張恒柱 嚴正村 佘 磊 王曉東 董 倫 施學強 張 憲
(揚州大學臨床醫學院神經外科,揚州 225001)
鞍區囊性病變是以囊變為病理特征的多種疾病的總稱,其中垂體病變呈囊性改變的有Rathke囊腫、囊性垂體瘤、垂體膿腫和囊性顱咽管瘤等疾病。雖然不同疾病其病理性質、生物學行為不同,但由于本類疾病在發病部位、病變形態及內容物性質上均有一定的相似之處,且臨床表現相似,因此術前明確診斷仍有一定的難度。本文通過對我院2006~2010年經單鼻孔經蝶竇入路手術證實的15例垂體囊性病變進行回顧性分析總結,以期對提高該類疾病的術前診斷準確率提供指導。
本組15例,男6例,女9例。年齡28~50歲,平均34歲。病程3個月~5年,平均13個月。尿崩癥4例,閉經6例,泌乳5例,不孕4例,性功能減退2例,頭痛12例,視力下降2例,視野缺損3例,血糖增高1例,發熱1例。均采用放射免疫法進行垂體全套激素檢查,其中泌乳素升高3例,60.5、156.8、188.3 ng/ml(正常值5~25 ng/ml),1 例甲狀腺素 3(T3)降低至 0.63 ng/dl(正常值 3.95~6.8 ng/dl),促甲狀腺激素(TSH)降低至0.23 ng/dl(正常值0.27~4.2 ng/dl)。行蝶鞍冠狀 CT和(或)MRI檢查,冠狀位CT顯示蝶竇氣化程度均良好,其中蝶竇大小正常5例,擴大8例,擴大并有骨質破壞2例。病變多呈邊界較清楚的橢圓形的病灶(圖1~3),直徑11~28 mm,其中>20 mm 6例。無癥狀空蝶鞍和術前診斷為顱咽管瘤者不列為經蝶竇入路適應證。
均采用單鼻孔直接經蝶竇入路。術前3天雙鼻滴入0.25%氯麻液3~4次/d,口服潑尼松5 mg,3次/d。術前1天剪除鼻毛并清洗鼻腔。全麻,氣管插管,平臥位,頭后仰15°,雙眼及眉毛用塑料敷貼覆蓋保護。常規消毒鋪巾,雙鼻腔用洗必泰醇反復消毒后,雙側鼻孔內放入麻黃素溶液浸濕的棉片。將鼻窺器緩慢插入右鼻孔向上經中鼻甲直至接近蝶竇前壁,橫行切開鼻中隔黏膜約1.5 cm,保持窺器尖呈閉合狀態向對側偏移,使鼻中隔接近蝶竇前壁處骨折移位。將窺器張開,在顯微鏡下即可見中線骨性隆起結構蝶嵴及兩側蝶竇開口。以蝶嵴及兩側蝶竇開口為標志,鑿除蝶竇前壁約1.0~1.5 cm,顯露蝶竇腔,咬除蝶竇分隔,剝離電凝蝶竇黏膜,顯露凸形鞍底,鑿開并咬成1.2~1.5 cm骨窗即見硬腦膜。電凝硬腦膜后穿刺,證實非動脈瘤后“十”字切開,顯露病變并予鉗取和刮除。如果是囊性垂體瘤或Rathke囊腫,通常囊腫和腫瘤切凈后可見鞍膈下降到術野;如果是垂體膿腫,則用細吸引器小心吸除膿液后,用過氧化氫和碘伏棉棒伸入膿腔反復消毒殺滅細菌,但不用消毒液沖洗術腔以防炎癥擴散。徹底止血,沖洗術腔,放入明膠海綿填塞。通常蝶竇腔內不填塞或僅填少許明膠海綿。3例術中有明顯鞍膈破損并腦脊液漏,用自體脂肪填塞鞍內,明膠海綿填塞后EC膠噴涂固定。術畢鼻中隔及黏膜復位,術側鼻腔用一片膨脹海綿填塞,36~48 h后拔除。
術后平臥5~7 d并常規監測生命體征,囑患者不要用鼻子鼓氣、摳鼻或打噴嚏,以避免鞍膈破損發生腦脊液漏;垂體腫瘤者1周內行內分泌學檢查,觀察激素變化,激素水平低于正常時予以補充替代;一般抗生素治療7~9 d,垂體膿腫病例延長約至3周;定期復查血生化,尤其是監測電解質,保持水電平衡。
術后均恢復良好,術后次日即能進食。住院時間10~15 d,平均12 d。術后1個月復查 MRI,14例全切除,1例次全切除(70%,該病例侵犯右側海綿竇)。術后病理:Rathke囊腫7例(圖4),垂體膿腫4例(圖5),囊性垂體腺瘤4例(圖6)。術后均未出現腦脊液鼻漏、視神經損傷、鼻中隔穿孔等并發癥。一過性尿崩4例,尿量達4000~5000 ml/d,以垂體后葉素或去氨加壓素控制尿量,積極處理后4~10 d治愈。2例低鈉、低鉀血癥,經處理后糾正。術前6例有視力障礙者的視力為0.5±0.2,術后恢復至0.8±0.2。1例囊性垂體腺瘤次全切除者術后行伽瑪刀治療,隨訪10個月未見腫瘤增大。余14例術后門診隨訪8~19個月,平均14個月,經MRI增強掃描未發現復發征象。
鞍區病變的疾病種類較多,發生于垂體的囊性病變是其中較為特殊的一部分。由于涉及到手術方式的選擇,如在術前即能做出相對明確的診斷,則對治療過程有很大幫助。
鞍區囊性病變的鑒別診斷較為困難,術前主要依靠影像學檢查:Rathke囊腫少見,其壁薄而均勻,CT掃描多數為均勻低密度病變,不發生鈣化,多數囊腫呈圓形增強(圖 1),Choi等[1]認為大多數Rathke囊腫在T1信號加權像呈等或高信號,而T2加權像上可表現不同信號,其在MRI上的表現多與囊腫內容物的成分和量有關,另外,磁共振波譜(MRS)有助于腫瘤與非腫瘤的進一步鑒別。垂體膿腫的CT表現特點為垂體腺增大,多表現為低密度,少數呈等密度或混雜密度,環形強化;MRI表現為T1WI低信號、T2WI高信號最多見;但也有T1呈等信號或高信號,或T1、T2均為高信號、混雜信號。垂體膿腫呈現不同信號變化的原因主要與膿液的黏稠度和蛋白成分含量有關[2],增強后呈環狀厚壁強化,環壁厚度較均勻(圖2),如鄰近腦膜出現強化,更支持垂體膿腫的診斷;DWI呈高信號,可與其他囊性病變鑒別。囊性垂體腺瘤的囊壁厚薄不一,內常有大小不等軟組織腫塊伴強化,有時可見液平面(圖3)。顱咽管瘤多位于鞍上,呈混雜信號(或密度)且常有鈣化,向鞍內生長時,多顯示受壓移位的垂體。

圖1 Rathke囊腫MRI增強:囊腫壁薄而均勻,呈圓形增強,前壁增強部分為垂體前葉

圖2 垂體膿腫MR I增強:膿腫壁增強后呈環狀厚壁強化,環壁厚度較均勻

圖3 囊性垂體腺瘤MRI增強:囊壁厚薄不一,內常有大小不等軟組織腫塊

圖4 Rathke囊 腫病理檢查(HE染色×100):囊壁由纖維組織構成,內襯柱狀上皮。內容物為伊紅色無結構,見中性粒細胞等炎浸潤灶區纖維組織明顯異型并出血

圖5 垂體膿腫病理檢查(HE染色×100):包膜,內見淋巴細胞、漿浸潤

圖6 囊性垂體腺瘤病理檢查(HE染色×100):片狀分布的圓形細胞,胞漿較豐富,嗜酸性
通過對鞍區常見和少見囊性病變的影像表現進行分析,我們認為鑒別診斷不僅從病變的密度和信號上分析,還要分析囊性病變的生長部位、形態、生長方式、強化方式及與周圍鄰近結構的關系,同時密切結合臨床病史也可為診斷提供幫助。
鞍區囊性病變主要癥狀為頭痛、視力和(或)視野障礙及內分泌功能紊亂,特異性低,易誤診。頭痛是最常見的癥狀,考慮由于炎性刺激和鞍內張力增高所致。Jain等[3]報道,垂體膿腫視力、視野改變者占75%~100%,與鞍區腫瘤相比,垂體膿腫的視力下降及視野缺損較明顯,病灶即使僅限于鞍內,亦可出現視力障礙,可能與膿腫壓迫及炎性物質刺激視神經、視交叉致其損傷有關,這也提示我們在臨床工作中早期發現及治療的重要性。另外,國內外學者[4,5]報道垂體膿腫早期出現尿崩癥的患者較多見,被認為是垂體膿腫與垂體腺瘤鑒別的重要指標。本組4例垂體膿腫中,前2例誤診為垂體瘤,后2例經過總結經驗,根據早期出現尿崩癥、視力視野下降、MRI增強后呈環狀強化、環壁厚度較均勻等特征,術前即作出了垂體膿腫的診斷。
Rathke囊腫是先天性疾病,由于胚胎期鞍區結構發生異常所致。Rathke囊腫可見于任何年齡段,多在20~50歲,女性常見,臨床表現多無癥狀和體征。Megdiche-Bazarbacha等[6]報道在常規尸檢中Rathke囊腫的發生率為13%~22%。鞍內囊腫增大可出現頭痛、視力視野障礙以及垂體功能低下。
隨著經鼻蝶竇鞍區手術技術的不斷成熟,鞍區囊性病變首選經鼻蝶竇入路。對于囊性垂體瘤,顯微鏡下經鼻蝶竇入路手術切除垂體瘤,并保護正常垂體組織。對于Rathke囊腫,大部分學者認為手術目的是盡可能切除囊壁,釋放囊液,緩減囊腫對鞍區及其周圍重要組織如垂體、垂體柄、視交叉以及鞍膈等的壓迫,手術中操作要盡量輕微,不要一味為了切除囊腫而損傷正常組織。
對診斷或懷疑為垂體膿腫者,應盡早手術,單純的藥物治療難以治愈。目前首選治療方法是經蝶竇手術,此入路有利于徹底清除膿腫,避免開顱引起的感染擴散和對視神經的牽拉和刺激,而且有利于處理可能存在的蝶竇炎。我們認為,經蝶入路切除膿腫需要注意以下事項:①擴大硬膜切口,切開膿腫壁,徹底清除膿腫;②操作輕柔,避免膿腫與蛛網膜下腔相通,對粘連的膿腫壁不宜強行剝離;③膿腫腔應用生理鹽水、過氧化氫和慶大霉素溶液反復沖洗,術后應用能透過血腦屏障的抗生素,療程3~4周,有學者主張術后至少持續應用6周,對復發的垂體膿腫應積極手術清除膿腫及應用抗生素治療[5]。綜上所述,經蝶竇入路手術徹底清除膿腫,合理應用抗生素,是治療垂體膿腫的關鍵。
鞍區囊性病變鑒別診斷不易,多在手術中或手術后確診,但及時總結影像特點及臨床經驗,仍可在術前做出正確診斷。經鼻蝶手術治療鞍區囊性病變創傷小,操作簡便,治療效果好。
1 Choi SH,Kwon BJ,Na D,et al. Pituitary adenoma,craniopharyngioma,and Rathke cleft cyst involving both intrasellar and suprasellar regions:differentiation using MRI.Clin Radiol,2007,62(5):453-462.
2 方 珉,周林江,李 克,等.垂體膿腫的臨床與影像學表現(附13例報告).中國神經精神疾病雜志,2010,36(4):246-247.
3 Jain KC,Varma A,Mahapatra AK.Pituitary abscess:a series of six cases.Br JNeurosurg,1997,11(2):139-143
4 陳 雙,錢瑞菱,唐志偉.垂體膿腫的MRI診斷及其臨床意義.中華放射學雜志,2007,41(5):499-501.
5 Dalan R,Leow MK.Pituitary abscess:our experience with a case and a review of the literature.Pituitary,2008,11(3):299-306.
6 Megdiche-Bazarbacha H,Ben Hammouda K,Aicha AB,et al.Intrasphenoidal Rathke cleft cyst.AJNR Am JNeuroradiol,2006,27(5):1098-1100.