急進性腎小球腎炎的診斷

何向東

（遼源市中心醫(yī)院，吉林 遼源 136200）

急進性腎小球腎炎的診斷

何向東

（遼源市中心醫(yī)院，吉林 遼源 136200）

急進性腎小球腎炎（簡稱急進性腎炎）是一組病情發(fā)展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病。其預后差，如治療不當，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月即進入尿毒癥期，病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。

急進性；腎炎；診斷

急進性腎小球腎炎.簡稱急進性腎炎，是指一組綜合征，表現(xiàn)為嚴重的急性腎炎的表現(xiàn)如血尿（畸形紅細胞尿）、蛋白尿（腎小球性蛋白尿）、腎功能急劇進行性惡化（3個月內(nèi)腎小球濾過率下降50%以上），未經(jīng)治療常于數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展成終末期腎功能衰竭。病理學特征為廣泛新月體形成（50%～70%以上腎小球有新月體形成）。因此又稱新月體性腎小球腎炎。

急進性腎小球腎炎發(fā)病率不高，占腎活檢總數(shù)的7%左右。西方報道抗GBM抗體、免疫復合物介導及無免疫球蛋白沉積的急進性腎炎比例分別為20%、40%、40%，國人以免疫復合物型為主，可能與國內(nèi)感染所致免疫復合物性疾病較多有關(guān)。本病男性發(fā)病率較高，男女之比為（1.5～3.0）∶1，且以成人為多見。

1 病 因

引起急進性腎炎的疾病種類很多，基本可分為如下：原發(fā)性腎小球疾病、感染性疾病、多系統(tǒng)疾病、藥物因素。引起急進性腎炎的具體有下列疾病：

1.1 原發(fā)性腎小球疾病：①I型：IgG線性沉積（抗腎小球基底膜抗體介導）；②II型：IgG顆粒樣沉積（免疫復合物介導）；③III型：少或無免疫復合物的沉積（缺乏免疫反應）。

1.2 繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球腎炎，膜增殖性腎小球腎炎（尤其II型），膜性腎小球腎炎伴有附加抗基底膜型腎炎，IgA腎病。

1.3 繼發(fā)于感染性疾病，急性鏈球菌感染后腎小球腎炎[1]，急性或亞急性感染性心內(nèi)膜炎，內(nèi)臟化膿性病灶引起的慢性敗血癥及腎小球腎炎，其他感染如分流性腎炎、乙型肝炎病毒腎炎、人類免疫缺乏病毒感染等。

1.4 繼發(fā)于多系統(tǒng)疾病，系統(tǒng)性紅班性痕瘡、肺出血—腎炎綜合征、過敏性紫癜、彌散性血管炎如壞死性肉芽腫、過敏性血管炎及其他類型、混合性冷球蛋白血癥、類風濕性關(guān)節(jié)炎伴血管炎、惡性腫瘤及復發(fā)性多軟骨炎等。

1.5 藥物：青霉胺、肼苯噠嗪、別嘌呤醇及利福平等。

2 病 理

腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見到淤點，切面皮質(zhì)增厚，腎小球呈灰色點狀[2]。

鏡下主要病理改變?yōu)槟I小球壁層上皮細胞增殖，廣泛性（50%以上）上皮細胞新月體形成，充滿腎小球囊腔（占據(jù)腎小球囊腔50%以上），致使囊腔閉塞。病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體。腎小球周圍有中性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞浸潤，腎小球系膜細胞及內(nèi)皮細胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時腎小球毛細血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被瘢痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數(shù)目和程度都較輕。免疫病理學檢查是分型的主要依據(jù)，I型IgG及C3呈光滑線條狀。沿腎小球毛細血管壁分布；II型IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁；III型腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫沉積物。電鏡下可見II型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，I型和III型無電子致密物[3-4]。

腎小球新月體的形成對腎小球的結(jié)構(gòu)和功能都有重要影響，而圍繞新月體形成的機理尚存在不少爭論。近年來，許多臨床和實驗都強調(diào)了細胞免疫在新月體發(fā)生中的作用。研究發(fā)現(xiàn)，給大鼠注射抗GBM抗血清后，在出現(xiàn)腎小球損害之前即可見腎小球內(nèi)有T淋巴細胞浸潤，主要為輔助型T細胞。給大鼠抗GBM單克隆抗體注射，只有在與福氏佐劑聯(lián)合注射時，才可引起蛋白尿，這主要是因為后者可引起細胞因子釋放。支持細胞免疫的最有力的證據(jù)是小雞實驗。首先經(jīng)外科手術(shù)切除或化學藥物破壞小雞的法氏囊，使動物不能對抗體起反應，再用GBM免疫法氏囊切除的動物同樣可引起新月體腎小球腎炎，但既無循環(huán)抗GBM抗體產(chǎn)生，亦無抗體在基底膜沉積[5]。

3 臨床表現(xiàn)及診斷

急進性腎小球腎炎臨病表現(xiàn)：①前驅(qū)癥狀，大多數(shù)患者在發(fā)病前1個月有先驅(qū)感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病；②起病，多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿，持續(xù)時間不等，但鏡下血尿持續(xù)存在，尿常規(guī)變化與急性腎小球腎炎基本相同；③水腫，約半數(shù)患者在開始少尿時出現(xiàn)水腫，以面部及下肢為重，水腫一旦出現(xiàn)難以消退；④高血壓，起病時部分患者伴有高血壓，也有在起病以后過程中出現(xiàn)高血壓，一旦血壓增高，呈持續(xù)性，不易自行下降；⑤腎功能損害，呈持續(xù)件加重是本病的特點，腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。

對呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)（急性起病、尿少、水腫、高血壓、蛋白尿、血尿）且以嚴重血尿、明顯少尿及腎功能進行性衰竭為表現(xiàn)者應考慮本病，該病為進行性進展[6]，腎臟呈進行性縮小，臨床若懷疑為RPGN應緊急行腎穿刺，腎穿刺前SCr＞400μmol/L者，應透析以確保腎穿刺順利進行。診斷包括兩大方面：

3.1 組織病理學診斷，新月體腎炎的病理診斷標準強調(diào)2點：①新出現(xiàn)的新月體為閉塞腎小囊腔50%以上的大新月體，不包括小型或部分新月體；②伴有大新月體的腎小球必須超過全部腎小球數(shù)的50%。

3.2 病因診斷，RPGN是一組臨床表現(xiàn)和病理改變相似但病因各異的臨床綜合征，因此在診斷RPGN時應做出病因診斷。詳細詢問病史，積極尋找多系統(tǒng)疾病的腎外表現(xiàn)，并進行有關(guān)檢查（如抗核抗體、抗ds-DNA抗體、ANCA、ASO等）。只有確定病因、免疫類型、疾病的發(fā)展階段、活動性后，方可選擇合理治療，權(quán)衡治療的利弊與風險，并做出預后評價。目前，在很多懷疑性的病上，我們還需要進行鑒別診斷，以更加確定病癥。

[1] 黃俊武,潘健濤.急進性腎小球腎炎的診斷與鑒別診斷[J].新醫(yī)學,2005,36(7):384.

[2] 程虹,諶貽璞.急進性腎小球腎炎的治療進展[J].新醫(yī)學,2005,36 (7):385.

[3] 楊繼紅.急進性腎小球腎炎的臨床監(jiān)測[J].新醫(yī)學,2005,36(7): 385-386.

[4] 楊光,唐政.急進性腎小球腎炎的治療現(xiàn)狀[J].腎臟病與透析腎移植雜志,2005,14(4):364-367.

[5] 王慧娟.急進性腎小球腎炎8例臨床分析[J].中國實用醫(yī)藥,2011,(30):

[6] 錢桐蓀,崔世維.急進性腎小球腎炎的診斷和治療[J].新醫(yī)學, 2003,34(11):667-668.

R692.3+1

B

1671-8194（2013）25-0284-02