嗅神經母細胞瘤1例及文獻復習

羅偉明 陳 劍 王洪林*

（上海市閔行區腫瘤醫院，上海 200240）

嗅神經母細胞瘤1例及文獻復習

羅偉明 陳 劍 王洪林*

（上海市閔行區腫瘤醫院，上海 200240）

嗅神經母細胞瘤；神經系統腫瘤；放射治療

1 臨床資料

患者男性，48歲，因頭暈、頭痛伴有鼻出血1個月，在外院于2008年1月行副鼻竇CT提示：兩側額葉病灶，伴前中顱窩骨質缺損；全組副鼻竇炎，鼻息肉形成。于2008年1月28日全麻下行開顱前顱底腫瘤切除術，術中切除大部分腫瘤，術后病理：（前顱底）嗅神經母細胞瘤。免疫組化：EMA（+），Syn（+），CgA（+），CK（-），CK7（-），CK19（-），GFAP（-），Des（-），SMA（-），Vim（-），S100（-），MIB-1：2%。術后偶有少量無色透明液體從鼻腔內流出，有夜尿增多，3～4次/晚。于2008年2月來我院進一步治療。患者既往史無特殊。查體：全身淺表淋巴結未及腫大。前額見手術瘢痕，愈合好，眼球活動自如，瞳孔等大同圓，對光反應良好，乳突及鼻竇無壓痛，鼻中隔居中，鼻甲肥大，嗅覺幾乎消失，口角無歪斜，伸舌略偏右，巴氏征等病理反射未引出。血尿便常規、血生化、腫瘤標記物等指標均未見明顯異常。術后頭顱增強MRI：額葉直回、篩竇異常表現，考慮腫瘤殘留。患者入院后排外放療禁忌后予CT/MRI定位后行術前瘤床、顱內和篩竇殘留腫瘤三維適形放療，初次劑量予DT5600cGy，200cGy/次，常規分割，完成后復查頭顱CT提示腫瘤較前明顯退縮，再次定位、縮野照射，推量至6600 cGy，總劑量DT6600cGy/33次，放療完成后予全身化療3周期，方案為足葉乙甙100mgd1-3+順鉑40 mgd1-3，3周重復，放化療期間除少量腦脊液從鼻孔中漏出外，無明顯不適癥狀。現隨訪6個月，患者夜尿增多癥狀不明顯，無腫瘤復發、轉移跡象。

2 討 論

嗅神經母細胞瘤（Esthesioneuroblastoma，ENB）是一種比較少見的腫瘤，有兩個發病高峰，即11～20歲和50～60歲[1]，腫瘤生長緩慢，病程長，腫瘤增大后可引起鼻腔阻塞、頭痛等癥狀，破壞顱底骨、侵入顱內后則可引起相應腦實質受壓癥狀。罕見的情況下，可見到ENB患者有腫瘤分泌的異位激素引起庫興綜合征等癥狀[2]。本例患者有夜尿增多癥狀，考慮與腫瘤較大，侵及垂體導致垂體功能改變有關，而非腫瘤分泌的激素引起，放化療致腫瘤退縮后夜尿癥狀改善。

ENB根據改良Kadish分期可以分為四期：①腫瘤局限于鼻腔內。②腫瘤侵及鼻竇。③超出鼻腔和鼻竇范圍，直接侵入鄰近結構，如顱腔內。④遠處轉移，如轉移到頸淋巴結和肺。該腫瘤病理上為小圓形細胞構成的腫瘤：一種表現為神經母細胞瘤樣結構；另一種是神經內分泌癌樣結構，出現各種菊形團，且伴有不同程度的同質促纖維增生現象。免疫組化Syn（+），CgA（+），S-100蛋白（+），NSE（+），NF（+），有的病例可見上皮和肌源性分化特征。電鏡下細胞內有內分泌顆粒、神經突觸和微管結構。主要應與惡性淋巴瘤、未分化癌、胚胎型橫紋肌肉瘤、PENTs、黑色素瘤和垂體腺瘤鑒別[3]。MRI上表現為T1相呈等或低信號，T2相高信號，增強后強化腫瘤呈分葉狀或息肉狀，根部附著于鼻腔頂部。

目前傾向對ENB采取以手術、放療、化療聯合的綜合治療。早期腫瘤以手術切除為主，術前最好行DSA檢查以了解腫瘤血供[4]。手術可采用擴大額下硬腦膜外入路或改良翼點入路。單純手術術后局部復發率較高，一般術后均予以輔助放療。ENB對放射治療有較好的敏感性，如無法手術，單純放療也能取得一定療效。推薦劑量為60～65Gy。另外也有學者推薦術前放療50～60Gy加手術治療[5]。對于本例Kadish C期的患者，有報道認為頸部淋巴結轉移率可高達44%，建議行預防性放療或頸淋巴結清掃術[6]，但是多數學者認為，雖然頸部轉移患者的預后相對較差，但直接死于頸部轉移者很少見，支持對該腫瘤可不行預防性頸部治療的觀點[5]。此外，文獻報道ENB遠處轉移率為33%～40%，如有轉移則預后較差[7]，化療對ENB有一定療效，藥物可選擇環磷酰胺、異環磷酰胺、足葉乙甙和順鉑等。故在本例中，我們未行頸部預防性照射，而選擇全身化療，隨訪至今未見復發和轉移跡象。

[1] Spaulding CA,Kranyak MS,Constable WC,et al.Esthesioneuroblastoma:a comparison of two treatment eras[J].Int J Radiat Oncol Biol Phys,1988,15(3):581-590.

[2] Koo BK,An JH,Jeon KH,et al.Two Cases of Ectopic Adrenocorticotropic Hormone Syndrome with Olfactory Neuroblastoma and Literature Review[J].Endocr J,2008,55(3),469-475.

[3] 徐慶中.神經系統腫瘤//廖松林.腫瘤病理診斷與鑒別診斷學[M].福州:福建科學技術出版社,2006:1035-1036.

[4] 蒲建章,趙洪洋,張方成.嗅神經母細胞瘤的診斷與治療[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志,2006,12(4):271-273.

[5] 劉文勝,唐平章,徐國鎮.嗅神經母細胞瘤34例臨床治療經驗[J].中華耳鼻咽喉科雜志,2004,39(6):328-332.

[6] 馬代遠,王任生.嗅神經母細胞瘤的診斷與治療[J].腫瘤基礎與臨床,2006,19(6):512-515.

[7] Resto VA,Eisele DW,Forastiere A,et al.Esthesioneuroblastoma: the Johns Hopkins experience[J].Head Neck,2000,22(6):550-558.

R739.4

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1671-8194（2013）31-0212-01

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