小兒先天性心臟病合并重度肺動脈高壓1例

易敏春

小兒先天性心臟病合并重度肺動脈高壓1例

易敏春

小兒先天性心臟病;重度肺動脈高壓

1 一般資料

患兒，女，1歲11月，因“發熱、咳嗽3 d，加重伴氣喘1 d”入院。患兒3 d前因受涼后開始出現鼻塞、噴嚏，繼之發熱(在外體溫未測，其家屬覺患兒顏面部皮膚灼熱)，咳嗽為陣發性單聲干咳，每次咳1～2聲，家屬予“優卡丹、小兒清肺化痰顆粒”等治療后病情無好轉。近1 d來患兒咳嗽加重，呈陣發性連聲咳嗽，每次咳5～6聲，咳時喉中有痰響，伴氣喘，以陣咳及煩哭時為甚。精神差，飲食減少，睡眠不佳，大小便正常。既往1歲時在本院診斷“先天性心臟病(室間隔缺損)”。查體：體溫39℃，心率138次/min，呼吸66次/min，體重10 kg，身長81 cm，頭圍46 cm，胸圍47 cm，發育慢，營養差。神志清楚，急性熱病容。咽充血，呼吸急促。口周青灰，口唇發紺。可見吸氣性三凹征，雙肺呼吸音粗，可聞及中等量散在痰鳴音及中細濕啰音。心尖搏動位于左第五肋間鎖骨中線內2 cm，心濁音界不大，心率138次/min，律齊，胸骨左緣第3～4肋間可聞及4/6級收縮期吹風樣雜音，心音有力。腹部皮下脂肪厚約0.7 cm。輔助檢查：心臟彩超提示:①先天性心臟病室間隔缺損。②左房、左室擴大，二尖瓣大量返流。③三尖瓣大量返流，肺動脈壓重度增高(﹥72 mm Hg)；胸片提示：先天性心臟病；血生化示：肌酸激酶同工酶44U/L，α-羥丁酸脫氫酶350U/L，乳酸脫氫酶414IU；總蛋白62 g/L，球蛋白17 g/L；血常規示：血紅蛋白109 g/L，紅細胞平均體積76.4fL。診斷:①急性支氣管肺炎。②先天性心臟病 室間隔缺損。③Ⅰ度營養不良。予一級護理，密切觀察患者生命體征，吸氧減輕肺血管痙攣，降低肺血管阻力，保持呼吸道通暢，頭孢硫唑預防感染，溴己新、氨茶堿及超聲霧化化痰止咳平喘，小劑量酚妥拉明、多巴胺改善肺循環，促進肺部啰音消退，3 d后患者臨床癥狀緩解不明顯，停頭孢硫唑，予頭孢哌酮舒巴坦，繼續治療10 d，癥狀緩解，因患兒家屬暫不同意轉上級醫院考慮手術治療，要求出院。出院后2 d，患兒病情復發再次入院，依然以抗凝、強心利尿、預防感染、氧療等原則繼續治療。

2 討論

先天性心臟病 (先心病)，是胎兒期心臟及大血管發育異常而致的先天畸形，是小兒最常見的心臟病。在中國其發病率為0.4%～0.8%，每年新出生的先心病患者約10萬～15萬位[1]。在我國先天性心臟病的患病率呈上升趨勢[2]。心臟的發育過程主要包括細胞遷移，尤其是神經管細胞的遷移；心臟血流動力學的形成；部分心肌細胞的壞死，定向生長和細胞定植等。任何一個過程受到影響，都有可能導致心臟發育異常[3]。其中，有幾種最常見的先天性心臟病，如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損,經過介入或外科手術治療后,原則上可以終生治愈。但合并有肺動脈高壓，則增加了治療的難度，可能會失去手術根治的時機，甚至病情加重無法逆轉。對于先心病合并肺動脈高壓時，必須判斷其是因分流量異常引起的動力型，還是由于肺血管病變引起的阻力型，根據肺動脈高壓性質來采用相應的治療方法。有雙向分流或右向左分流者應禁忌手術[4]。此病例B超示：室間隔水平雙向分流，以收縮期為主，分流速度10 mm，分流峰值：左向右233 cm/s，右向左333 cm/s。故此患兒是否絕對手術禁忌，還需專科再進行病情的評估。伴有肺動脈高壓的先天性心臟病內科治療后臨床癥狀可得到緩解，但病情的反復發作是藥物控制不了的，手術的危險性和病死率大大增加，在面臨這樣的患者，選擇傳統的藥物對癥治療。在對于患兒病情評估，我們須考慮到，先天性心臟病患兒體質較差,易反復發生下呼吸道感染,嚴重者威脅患兒生命，甚至導致死亡[5]，反復呼吸道感染，抗生素使用頻繁，藥物敏感性降低，導致菌株變異及耐藥菌株增多，致病菌廣泛耐藥，具有明顯優勢敏感度的藥物較少[6]，抗生素的選用對病程縮短，患兒的恢復很關鍵。整個治療過程中必須嚴密觀察患兒的心率、呼吸及缺氧改善情況，防止并發心力及呼吸衰竭。以期在臨床上經驗不斷總結，不斷提高治療水平。

[1] 譚梅娟，黃民主，李登清,等.孕早期環境因素與兒童先天性心臟病關系的病例對照研究. 環境與健康雜志，2006,23(5)：427-430.

[2] 朱軍.出生缺陷及監測.中國實用婦科及產科雜志，2002，18(9)：513-514.

[3] 秦雪元.先天性心臟病的病因及危險因素.中國醫藥導刊，2010，12(6)：923-925.

[4] 廖馳林.常見先天性心臟病合并肺動脈高壓的治療現狀與對策.中國社區醫師.醫學專業，2012，312(14)：205-206.

[5] 陳兆鴻，謝永強，張志意.先天性心臟病術后下呼吸道感染監測與預防.中國實用兒科雜志,2008.23(4)：301-303.

[6] 陳淑萍.小兒下呼吸道感染930例痰培養及藥敏結果分析.實用醫學雜志,2009，25(16)：2773-2774.

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