脈絡膜脫離型視網膜脫離的研究進展

王莉

伴有睫狀體、 脈絡膜脫離的孔源性視網膜脫離是一種臨床上較少見的復雜性視網膜脫離。Schnaubel 于1876年首次報道此病,Leber于1916 年 將其單獨劃分為一個特殊的臨床病種[1]。此后國內外較多學者就該病的流行病學特點、臨床表現、發病機制、治療方法及預后進行了相關報道及研究。但目前該病在發病機制及治療方法方面存在爭議,我們將對其研究進展進行綜述,以增進我們對該病的了解。

1 流行病學

脈絡膜脫離型視網膜脫離在臨床上較為少見,據國外文獻報道其發病率占孔源性視網膜脫離的2.0 % ～ 4.5%[2,3]。國內報道為4.2 % ～17.0 %[4]。本病好發于50歲以上老年人、無晶體眼、高度近視、巨大裂孔及既往眼內手術病史[4]。Morton H認為老年人脈絡膜血管變性、鞏膜滲透性降低等原因可能是本病好發于老年人的原因[3]。Pederson 認為網膜裂孔大小,裂孔周圍玻璃體的情況將影響玻璃體與視網膜下間隙的液體交換,從而影響脈絡膜脫離的發生,如果玻璃體閉塞視網膜裂孔,阻止液化玻璃體從玻璃體腔進入視網膜下間隙,可能會減少脈絡膜脫離的發生[5]。

2 發病機制

關于脈脫型視網膜脫離的發病機制目前存在較大的爭議。Gonin J 1934年提出脈脫型網脫的主要原因是玻璃體牽拉導致視網膜裂孔、局限性視網膜脫離,進一步的玻璃體牽拉將導致脈絡膜睫狀體脫離[6]。而后學者多認為該病的發生是基于孔源性視網膜脫離,與葡萄膜炎癥及低眼壓有關,但是究竟哪個機制為該病的初始機制尚未明確。Jarrett等認為孔源性視網膜脫離導致的葡萄膜炎為脈脫型網脫初始機制,液化玻璃體經視網膜裂孔進入視網膜下,由視網膜色素上皮泵出,刺激葡萄膜產生一些炎性反應介質如5-羥色胺、前列腺素、組胺等,產生葡萄膜炎癥,導致脈絡膜睫狀體血管充血、擴張,血-眼屏障破壞,葡萄膜血管通透性增加,血管內液體、蛋白滲漏至血管外脈絡膜及睫狀體上腔,發生睫狀體及脈絡膜脫離,而睫狀體脫離、水腫導致房水生成減少,引起明顯低眼壓。低眼壓又加重了脈絡膜睫狀體血管擴張,液體滲出加重,脈絡膜脫離發展,形成惡性循環[1,2]。而更多學者認為孔源性視網膜脫離導致的低眼壓為該病的初始機制,液化玻璃體經視網膜裂孔刺激葡萄膜血管擴張,睫狀體充血水腫,致房水生成減少以及視網膜色素上皮層與視網膜下液廣泛接觸,其強大的吸收功能導致房水流出增加等多方面原因導致眼壓降低,低眼壓可導致脈絡膜、睫狀體血管擴張,血流瘀滯,血管內大量液體外滲進入脈絡膜睫狀體上腔,從而出現脈絡膜睫狀體脫離,睫狀體水腫、脫離使睫狀體非色素上皮分泌房水進一步減少,眼內壓力進一步降低,形成惡性循環[3-7]。

3 臨床表現

通常有非視網膜炎及脈絡膜炎可解釋的嚴重葡萄膜炎癥、長期低眼壓及脈絡膜睫狀體脫離的表現:眼部畏光、疼痛、視力下降,專科檢查可見結膜睫狀充血,低眼壓出現角膜后彈力層皺褶甚至角膜內陷,角膜后KP,前房浮游細胞、Tyn陽性,因睫狀體水腫脫離致晶體懸韌帶松弛或玻璃體液化收縮、體積減小從而導致虹膜晶體隔后退,引起前房加深、虹膜同心圓樣皺褶、虹膜晶狀體震顫,虹膜紋理不清,瞳孔縮小,嚴重可見前房膜狀滲出、虹膜后粘連,晶狀體表面可見色素顆粒附著,眼內炎癥嚴重者影響眼底觀察。眼后段可見玻璃體渾濁、浮游細胞,視網膜脫離,由于屈光介質不清晰、虹膜后粘連、瞳孔小、脈絡膜脫離等原因導致難以發現裂孔,晚期可見大量視網膜前增殖,表現為星形皺褶、玻璃體牽引條帶等PVR表現。由于該病存在嚴重葡萄膜炎、虹膜、晶狀體震顫、脈絡膜脫離等臨床表現,臨床應注意與葡萄膜炎、繼發于鞏膜炎或原田氏病的視網膜脫離、晶狀體脫位、繼發于白內障、青光眼等手術的脈絡膜脫離及脈絡膜惡性黑色素瘤相鑒別[1,2],其中最重要的就是將其與脈絡膜惡性黑色素瘤區分開,既往不乏將該病誤診為脈絡膜惡性黑色素瘤而將眼球摘除的文獻報道[8]。

4 輔助檢查

目前臨床廣泛應用眼B超及UBM輔助診斷脈脫型網脫,可提示脈絡膜脫離的部位、范圍及程度。B超主要表現為玻璃體腔內的白色混濁光點、半球形視網膜脫離光帶及赤道部之前的近球壁的較短弧形光帶,弧形光帶內為無回聲區或均勻低回聲,其后不伴聲影。脈絡膜脫離的程度主要由弧形光帶的高度、位置及形狀判斷。UBM多表現為睫狀體回聲增厚,睫狀體脫離,睫狀體上腔與脈絡膜上腔相貫通,鞏膜及睫狀體區存在無回聲區或低回聲區等。該檢查較B超分辨率高,可發現B超不能發現的極淺的周邊部脈絡膜脫離和睫狀體脫離,提高脈絡膜脫離型視網膜脫離的診斷率,并可通過測量脫離脈絡膜睫狀體與鞏膜之間的角度定量判斷脈絡膜脫離的程度,指導脈絡膜脫離程度的分級,彌補了既往學者只能主觀地根據脈絡膜脫離的部位或形態分級脈絡膜脫離程度的缺點,且能更好地指導治療方案的選擇及評估預后。

5 治療

國內外報道脈脫型網脫治療方法的文獻較多,但尚無統一的治療方案。其治療主要包括以下兩方面:

5.1 手術前治療

多數學者主張視網膜復位治療前積極、有效地治療眼內炎癥、升高眼壓、消退脈絡膜脫離,以便術前充分檢查眼底,增加視網膜裂孔檢出率、簡化手術操作、提高手術成功率、減少手術并發癥。手術前治療方法主要包括:全身或局部激素和升高眼壓。

(1)激素

目前對于手術前糖皮質激素應用與否、應用途徑及時機選擇方面存在爭議。

應用與否:早期有學者對比研究手術前應用糖皮質激素組與無激素組的手術效果,發現兩組手術成功率無統計學差異,表明手術前激素治療并不能明顯改善最終手術預后,且少數未手術前應用激素者脈絡膜脫離可自行減輕,提出不是所有病人都需手術前激素治療促進脈絡膜上腔液體吸收[3]。目前多數學者主張手術前應用糖皮質激素以減輕炎癥,升高眼壓,降低脈絡膜脫離治療,抑制新生血管和纖維母細胞增生,延緩PVR進程,提高手術成功率[10]。

應用途徑:文獻報道手術前糖皮質激素的使用途徑較多,包括全身使用、tenons囊注射、球周注射、玻璃體腔注射、局部眼藥,但對于各種應用途徑是否對脈絡膜脫離復位、手術效果有影響尚無定論。早期主張全身足量激素應用作為常規手術前治療。國內外文獻也報道手術前單獨使用局部激素眼液的手術成功率趨勢上低于全身激素治療組,主張對于伴脈絡膜脫離的原發性孔源性視網膜脫離盡量選擇全身給藥[10,11]。但國內學者考慮到相較于全身激素治療,局部激素治療起效更快、抗炎作用更強,縮短術前等待時間,脈絡膜、視網膜復位率及視功能改善情況效果相當甚至更好,且避免了長期全身應用糖皮質激素產生嚴重副作用及局限性[12]。其中段安麗等報道玻璃體腔注射曲安奈德治療脈絡膜脫離型視網膜脫離,使藥物直達病所,5～10d內促進脈絡膜上腔液體的吸收,減輕炎癥,提高手術成功率[13]。但有學者認為眼內注射曲安奈德可能出現眼內出血、高眼壓、白內障,嚴重者可能出現眼內感染等并發癥,曲安奈德在眼內代謝緩慢(持續3mo),在眼內抑制炎癥反應的同時也減弱了裂孔周圍反應,使視網膜脈絡膜無法粘連而影響裂孔的封閉,最終導致手術失敗,而球周注射曲安奈德藥物持續時間最長為4wk,避免了遠期高眼壓[13]。但Wei Y等研究發現口服與球周注射/玻璃體腔注射激素治療脈絡膜脫離型視網膜脫離的效果相當,當不能耐受全身使用激素時可選擇局部激素治療的其中之一[14]。

應用時機:早期多數學者主張手術前激素治療直至脈絡膜脫離完全或大部分吸收后才進行進一步手術治療,多需1周至5周[2,3]。但由于激素治療脈絡膜復位率較低(61.9%～81.5%)[3-15],術前等待時間長,而對于脈絡膜脫離型視網膜脫離患者,增生性玻璃體病變(PVR)發展迅速,最終導致視網膜復位情況及視力預后差,因此多數學者主張盡量縮短激素使用時間,盡快施行視網膜復位手術使脫離的視網膜復位,打破惡性循環才是最根本的治療方法。且有學者認為手術前激素治療雖可提高手術成功率,但是激素使用時間長短與手術成功率無關[16]。加之玻璃體視網膜手術技術的改進和處理方法的多樣性,并不那么強調先控制炎癥和脈絡膜脫離消失后再手術治療,因此目前多保守治療3～10d[11,17]。也有人研究發現早期手術干預有助于視功能恢復,建議術前激素治療時間縮短至2～3d[10]。龔凌等對于合并脈絡膜脫離的孔源性視網膜脫離病例在玻璃體手術前1d玻璃體腔內注射TA,既能有效減輕術眼葡萄膜炎癥又有利于手術操作,縮短了術前等待時間,也取得了與全身應用糖皮質激素后行玻璃體切割術相當的一次手術成功率[18]。

(2)升高眼壓

近年有學者通過玻璃體腔注射填充物以增加眼內容物,達到升高眼壓的目的,針對脈絡膜脫離的另一個始動環節一低眼壓進行直接處理,阻斷脈絡膜脫離的惡性循環,進一步縮短脈絡膜脫離復位時間(1～8d),提高了脈絡膜復位率(90.9%～100%),減少長期術前等待時間,避免因患眼得不到及時的手術治療,PVR的迅速發展而提高手術成功率及視功能恢復[7,19,20]。

惰性氣體是近年報道治療脈絡膜脫離型視網膜脫離的常用玻璃體腔填充物,選擇該中填充物的主要原因有以下三點:①惰性氣體玻璃體腔填充本身可增加眼內容物,占據玻璃體腔容積,從而迅速升高眼壓;②性氣體具有膨脹性、表面張力大,玻璃體腔注射惰性氣體后保持特殊體位,可封閉部分裂孔減少液化玻璃體流出快速、持久提高眼內壓;③惰惰性氣體頂壓視網膜裂孔,可促進視網膜下液吸收,有利于視網膜復位;④惰性氣體在玻璃體腔內滾動,可促使玻璃體后脫離的形成,降低了玻璃體切割手術的難度。

Ling Yeung等研究發現玻璃體腔注射純SF6或C3F8初始治療脈絡膜脫離型視網膜脫離,低眼壓和脈絡膜脫離在1～3d后迅速明顯消失,后期手術治療效果較為滿意,其中有22%患者初始治療后視網膜完全復位,行激光或凝凍后未再進一步手術治療[7]。國內學者多主張術前控制眼內炎癥及升高眼壓雙管齊下糾正導致脈絡膜脫離型視網膜脫離的兩個始動環節進行治療。陳忠平等報道玻璃體腔注射曲安奈德聯合平衡液或50%純C3F8治療脈絡膜脫離型孔源性視網膜脫離的療效,2～8d內低眼壓、脈絡膜脫離基本消失,提高了該病手術成功率[19]。而李恩輝認為平衡液代謝快、升眼壓維持時間短,C3F8氣體是膨脹氣體,眼壓波動較大,且加快PVR的進程,而healon具有黏彈性、無毒、不易吸收、透明等特點,玻璃體腔注射后可被玻璃體包裹,手術時被清除,主張玻璃體腔注射曲安奈德的同時注入healon,安全、迅速、持久地升高眼壓[20]。

5.2 視網膜復位術

分為鞏膜扣帶術、玻璃體切割術、視網膜光凝三種。

(1)鞏膜扣帶術

術前屈光介質清晰,裂孔明確、位于周邊部、PVR C1級以下者,可選擇鞏膜扣帶術[12,21]。早期文獻報道脈絡膜脫離型視網膜脫離經傳統鞏膜扣帶術手術治療的網膜復位率低,在35%～62%[2,3,6]。分析預后差的原因可能與術前等待時間長,眼內炎癥所致眼底可見性低、裂孔定位困難,視網膜復位手術實施困難及PVR進展等相關。近年隨著手術前治療方式的改善、術前等待時間的縮短及鞏膜扣帶術式的改進,外路手術治療脈脫型網脫的手術成功率、視功能恢復情況有所改善。張海江等在脈絡膜脫離型視網膜脫離的整個手術過程均在手術顯微鏡下完成,具有操作方便、觀察直觀、盡量不放視網膜下液減少眼內出血等并發癥的優點,視網膜復位率高達81.82%,不失為一種值得推薦的手術方法[22]。既往視網膜復位手術過程中多常規穿刺放出視網膜下液,但朱劍鋒等研究發現單獨外路排網膜下液與否不影響手術成功率,主張對輕度PVR及脈絡膜脫離的患者,首選不排視網膜下液的外路,避免了放液過程中鞏膜切開困難、眼內出血等問題[16]。冷凝使局部細胞變性、死亡,最終產生視網膜脈絡膜瘢疤粘連而封閉裂孔,已在脈絡膜脫離型視網膜脫離手術中廣泛及長期使用。而袁天國等主張對早期脈脫網脫采取鞏膜扣帶術時不進行冷凍治療,減少視網膜色素上皮細胞釋放,減輕或扭轉患眼PVR的進程,最大限度地降低了眼內細胞增生和視網膜神經元的死亡,減少了術后的復發率。提高術后視力恢復水平[21]。

(2)玻璃體切割手術

玻璃體切割手術治療脈絡膜脫離型視網膜脫離的視網膜復位、視功能恢復情況較傳統外路好,單次視網膜復位率71.4%～90%。多數學者主張對于術前屈光介質不清,PVR C級以上的患者應首選玻璃體切除術[10-12,16]。然而由于傳統外路手術治療伴輕度PVR的脈脫網脫者的手術復位率低,且基本所有傳統外路手術治療失敗者均是采取玻璃體切割手術使視網膜復位,因此可能對輕度PVR者玻璃體切割手術治療也不失為一種首選[23,24]。多數學者主張選擇硅油作為玻璃體切割術后的玻璃體腔填充物[25,26]。Loo等對于脈絡膜脫離型視網膜脫離患者尤其是伴有炎癥、高度近視者,建議使用硅油達到長期填充,防止術后PVR導致復發性視網膜脫離的發生[25]。于文貞等主張對于脈絡膜脫離型視網膜脫離患者即使是晶狀體透明也要行晶狀體摘除以提供更寬、更清晰的手術視野,更完全地清除玻璃體基底部,減少術后增殖的發生率,為硅油填充提供更多的玻璃體腔空間,達到充分頂壓的作用[26]。玻璃體切割的三通管多常規安置與角膜緣后3～4mm,但是對于無晶體眼或術中行白內障摘除術的脈脫網脫者采取經前房灌注進行玻璃體切割手術,可減小了手術創傷,避免了灌注管放置困難,眼壓低,脈絡膜放液不充分等弊端[27]。隨著玻璃體切割技術的快速發展,近年來先后有國內外學者利用25-G、23-G經結膜無縫合玻璃體切割手術系統的微創、高效率等優點將其應用于脈絡膜脫離型視網膜脫離的手術治療,取得了顯著地治療效果[26-28]。

(3)視網膜激光光凝

激光光凝術在視網膜裂孔中的應用已被證實是一種簡便、安全、快捷的治療方法,單獨視網膜激光光凝術可用于封閉視網膜周邊變形區、干性視網膜裂孔等,對脈絡膜脫離型視網膜者多在玻璃體切割術中聯合治療或視網膜復位術后補充治療。而張潤琦等報道對于脈絡膜脫離隆起貼近裂孔的脈脫網脫患者僅行視網膜激光光凝封閉視網膜裂孔,阻斷脈絡膜脫離的惡性循環,最終在短期內視網膜、脈絡膜均復位,視力提高[29]。

6 小結

脈絡膜脫離型視網膜脫離是臨床常見的復雜性視網膜脫離之一,常伴有長期低眼壓、嚴重葡萄膜炎及脈絡膜脫離,具有起病急、發展快、預后差的特點,手術前后PVR發生、發展是其預后差的主要原因。其發病機制尚未明確,目前多主張孔源性視網膜脫離是其基本病因,低眼壓為其初始機制。在診斷方面,聯合眼底鏡、B超、UBM三項檢查可提高脈絡膜脫離型視網膜脫離的診斷率,對脈絡膜脫離程度進行分級。在治療方面,該病可供選擇的治療方法較多。手術前玻璃體腔注射曲安奈德和(或)升高眼壓治療是近幾年出現的更好地復位脈絡膜,縮短術前等待時間的新方法,可短期內迅速糾正低眼壓,減輕葡萄膜炎及脈絡膜脫離。隨著手術前治療的改進及手術等待時間的縮短,傳統外路手術治療脈絡膜脫離型視網膜脫離的手術成功率提高,對輕度PVR者也不失為一種較好的選擇。但隨著玻璃體切割技術的革新,玻璃體切割術治療脈絡膜脫離型視網膜脫離的手術成功率明顯增高,臨床適應癥越來越廣泛。在視網膜復位手術治療時機方面,目前普遍主張盡早手術,封閉視網膜裂孔,從根本上打破脈絡膜脫離的惡性循環,提高手術成功率,獲得較好的視功能恢復。但是目前我們脈絡膜脫離型視網膜脫離的認識仍有許多不足,關于脈脫網脫的研究多集中在臨床方面,其基礎研究極度缺乏,而且手術前激素治療選擇與否、手術時機的選擇、不同途徑使用激素的治療效果比較、升高眼壓治療與激素治療的治療效果比較及內外路視網膜復位手術的治療效果比較等都需要進一步研究。

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