肺母細胞瘤1例

【關鍵詞】 肺母細胞瘤

1 病例資料

男，20歲，咳嗽1月余，加重伴咯血一次，鮮紅色。無發熱，一般狀態可，無明顯消瘦，神經系統未發現陽性體征。右下肺叩診實音，呼吸音低。胸部透視示右下肺腫塊。實驗室檢查無異常。

CT：右肺下葉外基底段見一橢圓形軟組織密度腫塊，邊緣光滑、無明顯分葉，內可見兩個小裂隙樣低密度影，CT值15Hu?？v隔、肺門未見腫大淋巴結。診斷：右肺腫瘤，肺肉瘤可能性大。

手術所見：右肺下葉外基底段腫塊約7cm×5.7cm×4.5cm，橢圓形，無包膜。切面灰白色，質稍硬，有壞死。

病理：鏡下腫瘤組織由腺管樣結構的上皮成分和肉瘤樣間質結構組織混合而成，類似胚胎肺組織，壞死、出血明顯。診斷：肺母細胞瘤。

2 討 論

肺母細胞瘤為肺內原發的惡性腫瘤，罕見，約占肺內原發腫瘤的0.25%-0.5%，發病年齡從2個月到77歲，男女比例約為3：1，生長迅速，年齡越大，預后越差。

肺母細胞瘤由肺內未分化型多能性中胚層細胞演變而來。病理上具有纖維肉瘤或肌源性肉瘤樣結構、胚胎肺組織等多樣表現[1]。腫瘤呈實質性，無包膜，有出血、壞死，可突破周圍肺組織。臨床表現為氣促、咳嗽、血痰、胸痛等，兒童表現與成人相似[2]。影像學表現因發病部位不同而呈多樣性。發生在大氣管時，沿管壁侵潤性生長，體層可在管腔內顯示軟組織密度腫塊，可有阻塞性肺炎，肺不張等繼發性變化。發生在肺內多位于肺外周部，圓形或橢圓形，單發多見，1.5cm-15cm以上不等，呈邊緣光滑、界限清楚、密度均勻（有出血、壞死時密度可不均勻）的軟組織密度腫塊，可有分葉，但無毛刺[1]。可多發，大小不一，最大病灶可達6cm[3]。

本例術前考慮為肺肉瘤，主要原因：腫塊直徑較大且內見兩個小裂隙樣低密度影（多為出血、壞死），應多考慮惡性腫瘤[4]，但臨床癥狀又較輕，不符合肺癌的一般特性。故考慮到可能為少見的肺內惡性腫瘤，但肺母細胞瘤屬罕見病，影像上無明確特點，故術前正確診斷困難。最終確診需依賴病理檢查。

參考文獻

[1] 李鐵一.現代胸部影像診斷學.科學出版社，1998：155.

[2] 王德元.胸部腫瘤學.天津科學技術出版社，1994：148.

[3] 閆書臣，馬群岐.兩肺多發肺母細胞瘤1例.中華結核和呼吸系疾病雜志，1986，9：20.

[4] 杜湘珂，羅德馨.胸部CT圖譜，北京醫科大學中國協和醫科大學聯合出版社，1996：93.