腦膜原發(fā)黑色素細(xì)胞瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

【摘要】 目的 探討腦膜黑色素細(xì)胞瘤的臨床病理特征、組織來源及鑒別診斷。方法 分析1例腦膜黑色素細(xì)胞瘤的臨床病理特征及免疫組化結(jié)果。結(jié)果 瘤組織由圓形、梭形甚至桿狀細(xì)胞混合組成，胞漿內(nèi)黑色素較重，細(xì)胞密集處黑色素彌漫成片，以致細(xì)胞面目不清，血管周圍細(xì)胞豐富，圍繞血管無規(guī)則排列。免疫組化結(jié)果：腫瘤細(xì)胞HMB45（+）、S-100（+）、vimentin（+）；EMA（-）、CK（-）、GFAP（-）。結(jié)論 診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素細(xì)胞瘤時，首先應(yīng)排除原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其他外胚層轉(zhuǎn)移的惡性黑色素瘤；其次是排除原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤伴黑色素細(xì)胞分化的腫瘤。

【關(guān)鍵詞】 腦膜；原發(fā)；黑色素

細(xì)胞瘤腦膜黑色素細(xì)胞瘤罕見。在胚胎早期發(fā)育階段中，由神經(jīng)嵴衍生的黑色素細(xì)胞分散在正常軟腦膜細(xì)胞內(nèi)，特別是大多數(shù)聚集在腦底周圍溝處和延髓下部腹側(cè)面或上頸脊髓的軟腦膜細(xì)胞內(nèi)。腦膜的黑色素細(xì)胞瘤可以由這些細(xì)胞引起[1]。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 患者，男性，68歲。因左面部麻木10年，視物模糊一年入院。10年前無明顯誘因出現(xiàn)左面部麻木感，無特殊不適。一年前，每次左面部麻木感加重時，出現(xiàn)雙眼視物模糊，左眼顯著。10天前患者出現(xiàn)走路不穩(wěn)，雙下肢無力，伴惡心嘔吐多次，意識漸變模糊。查體：嗜睡狀態(tài)，左眼瞼下垂，左眼運(yùn)動差，眼底未見異常。皮膚、粘膜及內(nèi)臟無惡性黑色素瘤，無先天性巨大痣。CT示：左側(cè)中顱窩顳葉區(qū)可見低等混雜密度腫物影，巖錐夾骨質(zhì)吸收，腦干受壓，腫物上部呈囊狀改變其周圍可見低密度水腫帶環(huán)繞。提示左側(cè)中顱窩囊實(shí)性占位病灶，考慮腦膠質(zhì)瘤可能性大。遂行顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫物3cm×3cm×5cm，黑色質(zhì)韌，位于中顱窩及中顱凹底硬膜外，海綿竇內(nèi)，分塊切除部分腫瘤送病檢。

1.2 方法 常規(guī)固定，切片，染色，免疫組化。

2 結(jié) 果

2.1 巨檢 腫物3cm×3cm×5cm，外觀黑褐色。

2.2 鏡檢 瘤組織由圓形、梭形甚至桿狀細(xì)胞混合組成，胞漿內(nèi)黑色素較重，細(xì)胞密集處黑色素彌漫成片，以致細(xì)胞面目不清，血管周圍細(xì)胞豐富，圍繞血管無規(guī)則排列。

2.3 免疫組化結(jié)果 腫瘤細(xì)胞顯示S100蛋白、HMB45、及vimentin（+）；CK、EMA、GFAP（-）。

3 討 論

3.1 本病好發(fā)于中年，女性稍多，男女比例約為1.0：1.3-2.0。可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，多見于顱底，大約1/3位于顱頸交界區(qū)。腦膜黑色素細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)主要為進(jìn)行性加重的高顱壓癥狀和局灶性神經(jīng)損害癥狀，與腦膜瘤相似，因行走不便而就診的患者病變多數(shù)位于后顱窩。病史長短不一，可數(shù)月至幾年。

3.2 影像學(xué)特點(diǎn) 該病的CT表現(xiàn)為圓形或橢圓形，結(jié)節(jié)狀，較高密度腦組織外占位病變，瘤組織周圍有不同程度的水腫，有明顯的均勻一致強(qiáng)化效應(yīng)，腫瘤有時會與顱底硬膜或其他硬膜附屬物以廣基形式相連，與腦膜瘤的CT影像相似，多與硬膜關(guān)系不大。MRI表現(xiàn)腫瘤稍長T1、稍長T2信號影，信號不均，內(nèi)可見斑點(diǎn)狀長T1、長T2信號影，這一點(diǎn)與腦膜瘤不同，可與之鑒別。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤在MRI上的表現(xiàn)主要取決于瘤內(nèi)黑色素含量的多少。

3.3 從胚胎發(fā)生學(xué)來看，黑色素細(xì)胞瘤起源于外胚層，許多外胚層來源的組織和器官均含有黑色素細(xì)胞，這些組織和器官理論上均可發(fā)生黑色素細(xì)胞瘤和惡性黑色素瘤。所以在診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)黑色素細(xì)胞瘤時，應(yīng)首先排除原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)及其他外胚層轉(zhuǎn)移的惡性黑色素瘤；其次是排除原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤伴黑色素細(xì)胞分化，如黑色素性腦膜瘤、黑色素性神經(jīng)鞘瘤等[2-3]。本例經(jīng)系統(tǒng)檢查及免疫組化染色可排除上述疾病。腦膜黑色素細(xì)胞瘤免疫組織化學(xué)研究均表明病變組織細(xì)胞對S-100、Vimentin及HMB45呈強(qiáng)陽性，而Cytokeratin、EMA、和GFAP呈陰性。

3.4 診斷依據(jù) 在綜合文獻(xiàn)資料后總結(jié)出診斷黑色素細(xì)胞瘤的依據(jù)有：①病史較長，排除身體其他部位有黑色素病變；②影像學(xué)檢查即CT及MRI形態(tài)表現(xiàn)與腦膜瘤或神經(jīng)鞘瘤相似；③術(shù)中可見腫瘤有完整的包膜，呈黑色或棕色；④光鏡下可見有多量黑色素，瘤細(xì)胞異型性不明顯，核分裂象無或偶見；⑤免疫表型S-100、HMB45、vimentin蛋白陽性，Cytokeratin、EMA和GFAP陰性。網(wǎng)狀纖維染色示網(wǎng)狀纖維圍繞在單個瘤細(xì)胞周圍及瘤細(xì)胞巢團(tuán)周圍。

3.5 治療 具有完整包膜的腦膜黑色素細(xì)胞瘤首選治療方法是手術(shù)全切，[3]特別是微創(chuàng)手術(shù)全切腫瘤及其臨近受侵的組織有望獲得治愈。有學(xué)者建議腫瘤術(shù)后應(yīng)常規(guī)予以放療的治療方法，Hamasaki O認(rèn)為部分切除術(shù)后伽瑪?shù)吨委熡酗@著效果。目前多數(shù)認(rèn)為該瘤生物學(xué)行為呈良性，生長速度較為緩慢，術(shù)后有復(fù)發(fā)的可能性，但不轉(zhuǎn)移，也有文獻(xiàn)報(bào)道有轉(zhuǎn)移及惡性病變的病例，因此強(qiáng)調(diào)患者在術(shù)后要密切注意病情發(fā)展。

3.6 鑒別診斷腦膜黑色素細(xì)胞瘤應(yīng)與以下幾種病變相鑒別：①惡性黑色素瘤：原發(fā)于顱內(nèi)惡性黑色素瘤者比較少，多為顱外病變轉(zhuǎn)移而來，起病迅速，病程短，預(yù)后差，多在1年內(nèi)死亡。臨床癥狀主要為顱內(nèi)高壓，神經(jīng)功能障礙以及蛛網(wǎng)膜下腔出血。腫瘤無包膜，常侵犯周圍腦組織和骨質(zhì)，肉眼可觀腦表面呈黑色，光鏡下瘤細(xì)胞異形明顯，可見多核，核分裂象多見，瘤組織內(nèi)見大片出血壞死。轉(zhuǎn)移性黑色素瘤應(yīng)在患者身體的其他部位找到原發(fā)灶，腦膜轉(zhuǎn)移灶為多個，組織學(xué)形態(tài)同原發(fā)灶，影像學(xué)上無明確邊界的信號影。②該瘤是一種良性腫瘤，起源于腦膜上皮，肉眼很難與腦膜黑色素細(xì)胞瘤區(qū)別。光鏡下可見典型的旋渦狀結(jié)構(gòu)，常見局灶性鈣化或砂粒體，免疫表型：vimentin、EMA陽性，S-100蛋白、HMB45陰性。傳統(tǒng)意義上認(rèn)為此瘤為良性腫瘤，主要特點(diǎn)為①臨床起病緩慢且不轉(zhuǎn)移。②組織學(xué)良性，細(xì)胞異型性不明顯，核分裂像極少見。治療手段上以手術(shù)治療為主，強(qiáng)調(diào)完整切除腫瘤，如有殘留可輔以放療。

參考文獻(xiàn)

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