橋小腦角上皮樣囊腫的顯微手術治療

王一公 薛紅娜 劉凱歌 閆文濤

橋小腦角上皮樣囊腫的顯微手術治療

王一公 薛紅娜 劉凱歌 閆文濤

目的探討橋小腦角上皮樣囊腫顯微手術治療的效果。方法2004年2月至2010年9月采用枕下乙狀竇后入路在神經電生理監測儀保護下顯微手術切除橋小角上皮樣囊腫12例患者，9例平均隨訪24月，觀察比較手術前后神經功能的變化情況。結果12例患者術后神經功能平均改善85%，而神經顯微鏡下解剖保護率90%。結論顯微外科治療橋小腦角上皮樣囊腫療效滿意。

橋小腦角;上皮樣囊腫;顯微手術

顱內上皮樣囊腫又名表皮樣囊腫、膽脂瘤及珍珠瘤，是顱內較少見的一種先天性良性腫瘤，約占顱內腫瘤1%[1]。橋小腦角是最常見的生長部位，約占顱內表皮樣囊腫的61%。其生長緩慢，在顱內中線結構的腦底部蛛網膜下腔血管神經組織間隙生長。我科2004年2月至2010年9月共治療12例顱內上皮樣囊腫患者，現報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 本組男7例，女5例，年齡22～56歲， 平均年齡39歲，病程最長8年。

1.2臨床表現 三叉神經痛6例；面肌痙攣、面部麻木3例；7例伴有耳鳴；3例走路不穩；3例口角歪斜；2例有頭痛、惡心等顱內壓增高的癥狀。體檢：12例均神志清，部分患者不全性周圍性面癱，聽力減退，水平眼震及共濟失調。

1.3影像學檢查 12例患者均行CT和MRI檢查。CT上均表現為腦脊液樣低密度，增強無強化。MRI表現為長T1長T2信號，8例行彌散加權成像(DWI),呈高信號，具有特異性。腫瘤邊界清，順應蛛網膜下腔的形狀向周圍生長，最大徑4～8 cm，不同程度壓迫腦干并使之變形移位。

1.4手術入路與操作 本組均在全麻下行顯微手術治療。枕下乙狀竇后入路，枕大池釋放腦脊液，小腦半球塌陷后，探查腫瘤。在顯微鏡下撕開蛛網膜和腫瘤包膜，由于面神經位置的不確定性，7例在切開腫瘤之前用神經電生理監測儀探測面神經的走行，確認無面神經后再切開腫瘤背側蛛網膜，用取瘤鉗將囊內銀屑狀瘤竇質分次摘除。待瘤壁塌陷后，牽起瘤膜，用小剝離器與顯微剪沿其邊界細心地分離，逐一電凝并切斷供瘤血管及粘連，多角度調整顯微鏡，用吸引器和刮圈將不能直接觀察到死角處的腫瘤組織吸除，用顯微剝離子及小剪將包膜從顱后窩底，顱神經，動脈支及腦干游離后牽起，小心地予以徹底切除。瘤床及術野用生理鹽水反復沖洗，以盡可能清除脫落漂浮的瘤內容物。術畢硬膜嚴密縫合骨瓣復位，鈦釘固定。

1.5結果 7例獲全切除，5例因腫瘤包膜與腦干、丘腦、面聽神經等粘連緊密或腫瘤生長范圍廣而行次全切，無死亡病例。術后3例發生無菌性腦膜炎，經反復腰穿釋放腦脊液后痊愈；3例出現周圍性面癱；1例較術前加重。

2 討論

2.1臨床特征 傳統認為上皮樣囊腫發病機制是在胚胎發育3～5周神經管形成時，來源于神經嵴的外胚層細胞異位殘留于神經管內發展形成。近來有學者認為：瘤變部位與外胚層細胞異位的時間有關[2]。多數患者病史長，病程進展慢，發現首發癥狀至診斷的間隔期為數年或數十年。本病的早期患者無明顯癥狀，只有當腫瘤生長到一定體積，對周邊腦結構產生壓迫，出現明顯神經功能障礙時才去就診。Kobata等[3]提出：當年輕患者表現為三叉神經痛和半側面肌痙攣時，應考慮橋小腦角上皮樣囊腫的可能。

對本病的診斷首先CT和MRI檢查，尤其隨著MRI彌散加權成像(DWI)技術發展，呈高信號，具有特異性，且更易發現腦池內較小病變[4]。另外DWI也是評價手術切除程度和監測腫瘤復發的良好指標。近年，平衡式快速梯度回波(B-FFE),3 d-穩態構成干擾序列(3 d-CISS)已應用于顱內上皮樣囊腫的診斷,對判斷腫物與神經的解剖關系很有幫助[5]。

2.2顯微技術操作 顯微手術切除是顱內表皮樣囊腫的有效治療方法[6]。盡管手術目的是全切除病變，但其與周圍結構的粘連常使病變難以實現全切除。全切除與近全、次全切除比較后無明顯差異。大多數學者不主張激進的手術切除，術中發現囊壁與周圍結構粘連嚴重時，宜行腫瘤次全切除或部分切除，并盡量避免囊腫內容物溢出以減少并發癥的發生。術中對神經血管的保護是決定預后的重要原因，術中面神經功能監測非常重要[7]。對于術中分離附著于包膜上血管時，要確認該血管僅對腫瘤供血，才可電凝切斷。要認真辨認被包裹的神經血管，有的腫瘤之間尚存在一層蛛網膜，有的則缺乏，如粘連嚴重，可殘留薄片腫瘤附于其上。術中對任何小血管都要努力保護，這對術后相應神經功能恢復至關重要，尤其是供應神經的小血管?，F在對于枕下乙狀竇后入路術后我們在硬腦膜嚴密縫合的基礎上，常規骨瓣鎖固定，以恢復正常解剖關系。

總之，目前由于新的影像學檢查技術，顯微操作技術及術中神經電生理功能監測技術等的發展成熟，對于橋小腦角上皮樣囊腫的診斷和治療，有了更進一步的發展，其并發癥發生概率在逐漸降低，但對于全切病變及最大程度保護神經功能仍需進一步努力。

[1] Schiefer T K, Link M J. Epidermoids of the cerebellopontine angle:a 20-year experience. Surg Neurol,2008,70(6):584-590, 590.

[2] Kaido T, Okazaki A, Kurokawa S, et al. Pathogenesis of intraparenchymal epidermoid cyst in the brain:a case report and review of the literature. Surg Neurol,2003,59(3):211-216.

[3] Kobata H, Kondo A, Iwasaki K. Cerebellopontine angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive dysfunction:pathogenesis and long-term surgical results in 30 patients. Neurosurgery,2002,50(2):276-285, 285-286.

[4] 劉平，劉韌，晏新民. 磁共振腦池成像在橋小腦角上皮樣囊腫中的作用. 實用放射學雜志,2004(8):676-678.

[5] 鮑虹，丁永生，薛峰，等. 平衡式快速梯度回波技術對橋小腦角區表皮樣囊腫的診斷價值. 中華放射學雜志,2004(11):65-68.

[6] 王永紅，仝海波，孫之洞，等. 橋小腦角上皮樣囊腫的顯微外科治療. 山西醫科大學學報,2006(3):305-307.

[7] 王永紅，仝海波，范益民，等. 神經內窺鏡輔助顯微手術治療橋小腦角上皮樣囊腫. 腫瘤研究與臨床,2007(11):753-754.

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