正常的紅細(xì)胞系明顯受抑，甚或消失。治療:臥床休息，糾正嚴(yán)重貧血，給予紅細(xì)胞懸液(10～20 ml)/kg體重輸注，通常情況下兒童輸濃縮紅細(xì)胞4 ml，可提高血紅蛋白約10 g/L輸注。速度一般情況下(0.5～1.5)ml/min。對(duì)于合并嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良和心肺功能不全的患兒可給予少量紅細(xì)胞懸液，慢速輸注，輸注量減至5～10 ml/kg，將速度控制在0.25～0.75 ml/min，間隔約24 h，待循環(huán)穩(wěn)定之后再輸注。必要時(shí)給予利尿劑、小劑量洋地黃劑和吸氧等。因血小板減少而致出血嚴(yán)重的患兒，除一般處理和藥物止血外治療，輸注濃縮血小板，按0.2 U/kg計(jì)算，對(duì)于發(fā)熱、感染出血重的患兒，存在血小板破壞增加，血小板輸注劑量適當(dāng)加大，血小板的輸注以患兒可耐受的最快速度輸入，以便迅速達(dá)到一個(gè)止血水平。每2～3 d輸1次，直到臨床出血停止。保持口腔衛(wèi)生，早期、聯(lián)合、強(qiáng)效廣譜抗生素控制感染等治療后，9例患兒病情緩解，貧血改善，出血得到有效控制，停止出血，逐漸熱退，感染也得到有效控制。

再生障礙性貧血，是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床上呈全血細(xì)胞減少的一組綜合征。其病因機(jī)制相當(dāng)復(fù)雜，癥狀輕重不一，本病根據(jù)病情可分成重型再障和非重型再障，本文中的3例病患均為重型再生障礙性貧血患兒。其均有重度貧血，患兒表現(xiàn)為精神萎靡、乏力，不同程度發(fā)熱，個(gè)別患兒身材矮小，小頭，多指。體檢面色 、眼瞼結(jié)膜、口唇、甲床等蒼白。2例患兒伴有不同程度出血。全身皮膚黏膜可見(jiàn)散在紫癜，齒齦和鼻腔滲血，出血嚴(yán)重的可見(jiàn)大瘀斑，一般淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，也無(wú)肝脾腫大，3例均有不同程度的感染，合併口腔炎、支氣管炎，肺炎，肛門(mén)潰瘍。實(shí)驗(yàn)室:血常規(guī)及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù):血紅蛋白，白細(xì)胞及血小板三系均明顯下降，有1例血紅蛋白﹤60×109/L，1例血紅蛋白＜50×109/L，1例血紅蛋白﹤40×109/L。血小板有1例＜60×109/L，1例﹤50×109/L，1例﹤20×109/L。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)低(＜15×109/L)，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例＜1%，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L，血小板計(jì)數(shù)＜20×109/L。骨髓象:骨髓檢查增生低下，淋巴細(xì)胞比例增多，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。治療:去除周?chē)h(huán)境中有可能引起骨髓損害的一切物質(zhì)，避免接觸;禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物;注意患兒的皮膚、口腔、肛門(mén)的護(hù)理;注意休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng);對(duì)于有感染和發(fā)熱的患兒，一方面進(jìn)行血培養(yǎng)和局部感染病灶的分泌物培養(yǎng)，一方面即刻給以廣譜抗生素或聯(lián)合用藥，等培養(yǎng)有結(jié)果后再更換對(duì)細(xì)菌敏感的抗生素。3例患兒均輸注紅細(xì)胞懸液，有危及生命的出血的，或血小板＜20×109/L的患兒輸注血小板。患兒病情均獲得緩解，貧血改善，出血癥狀消失。

當(dāng)然，病因治療恢復(fù)骨髓的造血功能才是根本。由于我院醫(yī)療技術(shù)水平有限，這些患兒經(jīng)成份輸血等治療病情穩(wěn)定后，都轉(zhuǎn)往上級(jí)治療。

10 結(jié)論

輸血是有風(fēng)險(xiǎn)的，應(yīng)避免一切不必要的輸血。但是，在上述兩種疾病中，對(duì)于那些病情嚴(yán)重，有重度貧血或嚴(yán)重出血，一般處理和藥物治療不能奏效，威脅患兒生命時(shí)，應(yīng)及時(shí)輸血。選擇成份輸血是有效的治療搶救方法，對(duì)減輕貧血 、止血及控制感染等起到了重要作用，從而避免了由于病情進(jìn)一步加重，引起腦細(xì)胞缺氧、心肌缺氧，甚至心功能不全等并發(fā)癥發(fā)生的可能，有的患兒甚至是轉(zhuǎn)危為安。

兒科患者血容量小，對(duì)循環(huán)過(guò)載的耐受性差，并且有嚴(yán)重貧血的重癥白血病和再生障礙性貧血患兒，一般都存在有心肌缺血缺氧，甚至有心功能不全的可能，其對(duì)循環(huán)過(guò)載的耐受性更差，更易出現(xiàn)心功能不全，故當(dāng)此類(lèi)患兒需要輸血時(shí)，更應(yīng)慎用全血，提倡成份輸血。成份血經(jīng)過(guò)提純、濃縮，其容量很小，而濃度和純度高，既降低輸血傳播傳染性疾病的可能性，又降低因輸血出現(xiàn)循環(huán)過(guò)載發(fā)生心功能不全的危險(xiǎn)，臨床應(yīng)用降低了風(fēng)險(xiǎn)，也更有利于提高臨床療效。由于兒童患者與成人患者的身體條件和對(duì)治療措施的反饋存在差異，因此，在對(duì)于兒童患者進(jìn)行治療時(shí)，應(yīng)該更多的考慮這些因素，結(jié)合臨床的實(shí)際條件實(shí)施更有針對(duì)性更安全的治療方法。