真性紅細胞增多癥并發心腦血管疾病臨床分析

【中圖分類號】R4【文獻標識碼】B 【文章編號】1008-1879(2012)07-0059-02

真性紅細胞增多癥(polycythemia vera，PV)是病因不明的造血干細胞克隆性疾病，屬于骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disease，MPD)的一種。其臨床特點為外周血以紅細胞為主的二系或三系血細胞增多，常有多血質表現、脾腫大，血栓發生率高于正常人。中老年發病較多，臨床起病緩慢，因起病隱匿，早期無特異性癥狀，易造成漏診或誤診。對我院2005年至2010年確診的真性紅細胞增多癥19例進行回顧性分析，就其中以心腦血管疾病癥狀就診的典型病歷分析如下：

1 臨床資料

病例1：女性，74歲，主因“間斷活動后胸悶氣短伴雙下肢水腫1個月，加重5天”以“心功能不全”收入院。既往高血壓病史20余年。入院查體血壓160/100mmHg，醉酒貌，面部及雙手皮膚發紅，口唇紫紺，心界向左擴大，肝肋下6cm，脾未及，雙下肢可凹性浮腫。血常規：紅細胞7.52×1012/L，血紅蛋白205g/L，紅細胞比積60.3％，白細胞18.2×109/L，血小板378×109/L；腹部B超示脾正常高限；血氣分析PO260mmHg；考慮為心功能不全，肺栓塞不除外，真性紅細胞增多癥可能性大，給予擴血管、利尿、抗凝治療，癥狀改善不明顯。2周后骨髓穿刺檢查示各造血細胞顯著增生，確診真性紅細胞增多癥，給予抗凝劑、活血化瘀及骨髓抑制劑治療后癥狀緩解出院。

病例2：男性，55歲，主因“間斷頭痛頭暈2年，加重1周”以“高血壓病”收入院。確診為高血壓病，1年前開始服降壓藥，血壓控制不理想。入院查體：血壓170/110mmHg，面部和手掌皮膚發紅，脾臟肋下可及邊緣。血常規：紅細胞7.12×1012/L，血紅蛋白185g/L，白細胞12.3×109/L，血小板369×109／L，紅細胞比積49.5％；腹部B超示脾大，脾厚6cm。骨髓細胞學檢查：骨髓有核粒細胞增生明顯活躍。明確診斷為真性紅細胞增多癥，繼發性高血壓。給于羥基脲、抗凝和活血化瘀治療等綜合治療，血常規各項指標逐漸下降接近正常范圍，血壓也得以控制。

病例3：男性，68歲，主因“持續胸痛3小時”入院。既往高血壓病史5年，不穩定性心絞痛病史3年，近1個月心絞痛發作頻率增加。入院查體：血壓160/95mmHg，瞼結膜充血，面頰及四肢末端發紅，脾輕度腫大。血常規：紅細胞7.16×1012/L，血紅蛋白173g/L，紅細胞比積68.3%，白細胞26.4×109/L，血小板747×109/L。肌鈣蛋白Ⅰ1.75ng/ml心電圖：Ⅱ、Ⅲ、avF導聯ST段呈弓背向上抬高0.3～0.4mV。初步診斷急性下壁心肌梗死，病情平穩后行骨髓檢查確診真性紅細胞增多癥。

病例4：男性，76歲，主因“右側肢體活動不利1日”入院。既往高血壓病史25年，冠心病病史15年，多發腔隙性腦梗塞病史2年。入院查體：血壓180/100mmHg，皮膚暗紅色，口唇輕度紫紺，醉酒貌。右側肢體肌力Ⅳ級，病理征陽性。血常規：紅細胞6.46×1012/L，血紅蛋白175g/L，紅細胞比積49.5％，白細胞13.4×109/L，血小板396×109／L；頭MRI示左側內囊新發梗塞病灶，雙側大腦多發陳舊性梗塞病灶。診斷為腦梗塞。后行骨髓檢查示各造血細胞增生明顯活躍，確診為真性紅細胞增多。

2 討論

真性紅細胞增多癥是一種骨髓多能干細胞疾病，表現為紅系、粒系、巨核系全髓細胞明顯增多，但以紅系增生為主，確診主要依靠骨髓檢查。栓塞是PV最常見的并發癥，有文獻報道PV合并血栓的概率為18-61％[1]，由于紅細胞數量增多，變形能力下降，導致血液黏滯度增高，血流緩慢，從而使得切變應力增加，可激活血小板，啟動內源性凝血途徑，導致血小板釋放ADP，引起血小板聚集；切變應力增加還可直接對內皮細胞造成損傷，導致內膜下膠原暴露，血栓形成；1/3的PV患者伴有白細胞增多、中性粒細胞增多，有研究表明，白細胞計數增多是心血管疾病的獨立危險因素，血流緩慢時，白細胞可黏附于血管壁，釋放趨化因子和超氧化物，造成內皮細胞損傷；血小板增多產生巨核和畸形的血小板，其對膠原的聚集和腎上腺素反應的異常增加了血栓的發生率[2]。其他還有高齡、存在感染性疾病也是易發栓塞的重要因素。年齡大于60歲的老人，血管內膜粗糙、內膜受損增多、促凝物質增加而這些疾病均與血栓形成密切相關[3]。

分析在臨床上容易發生誤診或漏診的原因考慮有如下幾個方面：①PV發病率低，起病隱匿，臨床表現缺乏特異性，早期可出現頭痛、眩暈、疲乏、耳鳴等類似神經癥癥狀，以后可有指端麻木和刺痛、多汗、視力障礙、皮膚瘙癢、消化性潰瘍和血栓等癥狀，半數患者合并高血壓，80％以上患者有脾大，50％以上患者有肝大[4]。典型的皮膚暗紫、粘膜、結膜充血及醉酒貌也常常因患者同時伴有高血壓，而被誤認為是高血壓的面部充血表現；②患者多以PV的并發癥就診，如上述的病例中所提到的患者初診可能為心功能不全、頑固性高血壓、心肌梗死、腦梗塞，因臨床醫生對PV臨床表現認識不足及想當然的在老年患者出現心腦血管病癥狀時，只關注血脂、血糖、血壓、心電圖、顱腦CT、MRI的檢查，忽略最基本的血常規的檢查而致誤診或漏診。

綜上所述，真性紅細胞增多癥早期癥狀無特異性，因其可引起血容量增多，血液粘滯度增高，而導致全身各臟器血流緩慢、血栓形成，患者多以心腦血管并發癥就診，臨床醫生應提高對本病的認識，注意全面采集病史，綜合分析，重視血常規在老年病人疾病診斷中的意義，從而減少誤診和漏診的發生。

參考文獻

[1] 禹愛梅.以腦梗死為首發癥狀的真性紅細胞增多癥36例.陜西醫學雜志，2006，35(4)：494

[2] 郝達軍，戴振華.真性紅細胞增多癥并發心肌梗死、腦梗死及無脈癥.臨床誤診誤治，2008，21(4)：42

[3] 孫葵葵，古力夏提，等.深靜脈血栓形成的危險因素及臨床分析.中華結核和呼吸雜志，2004，27(11)：727

[4] 陳灝珠，主編.實用內科學，第10版.北京：人民衛生出版社，1998.1959-1962