麻痹性癡呆1例報道并文獻復習

王銀妹陳曉虹

（遼寧省人民醫院，遼寧 沈陽 110016）

麻痹性癡呆1例報道并文獻復習

王銀妹1陳曉虹2

（遼寧省人民醫院，遼寧 沈陽 110016）

麻痹性癡呆；病例報告；文獻復習

麻痹性癡呆（GPI）是梅毒螺旋體侵入中樞神經系統引起的慢性腦膜腦炎，由于GPI是可治性癡呆，早期診斷具有重要的臨床意義現將我院神經科收治的1例GPI患者的臨床資料結合文獻分析如下。

1 臨床資料

患者男性，59歲。“步態異常1年，精神癥狀4天為主訴”入院。1年前出現步態異常，小步，無震顫，診斷“帕金森氏病”、“帕金森疊加綜合征”，服用美多巴0.25/次，每日3次，2個月后病情無改善；服用息寧1片，癥狀略有改善。服用藥物4個月后出現精神行為異常，主要表現自言自語，明顯記憶力下降，入院4d前少食，恐懼，打人，罵人，1d前出現尿潴留。無發熱，無意識障礙，無抽搐，肢體無癱瘓。查體：體溫36.6℃，律齊，呼吸19次/分，血壓145/85mmHg，雙側橈動脈波動對稱；全身淋巴結未觸及腫大，雙下肢及背部大量錢幣狀丘疹，色粉紅，突出于皮膚表面，上覆皮屑。心率75次/分，律齊，無雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫，生殖器無破潰、結節。神經系統查體欠合作，有時答非所問；記憶力、定向力、注意力下降，反應遲鈍；思維散漫，被害妄想，言語幻聽，有評論性及命令性幻聽，被監視感及被控制感；情感不協調，易激惹，恐懼；社會功能下降。四肢肌張力增高、肌力5級，雙上肢無震顫，指鼻試驗較準確，雙下肢跟膝脛試驗不合作。步態不協調、小步，行走不穩。頸軟，kenig征（-），布氏征（-）。TCR（++，++），BCR（++，++），PSR（++，++），Babinski（+，+）。既往飲酒史30年，6～8兩/d，“銀屑病”史30年。 入院時輔助檢查：長谷川癡呆量表評分4分。血常規：白細胞10.73×109/L，中性粒細胞83.11%；肝功：直接膽紅素9.7μmol/L，血鉀2.94mmol/L，血鈉134.9mmol/L，血氯94.6mmol/L；尿酸563.0mmol/L，同型半胱氨酸15.72mmol/L，血沉78mm/h；腎功正常，甲功，免疫球蛋白及補體正常。顱腦MRI示雙側基底節區、左側顳葉皮層下可見小斑片狀長T1T2信號，FLAIR呈高信號，雙側側腦室旁可見少許條狀長T2信號，腦溝裂池增寬加深，雙側顳葉萎縮。腦電圖各區以散在中等波幅5～6C/Sθ波為主，廣泛輕度異常。血清人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體陰性；血清梅毒螺旋體凝集試驗TRUST陽性；TRUST稀釋定量陽性1∶32，（RPR）1∶3.645。腦脊液外觀無色透明，壓力：65cmH2O，細胞總數70×106/L，白細胞50×106/L，淋巴0.98，分葉核0.02，蛋白0.99g/L，糖及氯化物正常。快速血漿反應素試驗（RPR）1?10.931，TRUST陽性，TRUST稀釋定量陽性1∶8。真菌、細菌及結核菌涂片陰性，真菌、細菌培養陰性。診斷為TP三期，GPI。給予青霉素2400萬U靜脈滴注，每4小時1次，治療2周病情明顯好轉.繼之芐星青霉素G240萬U肌肉注射，每周1次，共3次。病情明顯好轉，問話基本能準確回答。情緒較平穩，生活基本能料理，復查長谷川癡呆量表評分16分。血清TRUST稀釋定量陽性1∶16。

2 討 論

近20年來神經梅毒的發病率明顯增高，其可以發生在梅毒感染的各期，根據病理改變部位分為3型[1]：無癥狀型，間質型（腦膜及腦血管型），實質型（脊髓癆和麻痹性癡呆）神經梅毒。各型的潛伏期有所不同。分別為原發感染后的數月、5～10年、10～20年。在我國，腦血管型梅毒及麻痹性癡呆是神經梅毒的常見類型[2]。

美國2010年神經梅毒診斷標準[3]：1項梅毒血清學試驗陽性和CSFVDRL試驗陽性，非螺旋體抗原血清試驗陽性；腦脊液檢查包括腦脊液細胞計數（白細胞＞5/mL）或蛋白測定異常或VDRL陽性或伴有神經系統相關癥狀和體征。

麻痹性癡呆是實質性神經梅毒的一種，是由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜及腦實質所致的持續感染。梅毒感染最終發展為麻痹性癡呆者僅占5%～10%，潛伏期2～30年，但大多在初期感染后10～15年發病，男性多于女性。神經梅毒的發病是螺旋體活力和宿主免疫力之間的相互作用的結果，男女之比約為6∶1，不規則治療的患者病情發展要比未接受過治療的患者早4年多[4]。主要的精神表現為智能障礙、個性改變、癡呆、夸大妄想、欣快，部分表現為抑郁；神經系統表現為癲癇發作和卒中樣發作；此外，還可以出現阿羅瞳孔和視神經萎縮以及面、舌、唇、手指震顫，隨著病情惡化，癡呆日益明顯，大小便及日常生活不能自理，從發病到死亡為數月數年。

該患者為中年男性，病例特點如下：①病史：患者否認冶游史、輸血史等病史，因患者為中年男性，既往可疑銀屑病史，皮膚常存在破損，患者常洗盆浴，考慮有可能間接感染梅毒，皮膚可見雙下肢及背部大量錢幣狀丘疹，色粉紅，突出于皮膚表面，上覆皮屑，可疑梅毒疹。②臨床癥狀：起病緩慢，以肌張力障礙及步態異常為首發癥狀，逐漸出現智能及精神障礙，表現為有時答非所問，記憶力、定向力、注意力下降，反應遲鈍；思維散漫，被害妄想，言語幻聽，有評論性及命令性幻聽，被監視感及被控制感；情感不協調，易激惹，恐懼；社會功能下降；③查體：四肢肌張力增高、肌力5級，Babinski（+，+），長谷川癡呆量表評分4分；④顱腦MRI示雙側基底節區、左側顳葉皮層下可見小斑片狀長T1、長T2信號，FLAIR呈高信號，雙側側腦室旁可見少許條狀長T2信號，腦溝裂池增寬加深，雙側顳葉萎縮，無特異性；⑤腦電圖各區廣泛的低一中幅慢波，提示彌漫性腦損害；⑥血清人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體陰性；血清及腦脊液梅毒螺旋體凝集試驗TRUST陽性；TRUST稀釋定量增高，RPR增高，腦脊液常規檢查中白細胞計數和蛋白含量增加，提示中樞神經系統感染；根據美國2010年神經梅毒診斷標準，符合確診病例。該患者診斷為神經梅毒實質型，麻痹性癡呆。患者主要癥狀是精神異常及癡呆，無局灶神經功能缺失癥狀，如癱瘓、構音障礙等，最易被誤診為酒精性腦病、病毒性腦炎、血管性癡呆、額顳癡呆、躁郁癥等疾病，血清和CSF梅毒篩查試驗可確定診斷。

目前青霉素仍是治療GPI的首選藥物，早期治療預后尚可，晚期即使治療徹底，癥狀和體征也難以完全恢復，因此早期診斷和治療非常重要。目前推薦大劑量水劑青霉素G治療（1800萬～2400萬U/d），每4小時300萬～400萬U靜脈滴注，或持續靜脈滴注，連續10～14d，繼之芐星青霉素G240萬U，肌內注射[3，5]，每周1次，共3次。本組資料顯示大劑量水劑青霉素治療2周后，近期療效顯著，顯示水劑青霉素治療的有效性，繼之芐星青霉素G240萬U肌內注射，每周1次，3次后，復查TRUST稀釋定量比值下降為1∶16，復查長谷川癡呆量表評分明顯增高為16分，證實治療有效。

青霉素對無癥狀神經梅毒和梅毒性腦膜炎治療效果最好，能阻止其向實質性神經梅毒的進展，亦能阻止實質性神經梅毒的進一步惡化。而對于無癥狀性神經梅毒，CSF檢測是評價療效的唯一方法。CSF細胞計數與神經梅毒的活動性高度相關，是檢測療效的最敏感指標。神經梅毒要隨訪檢查腦脊液，每半年1次，直至腦脊液完全轉為正常。在治療后每6個月進行腦脊液檢查評價療效。治療后6個月腦脊液細胞數無下降或治療后2年腦脊液細胞數未轉到完全正常，予重復治療直到CSF轉成正常[5]。

綜上所述，早期診斷和早期治療才是降低神經梅毒病死率和致殘率的方法。神經梅毒發病率雖逐年增高，但因其仍較少見，臨床醫師診療機會少，加之臨床表現具有多樣性，神經梅毒在不同病理階段累及不同的部位，故其影像學表現多樣[6-8]。本組患者神經梅毒影像學無特異改變，不能為其確診提供直接依據。多數患者不能提供梅毒病史，造成梅毒的診斷困難[9]。神經梅毒的臨床表現多樣，影像學改變沒有特異性，遇到中樞神經系統感染、脊髓及腦實質損害等，不能用其他疾病解釋者，應常規進行梅毒血清學及腦脊液檢查，以避免漏診、誤診，及時治療。診斷應主要依靠CSF檢查并進行綜合分析。梅毒血清學和CSF梅毒螺旋體抗體檢查是診斷神經梅毒的重要依據。

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1671-8194（2013）33-0220-02