早老癥伴心力衰竭患者的護理

冷 敏 竇 超

早老癥伴心力衰竭患者的護理

冷 敏 竇 超

探討早老癥伴心力衰竭患者的護理體會。通過密切觀察病情變化，積極防控感染，加強營養支持，活動循序漸進，做好皮膚護理，安全用藥，同時強化心理護理、改善生活、強調關懷等護理措施，幫助患者減少病痛，促進生活質量的提高。

早老癥伴心力衰竭；護理

早老癥是一種比較少見的病狀，通常是由于患者新陳代謝發生異常、出現發育上的障礙及侏儒的因素而導致，還伴有牙齒骨骼、毛發指甲等發育障礙，常出現兒童年紀伴老年面孔及動脈硬化的表現。早在1886年報道，因此又稱之為早衰綜合征[1]。早老癥患者不限性別，發病率比較低，約為1/800萬，但其屬于遺傳性疾病，當前我國并未對其病因和相關的發病機制予以掌握，但該疾病患者大多死于冠脈病變所引發的心肌梗死及動脈粥樣硬化的卒中。據相關資料記載，此病患者平均壽命只有13歲，但最長壽命出現在日本，該患者活至40歲[2]。本病應注意與垂體性侏儒、Werner綜合征相鑒別。垂體性侏儒身材矮小，但無早老面容及早年心血管疾病。Werner綜合征又稱成人早衰癥，為常染色體隱性遺傳疾病，一般在青春期后發病，全禿不常見，下頜骨完全正常，多合并白內障、硬皮疾病等疾患[3]。據資料統計，從1886年起，報道的早老癥患者有100多例，而相關的護理文獻卻很少，在臨床上還沒有特別的療法，所以對此疾病目前能做的治療方式只能是加強護理，給予患者足夠的人文關懷，從而達到減輕痛苦，提高生活質量的目的。

1 臨床資料

我科于2011年2月曾收治1例早老癥伴心力衰竭患者，男，38歲，身高160公分，體重30kg，無職業，未婚。患者在5歲以后發育逐漸緩慢，脫發現象明顯，其父母不屬近親結婚，并無家族遺傳史。由于患者有長達 2年的胸悶和憋氣癥狀且半個月無法平臥，選擇進入我院治療。查體：脈搏 120次/min，呼吸26次/min，血壓130/90mmHg，其身體發育情況很差，營養不良、頭部較大、無發、前額凸出、布滿皺紋、牙齒畸形、發音不全、臉部輪廓狹小、胸呈桶裝、四肢細小、手足小、雙下肢水腫、肺部呼吸聲粗。其心率達到120次/min，有規律，心前區及主動脈瓣聽診區可聞及3/6級收縮期雜音。患者肝臟腫大，觸碰肋下 5cm處有痛感。進行心臟彩超顯示患者主動脈瓣和二尖瓣狹窄返流，重度肺動脈高壓。心電圖分析顯示，患者左心房較大，且竇性心動速度過快。行B超顯示，患者左腎結石，胸腔兩側有積液，存在腹水。為患者診斷顯示為心臟瓣膜疾病、肺動脈高壓癥、早老癥、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、新功能Ⅲ級。我院在患者入住后給予吸氧、擴血管的精心治療護理方式，患者的癥狀有所減輕，2周后病情好轉，繼而出院。

2 護理措施

2.1 心理護理的加強由于患者年齡較小時就出現人老面衰的現象，易導致患者性格的內向和孤立，不與人交流。這種自卑心理形成以后，護理人員必須積極主動地與患者聊天，清楚地了解患者的心理狀態和變化情況，盡量滿足患者合理的要求，并指導患者對情緒進行自我調節和減壓工作。總之，只有給予患者充分的尊重，真誠的關切才能幫助患者重拾生活的信心，戰勝病魔。

2.2 疾病情況的密切觀察由于患者伴有心衰癥狀，因此護理人員要協助其采取半坐臥位，給予吸氧，對其脈搏、血壓、呼吸、心臟速率等變化情況進行嚴密監測，按照醫囑按時用藥，在此過程中觀察患者胸悶等癥狀是否有所好轉，關注患者尿量和電解質情況，記錄腎功能變化，提醒患者大便時不能太用力，否則會加重心臟負荷。

2.3 做好防控感染工作患者雙側胸腔中積聚了大量的積液易引發感染，所以護理人員要密切關注患者體溫的變化情況，引導患者多咳嗽使呼吸道保持暢通。例如胸前穿刺抽液等有細菌入侵危險的操作需要嚴格遵循無菌操作的原則，合理運用抗菌素，并使空氣保持新鮮和暢通，溫、濕度適宜，監護患者在不同的氣候氣溫中增減衣物，防止受涼。

2.4 合理的飲食指導護理人員向患者及其家屬告知健康飲食的好處和原則，控制水分，多食低鹽低脂、纖維素高容易消化的食物，少食多餐，切忌食用碳酸飲料、腌制食品等鈉含量高的飲食。

2.5 護理好皮膚由于患者普遍消瘦、皮下脂肪較少，雙下肢水腫狀況非常明顯，因此加強皮膚的護理工作具有很重要意義。護理人員要按時給患者翻身，幫助患者調整舒適的體位，皮膚受壓處予以按摩，防治壓瘡的發生。尤其在水腫位置要適當地抬高下肢，有利于血液循環，切忌搔抓皮膚，易引發感染。

2.6 活動鍛煉循序漸進患者在治療期間多加休息，伴隨著心衰等癥狀逐漸減輕后應加強鍛煉活動，活動過程中要留心患者心率的變化情況及所伴隨的癥狀。由于患者四肢細小，關節較僵硬，在活動期間護理人員要給予一定的協助，保護患者的安全，加強安全措施。

2.7 安全用藥告知患者安全用藥對康復的重要意義，讓患者清楚所用藥物的作用、用法及可能產生的不良反應。在靜脈滴注時要嚴格藥物滴入速度，保持30滴/min。利尿劑使用則需要記錄其24h中的尿量情況，仔細觀察患者有無腹脹等現象，定期為患者做電解質檢測。在應用強新藥物過程中要注意到患者是否有惡心、心律失常等癥狀，一旦發現異常立即通知醫生，做好及時的處理工作。

2.8 注重人文關懷由于該疾病比較特殊，患者會因外貌、臟器等多種因素往返于醫院，需要足夠的親情支持，經濟負擔上也會有所加重，身體煎熬的同時心理上還會增加很多壓力。因此，醫院要對患者做好最基礎的護理措施，耐心地照顧患者的入院生活，在條件允許的情況下給予患者一些惠民政策，減輕費用，提高質量，讓患者可以安心養病。此外，應尋求一些社會人士的支持和幫助。

3 結論

因該疾病預后差，主要是對癥處理、防止感染及加強營養支持等保守措施，指導患者繼續遵醫囑服用強心、利尿藥物，改善心臟功能；飲食上選擇高蛋白、高維生素、易消化低鹽飲食，注意補充富含鉀的水果；適量活動，避免外傷；患者身材瘦弱，抵抗力差，應嚴格預防繼發感染[4]；家庭、社區繼續給予人文關懷、情感支持，照顧其生活起居，不適隨時到醫院就診。

[1] 李燕輝.Hutchinson-Gilford早老癥的研究進展[J].中國優生與遺傳雜志,2006,14(2)：124-126.

[2] Sarkar P K,Shinton R A. Hutchinson-Guilford progeria Syndrome[J].Postgrad Med J,2001,77(907)：312-317.

[3] 陳麗,張曉黎,董明,等.早老癥一例追蹤觀察及臨床分析[J].中華內分泌代謝雜志,2004,20(1)：86.

[4] 陳陵,李麗.早期衰老綜合征[J].醫師進修雜志,1998,21(5)：268-269.

R541.6+1

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1673-5846(2013)09-0477-02

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