嗜鉻細(xì)胞瘤25例臨床特點(diǎn)分析

【摘要】 目的 總結(jié)分析嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)，提高嗜鉻細(xì)胞瘤的診治水平。方法 對25經(jīng)病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤患者的病例資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 非意外瘤20例，高血壓、血或尿去甲腎上腺素升高為其主要特點(diǎn)，意外瘤5例，臨床表現(xiàn)不典型，部分患者存在高血壓；腹部B超異常14/15例，CT異常25/25例，所有患者均行手術(shù)治療，良性嗜鉻細(xì)胞瘤21例，惡性嗜鉻細(xì)胞瘤4例；腎上腺原發(fā)腫瘤24例，腎上腺外腫瘤1例。結(jié)論 血、尿兒茶酚胺檢測、影像學(xué)檢查仍是嗜鉻細(xì)胞瘤首選的診斷方法，手術(shù)為根本的治療手段；對于高血壓患者，可行腹部B超以提高非典型嗜鉻細(xì)胞瘤的檢出率。

【關(guān)鍵詞】 嗜鉻細(xì)胞瘤；腎上腺腫瘤；高血壓

嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma，PA）是繼發(fā)性高血壓的重要原因之一，發(fā)病率較低，在高血壓患者中僅占0.1%-0.5%[1]；此外，部分患者癥狀不典型，僅在體檢或其他疾病檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤，易被漏診。為此，我們回顧分析了我院2007-2012年診收治的25例嗜鉻細(xì)胞瘤患者的臨床特點(diǎn)，以提高其診治水平。

1 對象和方法

1.1 研究對象 25例患者，年齡33-67歲，男19例，女6例。20例為非意外瘤的病例，其中4例為惡性PA，兩例伴有腎上腺外組織（骨、肝、淋巴結(jié)、后腹膜）的轉(zhuǎn)移。5例為腎上腺意外瘤。

1.2 方法 對25例PA患者的臨床資料進(jìn)行歸納、分析。腎上腺意外瘤定義為沒有明顯腎上腺疾病的臨床表現(xiàn)，因非腎上腺疾病就診時(shí)經(jīng)由影像學(xué)檢查意外發(fā)現(xiàn)的腎上腺占位。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用SPSS13.0軟件統(tǒng)計(jì)，計(jì)量數(shù)據(jù)以χ±s表示，計(jì)數(shù)資料以百分率表示。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特點(diǎn)分析 25例患者中，癥狀發(fā)生頻率依次為高血壓（80%，20例），最高血壓波動(dòng)范圍140-220/80-120mmHg；其中，持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)加重8例，陣發(fā)性高血壓4例，持續(xù)性高血壓7例，高血壓與低血壓交替發(fā)作1例。其次為心悸、頭暈（60%）。典型頭痛-心悸-多汗三聯(lián)征陽性率為36%，心律失常6例，其中4例為竇性心動(dòng)過速，2例為交界性心動(dòng)過速。癥狀發(fā)生頻率在非意外瘤患者和意外瘤患者中的情況，詳見表1。

2.2 生化檢測 17例患者至少有一項(xiàng)血兒茶酚胺（CA）或24h尿CA升高。空腹血糖受損3例；糖耐量減低1例；糖尿病2例，術(shù)后3個(gè)月隨訪，空腹血糖受損、糖耐量減低中分別有2例、1例轉(zhuǎn)為正常，2例糖尿患者血糖仍達(dá)糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)。住院期間檢測到低血鉀8例，最低血鉀2.6mmol/L，術(shù)后出院時(shí)均為正常。血、尿CA在非意外瘤患者和意外瘤患者中的情況，詳見表2。

2.3 影像學(xué)檢查結(jié)果 腎上腺B超、CT、MRI檢測結(jié)果的陽性率分別為93.3%（14/15）、100%（25/25）、100%（4/4），4例行131I-MIBG檢測，1例有肺、骨、肝、淋巴結(jié)多處轉(zhuǎn)移、另一例轉(zhuǎn)移至后腹膜淋巴結(jié)。CT結(jié)果示瘤體最大者10cm×8cm×8cm，最小者2.5cm×2.2cm×1.5cm。瘤體的最大徑在非意外瘤患者和意外瘤患者中分別為5.4±2.2cm，6.0±2.5cm，兩組相比較無明顯差異（P>0.05）。

2.4 手術(shù)及病理結(jié)果 25例患者均行手術(shù)治療，經(jīng)腹21例，經(jīng)腹腔鏡手術(shù)4例，腎上腺原發(fā)腫瘤24例，左側(cè)13例，右側(cè)10例，雙側(cè)1例；腎上腺外1例，位于后腹膜。惡性PA4例。術(shù)后隨訪，仍有9例患者口服降壓藥維持治療。

3 討 論

PA起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其它部位的嗜鉻組織，該腫瘤可以釋放大量的兒茶酚胺，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓[1]。典型的臨床表現(xiàn)是血壓升高伴頭痛、心悸、出汗“三聯(lián)征”，但亦有部分患者臨床癥狀可不典型[2]。本研究中，80%的患者有高血壓，60%的患者出現(xiàn)心悸、頭暈，52%的患者具有不同程度的頭痛，24%的患者具有多汗或潮紅/蒼白癥狀。具有典型“三聯(lián)征”的患者僅占36%，提示在該癥的診斷中尤其要注意單一癥狀的出現(xiàn)。

生化檢測為PA的定性檢測，24h尿CA對PA的診斷敏感性為70-80%，特異性為80-90%[3]。對于PA，尤其是表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓的患者與原發(fā)高血壓難以鑒別時(shí)，CA的檢測尤為重要。本研究中，存在任意一項(xiàng)血或尿CA升高的陽性率為67%。其次的生化異常為血糖升高，本研究中28%的患者出現(xiàn)血糖異常，并且術(shù)后血糖均有所改善，可能與瘤體分泌兒茶酚胺加速肝糖原和肌糖原分解，促進(jìn)糖原異生有關(guān)，另外α2受體興奮后抑制胰島素釋放也是血糖升高的重要原因。另外，低血鉀也是PA的常見的生化異常，主要與CA促進(jìn)鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移有關(guān)。

PA的影像學(xué)檢查主要包括B超、CT、MRI及131I-MIBG。B超的檢出率低于CT，另外，CT與MRI的分辨率相似，考慮到PA瘤體一般較大，所以兩者在檢出率上并無優(yōu)劣。131I-MIBG是診斷PA特異性比較強(qiáng)的項(xiàng)目，盡管存在假陰性的可能，它可以對全身嗜鉻組織的特異性掃描，對腎上腺髓質(zhì)外的PA至關(guān)重要。本研究中，B超的陽性檢出率略低于CT。腎上腺意外瘤或無癥狀的PA是本病診斷的一個(gè)難點(diǎn)，國外關(guān)于無癥狀PA的文獻(xiàn)多為個(gè)案報(bào)道[4-5]。本研究有5例意外瘤，其中3例血壓正常；與非意外瘤患者相比，該組患者缺乏典型的臨床表現(xiàn)，僅有頭暈（20%）、多汗（20%）、乏力（20%）不適，生化檢測時(shí)也不一定出現(xiàn)CA升高，提示腎上腺意外瘤患者，無論有無高血壓癥狀，有上述征象者應(yīng)考慮PA存在的可能。意外PA患者在手術(shù)時(shí)可能出現(xiàn)致命的風(fēng)險(xiǎn)，因此，建議將腎上腺B超作為高血壓患者的常規(guī)檢查項(xiàng)目，盡可能地為無癥狀的PA的診療提供有價(jià)值的線索。

PA的最終診斷有賴于術(shù)后病理診斷。本研究中的有4例病理診斷為惡性，兩例出現(xiàn)腎上腺外轉(zhuǎn)移。惡性PA指在沒有嗜鉻組織的區(qū)域出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞（轉(zhuǎn)移灶），如淋巴結(jié)、肝、肺及骨等。血管內(nèi)出現(xiàn)癌栓或腫瘤侵犯包膜及鄰近組織也常被認(rèn)為是惡性的標(biāo)志，腎上腺外PA惡性率更高。另外PA可為家族遺傳性，一般為常染色體顯性遺傳，可為單純的PA或作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型、神經(jīng)纖維瘤病、von Hippel-Lindau病或家族性副神經(jīng)節(jié)瘤等綜合征的表現(xiàn)之一[6]。盡管本研究未發(fā)現(xiàn)上述疾病，仍應(yīng)在診斷PA時(shí)，對患者的家族史、其它腺體疾病進(jìn)行相應(yīng)的排查，以防漏診。總之，高血壓的出現(xiàn)與血、尿兒茶酚胺的異常升高仍是PA的主要臨床表現(xiàn)與生化異常，然而，隨著影像學(xué)檢查的普及，無癥狀或不典型的PA的發(fā)現(xiàn)率逐步升高，強(qiáng)烈提示臨床醫(yī)生對高血壓患者，尤其是起病年齡相對較輕者，應(yīng)常規(guī)進(jìn)行腎上腺影像學(xué)檢查，提高PA的早期檢出率，使更多的患者能夠得到及時(shí)治療。

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