嬰兒前庭導水管擴大的高分辨率CT表現

舒 毅郭素英

（1 江西省兒童醫院 神經電生理室，江西 南昌330006；2 南昌大學第二附屬醫院耳鼻喉科，江西 南昌330006）

嬰兒前庭導水管擴大的高分辨率CT表現

舒 毅1郭素英2

（1 江西省兒童醫院 神經電生理室，江西 南昌330006；2 南昌大學第二附屬醫院耳鼻喉科，江西 南昌330006）

目的 探討高分辨率CT在嬰兒前庭導水管擴大診斷中的臨床表現。方法 抽取我院2011年1月至2012年1月收治的18例先天性前庭導水管擴大畸形患兒作為研究對象，給予全組患兒多層螺旋高分辨率CT橫斷面掃描和多平面重建，并進行回顧性分析。結果 經診斷，全組18例患兒均為雙側畸形（36耳），其中，有8耳表現為單純性前庭導水管擴大，20耳表現為伴耳蝸畸形，另表現為伴前庭或半規管畸形、同時伴耳蝸及前庭或半規管畸形者各4耳。結論 在嬰兒前庭導水管擴大的診斷中采用高分辨率CT進行檢查，并通過影像學分析，能夠有效提高臨床診斷水平，并起到早期診治的作用，具有較高的推廣價值。

嬰兒；前庭導水管擴大；CT表現

前庭導水管擴大畸形作為臨床上常見的內耳畸形之一，往往為內耳胚胎發育紊亂所致。近年來，有研究表明，前庭導水管擴大畸形是導致嬰兒先天性耳聾的一個重要因素[1]。臨床一般可通過收集患兒CT影像學資料來提高診斷水平。為此，本研究擬結合我院2011年1月至2012年1月收治的18例經高分辨率CT檢查的先天性前庭導水管擴大畸形患兒進行討論，現具體分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧分析我院2011年1月份至2012年1月份收治的18例先天性前庭導水管擴大畸形患兒，其中，男性患者為13例，女性患者為5例。年齡均在40～150d，平均日齡（51.5±2.2）d。全組18例患兒均因未通過聽力篩查復查而就診。在臨床癥狀方面，18例患兒均有不同程度的聽力障礙，且大多表現為波動性、進行性聽力下降，其中，有12例合并眩暈、耳悶、耳鳴，9例失語或說話含糊，另有4例需要佩戴助聽器。

1.2 方法

診斷前，先幫助患兒仰臥位，再進行多層螺旋高分辨率CT橫斷面掃描。由于檢查對象的特殊性，掃描體位不符標準。需要在完成掃描后，采用橫斷面圖像重建的方式對原數據進行處理，并以重建基線和聽框線平行、雙側呈對稱關系為準，層厚和層距設置為1mm；另外部分患兒的數據采用多平面重建方式處理。

參數設置：150mA，100kV，時間0.50s；準直器寬度1mm，螺距0.75。骨法重建骨窗W 4000Hu，觀察650Hu。

2 結 果

經多層螺旋高分辨率CT橫斷面掃描和多平面重建，發現本組18例（共計36耳）患兒均屬于雙側畸形患者。其中，有8耳表現為單純性前庭導水管擴大，且無伴發其他畸形；20耳表現為伴耳蝸畸形，診斷發現具有圈數不足的明顯特征；另表現為伴前庭或半規管畸形、同時伴耳蝸及前庭或半規管畸形者各4耳。

結合高分辨率CT影像學表現來看，主要表現為巖骨后緣前庭導水管增寬擴大，呈現出三角形、囊袋形、勾形以及裂隙狀等特征。結合橫斷面圖像重建結果來看，在不同平面或是不同重建角度，相同的前庭導水管病例形態可能存在差異。并且通過水平半規管層面、總腳層面顯示，能夠清晰觀察到患兒36耳橫斷面均屬于前庭導水管，并與總腳相通或前庭相通。

3 討 論

前庭導水管是一種骨性管道，主要位于前庭和內淋巴囊之間，一般從前庭的內側壁開始，與總腳平行并向后下延伸，在后顱窩的顳骨巖部截止。一般前庭導水管的長度在10mm左右，并且呈現出具有典型特征的倒“J”型[4]。在臨床上，前庭導水管擴大畸形（large vestibular aqueduct，LVA）是臨床上常見的內耳畸形之一，往往具有波動性感音神經性聽力損失的顯著特征，并伴有眩暈、進行性聽力下降，以及失語或語言發育遲緩、發病突然或隱匿等情況，而且，在前庭導水管擴大前期，大多數患者經檢查，均出現不同程度的感冒癥狀、或是發現有輕微顱外傷及其他使顱壓增高的病史。據有關資料顯示，前庭導水管擴大畸形通常是由于嬰兒在胚胎早期出現內淋巴管發育障礙，進而引起前庭導水管在胚胎時期長時間寬大所致；同時這也是前庭導水管擴大畸形患者好發于嬰幼兒以及學齡兒童的重要原因[2]。在本組研究中，18例（共計36耳）患兒均屬于雙側畸形患者。其中，有8耳表現為單純性前庭導水管擴大，且無伴發其他畸形；20耳表現為伴耳蝸畸形，診斷發現具有圈數不足的明顯特征；另表現為伴前庭或半規管畸形、同時伴耳蝸及前庭或半規管畸形者各4耳。

另外，一般認為，內淋巴管和內淋巴囊的擴大是前庭導水管擴大的內在基礎因素[5]。這主要是由于內淋巴管和內淋巴囊含有能夠傳導膜迷路內壓力的內淋巴液，當發生輕微頭顱外傷、感冒等情況時，腦脊液可能出現壓力波動，并經內淋巴管和內淋巴囊傳導至內耳，從而使得膜迷路破裂。此時，由于內外淋巴混合，會給感音毛細胞造成相當程度的損害，并伴有耳鳴、眩暈以及突發性感音性耳聾等癥狀出現。同時，據有關資料顯示，前庭導水管擴大導致感音性神經性耳聾的致病機制，除了上述的內淋巴反流學說之外，還可能與膜迷路破裂和外淋巴漏、內耳微循環障礙血管紋功能受損等有關[4，6]。

在當前，臨床診斷前庭導水管擴大首選CT影像學和MR進行診斷[4-6]。前庭導水管擴大一般在高分辨率CT橫斷面圖像上容易顯示，而且經常是對稱性出現，但若對內耳正常解剖不熟悉，則很容易造成漏診。經高分辨率CT表現，可能發現在水平半規管或總腳層面上，巖骨后緣前庭導水管擴大畸形呈現出三角形、囊袋形、勾形以及裂隙狀等特征；而且其內口多與前庭相通或總腳相通。通常經CT診斷發現嬰幼兒或學齡兒童患有前庭導水管擴大時，應盡量讓患兒遠離強噪聲，并注意不讓患兒用力咳嗽、擤鼻，或是參加劇烈運動，以及盡量不要參加劇烈體育運動等，同時，通過患兒家屬及醫師的積極配合，還能夠將患兒的聽力維持在較好的水平上。另外，佩戴助聽器、行人工耳蝸植入術治療等方式，也應予以考慮，一般對于中重度耳聾的患兒，可選擇佩戴助聽器，而極重度或是語前患兒，則可通過植入電子耳蝸來進行治愈[3]。

經本研究表明，在嬰兒前庭導水管擴大的診斷中采用高分辨率CT進行檢查，并通過影像學分析，能夠有效提高臨床診斷水平，并起到早期診治的作用，具有較高的推廣價值。

[1] 王曉琪,張書田,袁宏麗,等.小兒前庭導水管擴大畸形的CT診斷[J].中國臨床醫學影像雜志,2012,12(10):278-279.

[2] 紀文華,滕國春,白志勇.前庭導水管擴大畸形的CT診斷[J].實用醫學影像雜志,2009,2(4):1024-1025.

[3] 胡書君,鄭錦,金文瑞,等.兒童大前庭導水管綜合癥早期綜合診斷模式探討[J].河南醫學研究,2010,3(15):47-48.

[4] 劉中林,李志欣.前庭導水管擴大的CT表現(附72例報告)[J].臨床放射學雜志,1998, 17(2):77-79.

[5] 王林省,宋光義,廖承德,等.單側軸位CT多平面重組在診斷大前庭導水管中的價值[J]. 臨床放射學雜志,2008,27(8):1023-1026.

[6] 王林省,孫新海,張麗紅,等.大前庭導水管畸形的CT表現及多平面重組的價值[J]. 濟寧醫學院學報,2009,32(5):324-326.

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1671-8194（2013）33-0156-02