以四肢肌肉萎縮為主要表現的多發性硬化1例報道

郜立紅

多發性硬化(MS)臨床癥狀體征多種多樣，但肌肉萎縮者少見，現就我院以四肢肌肉萎縮、無力為主要表現的一例MS報告如下。

1 臨床資料

患者女，48歲，主因進行性四肢無力10余年入院。患者于10年前開始出現四肢無力，不能遠距離行走，偶有大小便失禁，飲水嗆咳，當時就診于長春某醫院，診斷“多發性硬化”，激素治療(具體不詳)后未再出現大小便失禁，無飲水嗆咳。四肢無力進行性加重，左側為著，易勞累，易跌倒，伴有周身肌肉疼痛，近幾年發現手部肌肉萎縮，左側明顯，雙手持物費力，伴有雙手麻木感，周身肌肉僵硬。既往體健。查體:神志清，語利，顱神經(-)，手部大小魚際、指間肌、骨間肌、雙上肢前臂肌肉、肱三頭肌萎縮，雙側肩胛帶肌、雙側腓腸肌肌肉萎縮，雙手握力3級，四肢肌力4級，感覺對稱，肌張力正常，共濟運動正常，雙下肢腱反射亢進，雙側Babinski征陽性。頭頸核磁示:雙側腦室周圍多發片狀異常信號影，T2WI及FLAIR上高信號，T1WI上低信號，DWI呈等或稍低異常信號;灰白質界限清晰。頸短脊髓形態正常，頸2水平脊髓內片狀T2WI高信號影，考慮多發性硬化。肌電圖示:左側拇短展肌靜息時可見肌強直電位、束顫電位、纖顫電位、正銳波、輕用力時正常，重用力時呈單純相;左小指展肌、左第一骨間肌靜息時可見纖顫電位及正銳波、輕用力時不能配合;左側腓腸肌內側頭、右第一骨間肌靜息時可見纖顫電位及正銳波，輕用力時正常，重用力時呈單純相;右三角肌、右股四頭肌外側頭靜息及輕用力時正常，重用力時呈單純混合相;右脛前肌靜息及輕用力時正常，重用力時單純相。神經傳導速度示右側正中神經、右尺神經傳導速度減慢，潛伏期延長，雙腓總神經、雙脛神經、傳導速度減慢，潛伏期延長，F波檢查未見異常，BEAP、SEP、VEP未見異常，提示四肢廣泛神經源性損害。確診為多發性硬化(MS)，予甲基強的松龍1000 mg沖擊治療后周身肌肉酸痛、麻木、四肢無力減輕，肌肉萎縮無變化。

2 討論

MS是中樞神經系統白質脫髓鞘病變為特征的自身免疫性疾病，病因不明，多在成年早期發病，女性多于男性，反復發作神經系統功能障礙，間歇期癥狀可部分緩解，最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓和腦干，影像學可見脫髓鞘斑塊。臨床上分為五型[1]:復發緩解型:疾病早期有多次復發和緩解，兩次復發間病情穩定;繼發進展型:癥狀進行性惡化，伴或不伴急性復發;原發進展型:進行性發病且僅有短暫、不明顯的癥狀改善;進展復發型:發病后病情逐漸進展，并間有復發，兩次復發間持續進展;良性型。該患臨床上無明顯緩解復發特點，應屬于原發進展型。但頭、頸核磁有多發脫髓鞘改變，存在空間上多發，脫髓鞘病灶有新舊之分提示存在時間上多發，影像學還是符合時間及空間上多發的特點。

MS可合并周圍神經損害，但肌肉萎縮明顯者少見，MS周圍神經損害的發病機制目前有兩種說法[2，3]，一、由于中樞神經系統髓鞘脫失嚴重、范圍過廣而引起髓內神經根脫髓鞘及軸索損害，隨著時間的延長，損害逐漸加重，發生華勒變形，而繼發周圍神經脫髓鞘或軸索變性。且累及脊髓者多伴有周圍神經損傷。該患病史較長，一直未系統治療，頸髓有一較大病灶，長期的周圍神經損害一直未予控制可導致肌肉萎縮較重。二、從免疫學角度看，脫髓鞘疾病是針對髓鞘成分的免疫攻擊，當靶器官局限于中樞神經系統髓鞘時表現為MS，靶器官局限于周圍神經時表現為Guilain-Barre綜合征。若靶器官為CNS和周圍神經髓鞘的共同成分時，則中樞與周圍神經同時受損。該患也可用此觀點解釋。治療上考慮患者癥狀有加重，核磁顯示有新發病灶故予激素沖擊治療，但該患因廣泛神經源性損害，肌肉萎縮較重，已為不可逆損害，故治療效果不佳。

[1]胡維銘，王維治.神經內科主治醫生1000問.北京:中國協和醫科大學出版社，2011:619.

[2]郭麗華，吳偉，遲兆富，等.多發性硬化周圍神經損害的臨床和肌電圖研究.臨床神經病學雜志，2005，18:22.

[3]詹淑琴，謝淑萍，王玉平，等.多發性硬化周圍神經損害的肌電圖及病理研究.中華神經科雜志，2003，36:8.