鼠神經生長因子配合麝香治療視網膜色素變性1例報道

盧艷平 嚴然 何毅 葉河江

視網膜色素變性(retinitis pigmentosa,RP)是常見的與遺傳相關的致盲性眼病之一,多為雙眼發病,目前全世界約有一百多萬人罹患此病,是20～64歲這一年齡段人的主要致盲原因之一。其發病機制和確切病因尚不明了,至今缺乏有效治療辦法[1]。本文回顧性分析了用鼠神經生長因子肌注配合口服麝香治療的一例視網膜色素變性的臨床資料,現將其報道如下:

程某,男,13歲,學生,2013年7月8日入院。因雙眼視力下降1年入院。患者1年前出現雙眼視物模糊,曾于外院治療,具體治療不詳,效果不佳。我院門診以“雙眼視網膜色素變性”收入院。癥見雙眼視物模糊,納眠可,二便調。專科檢查:右眼視力0.12,矯無助,左眼視力0.1,矯無助,眼前節未見異常,雙眼眼底視網膜周邊可見骨細胞樣色素沉著,眼底黃斑部可見色素上皮萎縮灶,中心凹光反射消失,其余未見異常。查OCT顯示:雙眼黃斑去視網膜色素上皮層及光感受器萎縮、不連續,中心凹處色素上皮層微隆起呈團片狀高反射,中心凹旁偏鼻側視網膜輕度水腫、增厚;查視野示:雙眼可見與生理盲點相連的中心暗點;雙眼FFA示:在造影早期視網膜呈斑駁樣熒光改變,在造影后期黃斑區外顳側視網膜見較多的片狀熒光著染;視網膜血管變細,未見熒光滲漏;黃斑區結構不清,在造影后期黃斑區中央為一暗區,其外繞以強熒光;在造影后期視盤熒光較強、邊界清楚。雙眼ICGA示:雙眼脈絡膜小血管廣泛萎縮(以視盤周圍以及顳上支血管弓附近尤為明顯),視盤暗區有所擴大,在造影后期黃斑區中央見一斑點片狀強熒光。造影意見:雙眼視網膜色素變性。眼部B超未見異常。

治療經過：患者入院后診斷明確,治療予常規改善循環營養神經等對癥治療,至2013年7月11日,患者專科檢查:右眼視力0.15,矯無助,左眼視力0.12,矯無助,眼前節未見異常,雙眼眼底視網膜周邊可見骨細胞樣色素沉著,眼底黃斑部可見色素上皮萎縮灶,中心凹光反射消失,其余未見異常。2013年7月12日經與患者及其家屬充分溝通,同意在常規治療基礎上予鼠神經生長因子30μg qd肌肉注射治療,次日配合麝香0.3g qd 口服治療。2013年7月19日,患者專科檢查:右眼視力0.4-2,矯無助,左眼視力0.2+2,矯無助,眼前節未見異常,雙眼眼底視網膜周邊可見骨細胞樣色素沉著,眼底黃斑部可見色素上皮萎縮灶,中心凹光反射消失,其余未見異常。

通過采取鼠神經生長因子肌注配合口服麝香的治療,患者視力明顯提高,專科檢查:右眼視力0.4-1,矯無助,左眼0.2+2,矯無助,雙眼眼底視網膜周邊可見骨細胞樣色素沉著,眼底黃斑部可見色素上皮萎縮灶,

中心凹光反射消失,其余未見異常。經治療,患者視力明顯好轉,因經濟原因要求出院。

原發性視網膜色素變性(retinitis pigmentosa,RP)是一組進行性遺傳性營養不良性退行性病變。它以進行性夜盲、視野向心性縮小和視力下降為主要主觀癥狀;以眼底色素紊亂、視網膜血管變細、視盤蠟黃視神經萎縮等為客觀體征,目前現代醫學無有效治療方法[2]。本病案用鼠神經生長因子配合麝香治療視網膜色素變性取得一定效果。

鼠神經生長因子是神經營養因子家族中的重要成員之一,是一種重要的神經細胞生長調節因子,兼有神經元營養和促進軸突生長的雙重效應,對神經元的生長、發育、分化及再生和功能性表達均具有重要的調控作用。其主要作用機制是:(1)通過增加過氧化氫酶、超氧化物歧化酶等自由基清除劑的活性,減輕神經元損傷;(2)拮抗興奮性氨基酸的神經毒性,對神經細胞有保護作用;(3)穩定細胞內ca 水平;(4)抑制神經細胞凋亡[3]。麝香是一種傳統中藥,其味辛,性溫,歸心、脾經,有開竅醒神、活血通經之功效。現代研究麝香或麝香酮能興奮大腦皮質增強皮質電活動,麝香增強中樞神經系統的耐缺氧能力[4]。本病案用鼠神經生長因子配合麝香治療視網膜色素變性取得明顯療效,但患者視力未能恢復正常,眼底癥狀改善不明顯,同時對鼠神經生長因子及麝香在視網膜色素變性的作用機制上仍需進一步的研究。我們的結論是鼠神經生長因子配合麝香治療視網膜色素變性有一定療效,值得推廣。

[1] 陳偉麗,莊曾淵,楊永升等.中醫藥治療原發性視網膜色素變性的臨床觀察[J].中國中醫眼科雜志,2008,8(18):187-189.

[2] 艾明,孫明,李岱.視網膜色素變性的治療進展[J].國際眼科雜志,2010,7(7,10):1324-1326.

[3] 馮濤,徐秀芝,楊勇等鼠神經生長因子聯合甲鈷胺治療周圍神經病變45例臨床觀察[J].中外醫療,2013,5:128-129.

[4] 李義奎,姜名英.中藥藥理[M].北京:中國中醫藥出版社,1992:135-143.