膽管囊狀擴張癥患者14例超聲診斷分析

【摘要】 膽管囊狀擴張癥患者表現腹痛、畏寒、發熱及黃疸；膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血癥，緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現肝臟腫大及壓痛，最終導致肝硬化和門靜脈高壓；超聲對診斷具有安全、簡便、經濟、準確、重復性好等優點；超聲表現為肝門部邊界清楚的無回聲區，可以顯示囊腫的形態大小和分布。

【關鍵詞】 超聲檢查；膽管囊狀擴張癥

1 一般資料

選擇2010年1月-2012年6月間來我院接受檢查并確診為先天性肝內膽管囊狀擴張癥患者14例病歷資料，男6例，女8例，年齡24-53歲，常見癥狀表現：腹痛、腹部腫塊、黃疸。腹痛一般多表現為反復發作的上腹、右上腹部或臍周圍陣發性鈍痛脹痛或絞痛，發作時患兒非常痛苦，過后又如正常兒；腹部腫塊多于右上腹部或腹部右側有一囊性腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一；合并囊腫內感染時可有發熱，體溫可高達38-39℃亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。

2 儀 器

使用德國西門子0mnia超聲診斷儀，探頭頻率2.5-5MHz，探測深度10-24cm。

3 檢查方法

患者采取仰臥位或左側臥位，部分患者左側臥位配合深吸氣動作使肝臟和膽囊向左下移動，擴大肝臟及膽囊作為超聲窗的作用，提高肝外膽管顯示率，仔細觀察囊腫與肝外膽管是否相通，以及與周圍臟器的關系，部分患者腸道氣體較多時可飲水500-700ml以便更清晰顯示胰頭部的膽總管囊腫。

4 結 果

聲像圖表現可以顯示囊腫的形態大小和分布，超聲特異表現患者管腔內有球狀突出，肝內膽管擴張，部分患者門靜脈的小分支被擴張的肝內膽管包繞，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內。所有14例病例在膽總管部位出現橢圓形、呈球形、或紡錘形囊腫；延及肝門或胰頭，顯示囊腫與膽總管相通。典型病例1：患者女性，67歲，先天性膽管囊狀擴張癥病史20余年，復查肝門部膽總管顯著擴張，呈囊狀，最寬處內徑約2.8cm，遠端逐漸變細，其近端與肝內膽管相連，肝內膽管亦顯著擴張，最寬處內徑約1.2cm，肝內外擴張的膽管內未見明顯異常回聲。典型病例2：患者男，42歲。因“發現肝占位3年，右上腹隱痛不適一周入院。5年前體檢發現肝臟囊性占位，直徑約10.0cm。未予治療。于2008年行開腹肝囊腫開窗引流術。術后半年復查發現肝囊腫復發。由于無不適，一直未予重視。查體：鞏膜可疑黃染。右上腹部飽滿感，右側肋緣下見20cm陳舊性手術切口瘢痕。右上腹壓痛，無反跳痛及肌衛，似可觸及包塊。肝區叩痛，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。實驗室檢查：血常規、凝血功能正常。天冬氨酸轉氨酶：175.1U/E，丙氨酸轉氨酶：398.3U/L，總膽紅素：30.4umol/L，乙肝六項陰性。腫瘤指標CAl99〉400U/ml，AFP、CEA正常。腹部CT示肝臟形態飽滿，肝實質內可見18.0cm×11.0cm巨大囊性包塊，囊內可見分隔，厚薄欠均勻。增強后囊壁及分隔可見輕度強化，內容物無強化。肝內膽管略擴張，肝內血管受壓推移，膽囊顯示欠清。脾臟、胰腺未見異常。CT診斷為肝臟巨大多房囊性占位，考慮肝膽管囊腺瘤可能性大。術前診斷：肝膽管囊腺瘤，不排除癌變。行剖腹探查術，術中見腹腔內粘連明顯。仔細分離粘連，探查腹膜、腸系膜、脾臟、盆腔等未見異常。肝臟巨大腫瘤主要位于肝中葉，累及第Ⅳ段和第V、Ⅷ段。因膽囊位于術區，先切除膽囊。切除部分游離囊壁快速病理考慮良性病變。解剖出第一及第二肝門，控制人肝血流后順利切除肝中葉囊腫及部分肝組織。術后2周復查肝功能及CAl99趨于正常，康復出院。

5 討 論

膽管囊狀擴張癥最常見于膽總管，其橫徑大小不等，可達3-25cm，個別報道囊腫容量高達10L。囊內含有變性膽汁，多呈棕綠色，如合并感染常為革蘭陰性菌和（或）厭氧菌所致，部分病例存在膽泥或膽石。膽管囊壁常增厚，約2-10mm，由纖維炎性組織構成，中間散在有平滑肌纖維和腺體組織，內面缺乏正常黏膜，但常襯有柱狀上皮，有時可見斑片狀壞死灶。急性炎癥期病變嚴重者可造成囊壁壞死穿孔。有些病例同時合并其他先天性畸形，如多囊腎、先天性肝纖維化、膽道閉鎖等，約有2.5%發生囊壁癌變。先天性膽總管囊狀擴張癥有多種分類方法，基本情況如下：囊腫型臨床多見，占80%以上。

先天性膽管囊狀擴張癥一般被認為是一種常染色體隱性遺傳性疾病，可能與膽管先天性結構薄弱或交感神經缺如有關，病變可累及整個膽道系統，也可僅局限于局部膽管.發生在肝外膽管者，也稱先天性膽總管囊狀擴張癥，發生在肝內膽管者，稱先天性肝內膽管囊狀擴張癥，發生在毛細膽管者，稱先天性肝纖維化，后者罕見，這些類型可單獨出現，也可合并存在。先天性膽總管囊狀擴張癥又稱先天性膽總管囊腫，可發生于肝外膽管的任何部位，但是以中上段膽總管的發生率較高，本病多見于女性，一般有反復發作的上腹部疼痛，所以常較早被發現。典型的先天性膽總管囊狀擴張癥為肝門部呈現邊界清楚的囊性無回聲區，沿膽管主干分布，擴張程度差別很大，擴張的兩端都與相對正常的膽管延續，若無合并感染，囊壁很薄，如壁增厚提示有癌變的可能，發生在壺腹部的小囊腫往往不易被超聲發現，稍大者表現為胰頭右下方的圓形無回聲區，這一部位的囊腫雖小，但常引起膽總管末端梗阻。本病聲像圖顯示與門靜脈走行一致的囊狀或柱狀無回聲區，囊腔的多少和大小差別較大，少則一個，多者大量囊腔形成蜂房狀回聲區，與多囊肝相似，囊腔的長軸通常與膽管一致。近年來由于超聲顯像和各種膽道造影技術等診斷方法的應用，可獲得肝內病變的正確診斷，因此病例報道也日見增多。

參考文獻

[1] 肖現民，張大江，陳蓮.先天性膽管擴張癥膽囊黏膜增殖性變化.中華小兒外科雜志，2006，9（4）：20-21.