腹腔鏡輔助治療嬰兒膽汁淤積癥的臨床路徑探討

鄧洪輝 廖桂榕 藍吉斌

（南寧市第一人民醫院小兒外科，廣西 南寧 530021）

腹腔鏡輔助治療嬰兒膽汁淤積癥的臨床路徑探討

鄧洪輝 廖桂榕 藍吉斌

（南寧市第一人民醫院小兒外科，廣西 南寧 530021）

目的探討腹腔鏡輔助治療嬰兒膽汁淤積癥的臨床路徑，以便指導臨床診療工作。方法嬰兒膽汁淤積癥患者20例，男性12例，女性8例，年齡52～123d，平均71d，術前經內科保守治療2周無效，在腹腔鏡下行腹腔探查，腹腔鏡膽道造影，術中、術后膽管沖洗治療。結果20例患兒均經腹腔鏡下膽道造影明確診斷，術中出血少，無手術并發癥，無死亡病例，2例患兒術后出現膽道感染，經抗生素治療后好轉。其中3例患兒術后1月黃疸消退，其余病例均術后2周內黃疸消退，肝功能恢復。結論腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽管沖洗術是治療嬰兒膽汁淤積癥的新臨床路徑，具有創傷小，手術操作簡單，手術并發癥少，成功率高等特點。

腹腔鏡；嬰兒膽汁淤積癥；臨床路徑

嬰兒膽汁淤積癥是指嬰兒因某種原因導致正常膽汁流減少，伴有直接膽紅素增高而引起臨床上以黃疸為主要表現的一種征候群。與先天性膽道閉鎖難以鑒別，不及時診治，往往導致膽汁性肝硬化，影響患兒的生存質量，甚至危及生命，因而及早診治非常重要，本院通過腹腔鏡手術對該病癥進行腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽管沖洗術的新臨床路徑，治療效果較為滿意。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2006年1月至2011年1月本院治療嬰兒膽汁淤積癥患兒20例，男性12例，女性8例，年齡52～123d，平均71d，體質量2.0～5.1kg，平均3.3kg。所有患兒出生后呈現黃疸，并呈進行黃疸，尿色深黃，糞便逐漸度淡黃甚至成白淘土色，肝膽皆有不同程度增大，4例可能及脾腫大，所有病例總膽紅素均增高，以直接膽紅素增高為主，總膽紅素121～272umol/L，HBsAg（+）者5例，該組病例均行腹腔B超、CT檢查等影像等檢查未顯示膽總管。本組病例均經2周保守治療無效。

1.2 病例選擇標準

出生后3～4周黃疸逐漸加重，持續陶土色大便；常規診斷性檢查（體格檢查、血生化檢查、B超、肝膽核素動態檢查等）不能確診；特別需要排除先天性膽道閉鎖；經內科保守治療2周無效。

1.3 臨床路徑選擇

患兒經內科保守治療2周無效后，腹腔鏡下腹腔探查，主要探查肝臟，肝外膽道以及膽囊，行腹腔鏡下膽囊造影，對膽道造影診斷為膽道閉鎖的患兒則中轉開腹行肝門空吻吻合術（kassi 術），對膽道造影診斷為膽汁淤積癥的患兒則行腹腔鏡輔助下膽囊置管、術中膽道沖洗，術后經膽囊留置沖洗膽道3～7d，待患兒總膽紅素下降至正常，再次經膽囊留置管行膽道造影，提示肝外膽道通暢，術后2周拔除膽囊留置管。

1.4 治療方法

術前常規留置胃管、尿管，氣管插管全麻，取頭高足低仰臥位。臍緣右側進5mm trocar，置腹腔鏡并固定，CO2氣腹壓力6～8mmHg（1mm Hg=0.133kPa），在腹腔鏡監視下于右上腹肝緣下膽囊窩的上方置入第二個trocar作為操作孔，插入操作鉗，探索肝臟，肝外膽道及膽囊情況，用無損傷鉗經操作孔鉗夾膽囊底并提起靠近腹壁，用20～24號套管針經皮刺入膽囊。若膽囊干癟，用抓鉗提起膽表底，連用trocar一起經右上腹切孔拉出腹壁外，切開囊壁底，置入導管并雙重結扎固定；若膽囊干癟，無法提出腹壁外，可在劍突下1～2cm處再置入一個trocar，將膽囊從肝臟上分離，保留膽囊血管及膽囊管。先用0.9%生理鹽水試行膽道沖洗，術者緩慢推入生理鹽水10mL，如果通暢反復沖洗2～4次至膽道無阻力，無損傷鉗控制膽道管遠端，再沖洗1～2次，便于沖洗肝內膽管。若膽囊干癟，穿刺膽囊為白色膽汁或無明顯液體，注入生理鹽水困難，多為先天性膽道閉鎖，若膽囊相對較飽滿，穿刺可抽出黃色或黃綠色膽汁，可注入生理鹽水，多為嬰兒膽汁淤積癥。注入造影劑76%泛影葡胺（1～2mL/kg）或歐乃派克（1～1.5mL/kg），無損傷鉗固定膽囊底，以防造影劑外溢，同時攝腹部平片，進一步了解肝外膽道情況。對膽道造影診斷為膽道閉鎖的患兒則中轉開腹行肝門空腸吻合術（kassi術），對膽道造影診斷為膽汁淤積癥的患兒則行腹腔鏡下術中膽道沖洗，并用抓鉗提起膽囊底，連用trocar一起經右上腹切孔拉出腹壁外，切開囊壁底并置管固定，引流管經右上腹切孔穿出并固定，以便術后膽道沖洗。

2 結 果

本組20例均經腹腔鏡下膽道造影明確診斷嬰兒膽汁淤積癥（本組病例剔除膽道閉鎖病例）。術中出血少，無手術并發癥，無死亡病例，2例患兒術后出現高熱，考慮膽道感染，經抗生素治療后好轉。其中術后3例患兒因膽汁淤積時間長，均為＞90d的患兒，術中所見肝臟腫大明顯、質硬，術后1個月黃疸才開始消退，肝功能逐漸恢復，其余病例均術后1～2周黃疸消退，大便變黃，肝功能恢復。

3 討 論

膽汁淤積癥亦稱濃縮膽栓綜合征或阻塞性肝炎，臨床癥狀極似膽道閉鎖，但治療方法卻不同。臨床上常因為缺少特異性的早期診斷而延誤治療。文獻報道常用于梗阻性新生兒黃疸的影像學診斷方法如超聲波，同位素膽道顯像等方法，其準確率在40%～60%左右，ERCP能有效了解膽道情況，還可了解胰膽結合部，胰管情況，但嬰幼兒ERCP造影成功率為83%～87%[1]，且ERCP檢查對設備的要求較高，國內不易開展。由于早期診斷困難，確診時間晚，大多數患兒到了明顯肝硬化時才進行開腹探查，國內學者建議所有阻塞性黃疸患兒最好在60d內完成開腹探查，術中進行膽道造影，使膽道閉鎖能夠早期進行手術治療，但部分學者持反對意見，認為開腹探查對那些不是膽道閉鎖如膽汁淤積癥患兒有害，應延至最少4個月后，再進行開腹探查[2]。傳統開腹手術創傷大，患兒年幼，家長難以接受，如何建立一條既有助于膽道閉鎖的早期診斷，又能避免對膽汁淤積癥患兒損傷過大的臨床路徑是目前小兒外科醫師追求的目標。我們認為腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽道沖洗術有極大的優越性，它具有創傷小，手術操作簡單，術后腸粘連發生，切口裂開等手術并發癥少，成功率高等特點。膽道造影是診斷嬰幼兒膽道疾病的最可靠方法，但傳統開腹造影創傷大，很難被家長接受，并不適用于所有膽道疾病患兒。隨著腹腔鏡技術的普及，腹腔鏡膽道造影亦成為一項成熟的內鏡技術，腹腔鏡膽道造影不但能了解有無肝內外膽道，還可了解膽道是否擴張、狹窄，有無腫物以及胰膽合流情況，使手術能夠準確、順利進行，比CT、ERCP更直觀和準確。對于新生兒及幼嬰梗阻性黃疸，腹腔鏡膽道造影有助于早期診斷、及時手術。對于膽汁淤積癥，腹腔鏡手術更具優越性，既可避免開腹創傷，又能達到診斷和治療的目的。

嬰兒膽汁淤積癥臨床表現緩慢漸進性黃疸是由于炎癥波及膽管系統，致使細小膽管內膜充血腫脹，管腔更趨狹小，導致輸膽通路阻塞；另一方面由于炎癥使肝細胞分泌的膽汁變黏稠濃縮，膽流緩慢、膽汁淤滯，有時在肝外膽管內形成炎癥絲狀膽栓，嚴重者致使肝外膽管阻塞。與肝臟受損是同步的。肝細胞分泌功能受其影響，膽汁中含有膽固醇、膽色素析出，凝集因素，肝內毛細膽管亦受炎性損害，加速了膽栓形成。反之，膽管的阻塞，排膽受阻又進一步加重肝臟病理損害過程。肝臟病理損害的主要表現為肝纖維化，肝纖維化可導致肝功能障礙，肝硬化直至肝衰竭，Shteyer[3]認為阻塞性新生兒黃疸手術時年齡和α-平滑肌動蛋白（肝星狀細胞活性的標記）的表達與肝纖維化程度呈正相關。在嬰兒膽汁淤積癥早期，肝功尚未遭受不可逆性病理損害之前，采取積極有效的治療，一部分病例臨床好轉。只要輸膽通路恢復，炎癥得到控制，肝臟病變就會逐漸恢復。有學者認為，患兒年齡60～90d以內手術預后較好，本組病例中有3例患兒術后總膽紅素消退情況較差，均為年齡90d以上，但也有研究認為，＞100d（平均133d，108～180d）手術的患兒長期生存率并未明顯下降[4]，因此，建議對較大患兒仍積極手術治療。

嬰兒膽汁淤積癥由于膽道堵塞重，時間長，其臨床表現及標志膽道堵塞的實驗室檢查指標才與膽道閉鎖難以區分，而恰好是這部分淤膽型患兒需要手術中做膽道沖洗，因此對于存在梗阻性黃疸的嬰幼兒早期腹腔鏡膽道造影有很大的臨床實用價值。腹腔鏡膽道造影是一項較為成熟的內鏡技術，但由于嬰幼兒膽道纖細，腹腔內徑膽囊插管困難，如果膽囊閉鎖是一件不容易的工作，而且耗時，如果膽囊通暢，穿刺成功，造影后置管（術后膽道沖洗），固定也較困難。同時嬰幼兒腹壁薄，在腹腔鏡直視下自右上腹trocar將膽囊提出腹壁外，置管造影簡單易行，多可獲得成功，本組病例已剔除膽道閉鎖病例，故膽表相對飽滿，易于手術操作。若腹腔鏡探查出現膽表呈條素狀，膽囊腔閉鎖，插管造影失敗，多考慮為膽道閉鎖，可直接中轉開腹行Kassi手術。對于術中診斷為嬰兒膽汁淤積癥的患兒，可在術中沖洗膽道，并留置導管術后沖洗膽道，本組病例中17例患兒經術后膽道沖洗，2周內膽紅素降至正常，效果滿意。我們認為腹腔鏡探查、腹腔鏡膽道造影、膽道沖洗術是治療嬰兒膽汁淤積癥的新臨床路徑，該臨床路徑的關鍵在于腹腔鏡膽道造影，我們認為以下注意要點可避免并發癥的發生：①新生兒及幼嬰腹腔鏡手術術者必須具備豐富的開腹手術經驗、熟練的腹腔鏡手術操作技能；②必須備有專用的新生兒腹腔鏡器械。由于嬰幼兒腹腔淺，最常使用的是0度鏡頭，便于掌握，由于小兒腹壁薄，最好使用輕便的塑料trocar，而金屬trocar重力作用，極易自動移動或滑脫；③嬰幼兒由于腹腔小，CO2氣腹對小兒的呼吸系統及循環系統影響較大，在滿足手術操作空間需要的前提下，盡量降低氣腹壓力[5]。我們體會到氣腹壓力設定為6～8mm Hg是安全的；④操作孔應設計在右上腹肝緣下膽囊窩上方位置，以便于拖出膽囊至腹壁外行膽囊置管；⑤嬰幼兒器官嬌嫩，組織菲薄，操作是一定要輕柔準確，杜絕暴力，避免出血及副損傷。關鍵在于牽拉膽囊時，一定要小心，若膽囊空癟，可先從肝臟面分離膽囊，僅保留膽囊管和膽囊血管。

綜上所述，我們認為腹腔鏡探查，腹腔鏡膽道造影，膽管沖洗術是治療嬰兒膽汁淤積癥的新臨床路徑，該臨床路徑模式具有創傷小，手術操作簡單，手術并發癥少，成功率高，臨床效果可靠等特點，具有很大的實用價值。

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[3] Shteyer E, Ramm GA, Xu C, et al.Outcome after portoenterostomy in biliary atresia: pivotal role of degree of liver fibrosis and intensity of stellate cell activation[J].J Pediatr Gastroenterol Nutr,2006,42(1):93-99.

[4] Davenport M, Puricelli V, Farrant P,et al.The outcome of the older(＞or=100 days) infant with biliary atresia [J].J Pediatr Surg,2004,39(4):575-581.

[5] 胡博,李戈,戴春娟,等.腹腔鏡不同氣腹壓力對新生兒及小嬰兒循環功能的影響[J].陜西醫學雜志,2012,5(41):546-547.

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1671-8194（2013）16-0158-02