影響腭裂術后語音功能的多因素研究進展

先天性腭裂是人類最常見的發育畸形之一，發病率較高，嚴重影響患者的語音功能。腭裂患者語音功能障礙，并不完全隨著腭裂畸形的修復而消失，術后發音障礙仍然是一個普遍問題。導致腭裂術后語音障礙的因素很多，如：腭裂的嚴重程度、腭裂修復時機、腭裂修復方法及術后語音治療等，本文就可能影響腭裂患者術后語音功能的因素進行歸納分析。

1 腭裂畸形程度對語音功能的影響

根據腭裂裂隙的程度，腭裂可分為單側完全腭裂、雙側完全腭裂、雙側不完全腭裂、軟腭裂。腭裂裂隙程度是否與術后患者語音功能有相關性，學術界一直存在爭議。有學者認為腭裂裂隙的程度直接影響患者術后語音功能，腭裂畸形越嚴重，患者舌位后縮越明顯，術后軟腭上抬動度越差，語音狀況越不理想[1]；馬思維及文抑西[2]使用Praat分析軟件，分析了36名不同腭裂類型的患兒，發現/i/音鼻音共振峰的頻率值以及能量，在不同腭裂類型間存在差別。也有學者認為腭裂類型與語音功能之間并無相關性。尹恒、李揚等[3]通過對276例完全腭裂和不完全腭裂患者分別按照小于5歲、大于6歲組觀察代償性構音發生率，發現在小于5歲年齡組代償性構音發生率無明顯差異。

除了按照腭裂裂隙程度的分類方法外，還需要重視腭裂患者軟腭肌肉的解剖生理結構不同。軟腭肌肉的功能直接影響腭咽功能，從而進一步影響患者發音功能。例如：對軟腭肌肉的大小及位置等，其中腭帆提肌是至關重要的結構，是軟腭的主要功能肌。在單側完全型腭裂中，因犁骨附麗于腭框的健側；在健側，腭帆提肌束在與腭框架緊鄰的位置上，而在雙側完全型腭裂，犁骨是完全孤立于中間。雙側完全腭裂中腭框架短小，兩側的腭帆提肌束止點前移，當其后退時受到短小腭框架的限制而影響了軟腭肌肉的長度和運動，嚴重影響患者的腭咽閉合。

腭帆提肌主要有兩種肌纖維：Ⅰ型肌纖維及Ⅱ型肌纖維，Ⅰ型肌纖維也稱為慢縮纖維，纖維收縮速度慢，興奮閾值高，不易發動而不易疲勞，更多地依賴有氧代謝；Ⅱ型肌纖維稱為快縮纖維，纖維收縮速度快，興奮閾值低，易發動而易疲勞，主要參與快速有力活動，其可因鍛煉伴隨功能需要而增多增粗，比Ⅰ型肌纖維適應性更大[4]。Michale 等[5]研究2個月大的腭裂山羊腭帆提肌，發現Ⅱ型肌纖維占到65%的比例，也就是說快縮纖維占的比例更高，這與正常的恰好相反。腭裂類型可能是影響患者術后語音功能的一個敏感因素，腭帆提肌在其中扮演了重要的角色，它增強了軟腭的運動能力和腭咽閉合能力，從而影響患者發音。

2 腭裂修復年齡對語音功能的影響

完整的腭咽閉合是獲得良好語音功能的前提，語音功能障礙的發生與腭咽閉合不全有關， 而腭咽閉合功能的恢復與腭裂手術年齡密切相關， 腭裂手術年齡越早，腭咽閉合功能恢復越好[6]，彭兆偉等[7]也認為手術年齡是影響腭咽閉合最主要的因素，年齡越小，腭咽閉合功能越接近于正常。兒童1歲前就開始學習語言，在1～4歲，這是學習語言、鍛煉發音最好的時期。如果在此期間腭裂未得到修復，患者會利用舌、咽肌、聲帶、喉及會厭的代償運動控制進入口鼻腔氣流，以代償腭咽閉合不全，久之便出現頑固的不良發音習慣，從而出現代償性病理語音。盡管手術可恢復腭咽閉合，但代償性發音仍然會影響語音清晰度。患兒手術年齡越小，代償性發音的發生率越低[8]。我國腭裂術前正畸及術后語音訓練還未廣泛開展， 1歲左右行腭裂手術可以阻止畸形的進一步發展，使患者術后能獲得良好的腭咽閉合和清晰的語音，不需要進一步的語音訓練。

一般意義上的早期手術多指在一歲以內修復腭裂，但隨著手術方法和設備的進步，已有相關報道，在子宮內修復腭裂的探索。胎兒傷口無痕愈合的特性，為解決唇腭裂修復問題帶來了希望。在患兒出生之前就修復腭裂，建立正常的腭咽閉合，語音功能與正常人基本無異。Jefrey 等[9]使用山羊模型成功進行子宮內腭裂修復術。結果表明：子宮內腭成形術不僅技術上可行，還可使粘骨膜和軟腭無瘢痕愈合，且有口鼻腔雙層粘膜的分化，腭咽閉合功能也接近正常，僅有一淺凹痕表明其曾發生過腭裂。而且所有胚胎均耐受了宮內手術并成功存活，無早產和其他并發癥。這表明子宮內腭成形術是安全的，不會對胎兒造成額外創傷。彭喆等[10]通過觀察先天性腭裂山羊模型，發現不同時期子宮內修復腭裂，對影響山羊面中部發育存在差別，時期越早，影響越小，但也存在子宮內修復時期越早，山羊早產及其他并發癥發生率越高。

3 腭裂修復方式對術后語音功能的影響

腭裂修復手術的目的不僅是修補上腭裂隙，更重要的是使術后能具備正常發音的條件。腭裂手術的基本步驟是由蘭氏提出，后又經許多學者改進，故亦稱改良蘭氏法，主要手術方式為蘭氏手術、華氏兩瓣手術、道氏改良手術、犁骨粘膜瓣手術及軟腭雙“Z”改形手術等，發音效果與選擇手術方法密切相關[11]。

李錦峰通過對42例行反向雙Z腭成形術的復診患者和10例正常兒童進行語音清晰度評定。并借助計算機語音信號分析系統，測試其反映聲道特征的各單元元音頭三個共振峰頻率。結果顯示83.3%復診患者的語音清晰度為89.16%，從聲學角度論證了Furlow反向雙Z腭成形術更符合解剖形態與生理功能協調性修復[12]。Mink van der Molen等[13]通過應用改進咽腭瓣后推延長術，對8名長期存在鼻音異常的腭裂患者進行修復，術前應用鼻咽鏡、鼻音測量法及語音評估等評價患者腭咽閉合及語音。術后所有患者鼻音得到改正，其中1名患者語音完全改正，另有4名鼻音存在少許缺陷，但能聽懂。語言學家認為，正常的腭肌功能恢復以及較好的語音效果，均可通過軟腭后推與重建腭肌功能達到，而不需要粘骨膜瓣的掀起后推[14]。Sommerlad[15]描述了修復腭裂的一種新方法：該手術在顯微鏡下進行，包括最小限度硬腭切開，僅在裂隙緣做切口，術中對腭帆提肌進行了重新后推復位和提肌吊帶重建，因此增加了軟腭的長度和運動功能。作者通過10多年的追蹤報道，發現術后患者語音功能得到明顯改善，對上頜骨發育的影響也最小。

Sommerlad 腭帆提肌重建術注重恢復腭帆提肌的正常解剖位置，有助于充分發揮其生理功能，獲得良好的腭咽閉合。并具有術中出血少，減輕硬腭骨面暴露對上頜骨生長抑制的優點。語音清晰度、高鼻音以及鼻漏氣都得到明顯改善。通過咽腔造影顯示，高達75%的患者達到完全腭咽閉合[16]。馬警齋等[17]通過應用Sommerlad腭帆提肌重建腭成形術，治療50例腭裂患者。術后應用普通話構音測量表進行測試，其語音清晰度狀況、高鼻音以及鼻漏氣都得到明顯改善。術后語音清晰度67%～80%，過度鼻音3 例。以上觀點說明，手術方式對腭裂術后語音改善起至關重要的作用，在臨床上，Sommerlad 腭帆提肌重建腭成形術，是一種值得臨床醫師廣泛應用的手術。

4 微創外科技術對術后語音功能的影響

近年來，隨著外科技術的逐漸發展，手術越來越要求精細操作。微創外科逐漸成為外科醫生追求的一種技術，因其對患者的創傷明顯小于相應的傳統外科操作，能最低限度減少患者的損傷。傳統的腭裂修復術的主要目的是關閉裂隙，術中硬腭兩側做附加切口，充分游離硬骨膜瓣；結果瘢痕明顯，對患者術后語音及上頜骨發育均有不同程度的影響。如果術中對腭帆提肌仔細解剖及重建，能減小縫合張力，減少了腭裂手術中附加切口，患者術后語音功能明顯改善[14]。石冰[18]對國內外先進的技術及經驗進行系統的回顧與比較，認為微創外科技術能在一定程度上降低手術對患者語音及上頜骨發育的影響。

5 語音治療對術后語音功能的影響

語音治療是通過發音鍛煉達到改善語音的方法。腭裂患者由于解剖生理及不良發音習慣的原因，導致患者術后仍普遍存在發音障礙。其主要表現：因腭咽閉合功能不全所致的結構性發音不清，表現為鼻漏氣、過重鼻音；因不良代償發音習慣而引起的功能性語音障礙，主要表現為腭化構音、側化構音、鼻咽構音、聲母的歪曲、置換等[19]。解決腭裂患者腭咽閉合不全問題是我們手術的主要目的。初次腭裂修復手術后，仍有1/3左右的患者遺留不同程度的腭咽閉合不全。通常認為輕度的腭咽閉合不全及邊緣性腭咽閉合，可以通過吹氣訓練來促進腭咽閉合功能。出現不良代償發音習慣的主要原因是腭裂、唇裂、齒間縫隙、腭咽閉合不全的存在，導致氣流通過口腔、鼻腔、裂隙、瘺孔等途徑逸出，口腔壓力不能達到正常發音需要的標準值，使患者自覺或不自覺地用舌、唇、下頜、腭、咽等有關發音器官去阻塞裂隙或瘺孔，改善腭咽閉合，試圖得到良好的口腔壓力環境，以改善自己的發音狀況，這樣就形成了不良習慣[20]。

早在20世紀40年代初，西方國家就開始了腭裂語音的治療工作，并已形成完整的常規語音訓練體系，取得了較好的語音效果。我國學者近年來也越來越重視語音治療在唇腭裂系列治療的作用，但是由于經濟及地域的差異，只有少數發達地區才建立了專門的語音治療中心。腭裂術后語音功能障礙主要原因是腭咽閉合不全，普遍存在的問題是缺乏系統的語音訓練[21]。張青對20例腭化構音患者采用行為誘導法進行語音治療，結果顯示腭裂術后患者語音清晰度由治療前的51.19%提高到治療后的97.37%，功能性語音障礙清晰度由治療前的71%提高到治療后的98.55%（P<0.001）[22]。Ma Carmen Pamplona等[23]通過采用模型（Modeling）、模型加強（Modeling with stress）、音位線索填詞（Cloze procedure with phonemic cues）、改變語音（Phonetic changes）、音位意識是靠（Think aloud in phonemic awareness）五種方法分別對50例存在語音不清的腭裂患者進行語音訓練，結果顯示所有的訓練方法均能明顯改善患者語音，而以后三種語音訓練方法效果更佳。

6 聽力障礙對語音功能的影響

兒童咽鼓管的結構比較直短，較成人更容易患中耳炎。腭裂患者因腭帆提肌及咽鼓管功能異常，使腭裂兒童中耳炎的患病率明顯上升，導致傳導性耳聾。Arnold 等[24]通過CT三維成像技術，研究剛出生的唇腭裂患者的咽鼓管及腭肌肉的解剖結構，發現咽鼓管及腭肌肉的發育過程存在異常，這些異常可能會阻礙咽鼓管收縮，導致患兒中耳炎的發病率較高。傳導性聽力損失是唇腭裂新生兒的聽力學特點[25]，唇腭裂患兒由于腭部裂開，口鼻相通，吞咽時鼻咽腔不能封閉，進食時，食物及唾液易刺激咽鼓管咽口周圍組織，致咽鼓管及周圍組織慢性炎癥，咽鼓管咽口腫脹，影響了中耳的通氣引流，細菌經咽鼓管擴散至中耳從而引起中耳病變，進而表現出聽力下降。近10年來國內外學者對腭裂患兒的聽力及中耳功能進行了一系列研究，報道的各年齡組、各類型腭裂的中耳疾病發生率在40%～100% ，聽力損失發生率27.6%～59.4%，明顯高于正常人群[26]。患兒聽力下降，在嬰兒期，由于家長很難發現，而且嬰兒在出生后的第一年中，在大量母語經驗的作用下，完成了對元音、輔音、超音段信息的母語特異化感知過程[27]。患兒對周圍語言的接受量明顯減少，嚴重影響患者的語言發展。

7 依從性對患者術后語音的影響

依從性是指患者在求醫后，遵循醫囑的行為活動。腭裂術后患者只是獲得了正常解剖形態基礎，要獲得正常語音，還要經過一系列的語音訓練。患者出院后遵循相關的語音治療方法，對術后語音改善尤其重要。劉淑嬌等[28]對60例腭裂患者行整復術并行系統性出院指導。患者及其家屬對疾病的認識顯著提高，提高了患者對語音治療的依從性，明顯地改善患者的語音功能。Lee等[29]通過研究兩組口腔正畸患者，其中一組依從性良好，另一組依從性差，發現兩組間正畸效果存在統計學差異，依從性好的患者整體上效果較滿意。所以患者依從性對術后語音治療效果有很大影響，對語音功能改善有促進作用。影響腭裂術后語音功能的因素多種多樣，國內外相關研究結果也不盡相同。并且語音評價無統一的標準，實際操作中很多為主觀評判，因此，導致在同一種因素中甚至出現相反的結果，所以，改善患者的語音功能仍然是一個難題，要明確影響腭裂術后語音功能的相關因素，還需進一步的探索。

總之，腭裂患者術后語音功能的康復仍然是唇腭裂序列治療最具難度的，盡管國內外相關研究對改善患者語音功能有一定成效，但臨床上還未找到一種能根本解決腭裂患者語音功能障礙問題的最佳方法。

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[收稿日期]2012-11-03 [修回日期]2013-01-20

編輯/李陽利