非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥10例影像誤診分析

唐廣山，馬 林，宗 君，劉金有

(徐州醫學院附屬淮安醫院影像科，江蘇淮安223002)

非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥在影像診斷工作中相對少見，表現為不自主運動過多的軀體運動，多表現為單側肢體快速、不規則的舞蹈樣運動，甚至出現擠眉弄眼、面肌抽搐等。該文對2007～2011年非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥誤診為其他腦內疾病作回顧性分析，以提高對本病的認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 10例患者中，男7例，女3例，年齡50～70歲;7例有糖尿病史，未行正規治療;3例無明確糖尿病史。2例急性起病，1例表現為口角抽搐伴對側下肢舞蹈樣抖動，1例突然雙側上肢不自主運動;8例間斷性上肢或下肢抖動，時有伸舌舔唇動作。10例患者發病后檢查血糖在14.1～28 mmol/L，酮體檢查 (－)，后經隨訪 均排除Huntington舞蹈病、肝豆狀核變性、腦梗死及藥物中毒等疾病，經降血糖治療后舞蹈癥狀明顯好轉，復查 CT與磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI);8 例殼核、豆狀核高密度、高信號無明顯改變;2例殼核、豆狀核密度、信號有所降低。

1.2 CT、MRI、生化資料及誤診情況 10例患者的性別、年齡、部位、誤診情況和發病時的血糖情況見表1。

1.3 方法 10例患者發病后均做血糖、酮體、CT及MRI檢查。CT采用東芝AQUILION64排平掃，層厚5 mm，層間距5 mm，后處理工作站處理;采用 GE HDeSIGNA1.5T磁共振平掃，行橫斷位、矢狀位、冠狀位，GE ADW4.4工作站后處理，經高年資醫師診斷，對誤診情況做回顧性分析。

2 結果

10例患者的CT與MRI均表現單側或雙側基底核高密度或高信號，其中4例誤診為基底核出血;1例誤診為海綿狀血管瘤;1例誤診為少枝膠質瘤;2例誤診為生理性鈣化;1例誤診特發性鈣化;1例誤診甲狀腺功能減退。經正規治療后，患者血糖均降至正常水平，臨床舞蹈癥狀基本控制;復查CT與MRI，單側或雙側基底核區呈高密度、高信號，8例無明顯變化，2例稍有降低。

3 討論

3.1 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的相關文獻復習 非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥在1985年，由Jones等［1］首次報道，該病多見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表現為累及單側或雙側肢體的舞蹈樣動作及面部的不自主運動，與本組10例病史、臨床表現相符。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥CT與MRI表現為高密度或高信號，影像形成原因有微血管病變學說、離子沉積學說、神經變性學說、代謝紊亂學說、自身免疫介導的炎癥學說等［2-5］。高血糖導致的血管損害、血液滲出，神經系統脫髓鞘改變等導致的以下幾種可能性改變:①鈣化或某種未知物質沉積、膠質增生。②基底核點狀出血及隨后的高鐵血紅蛋白形成和含鐵血黃素的沉積。馬愛軍等對數例該類患者進行2～11個月隨訪，發現其影像表現發生明顯變化，不支持出血性改變［6］。③Shan等［7］對病變部位進行活檢發現含有漿性星形膠質細胞的腦膠質碎片，認為CT、MRI高信號、高密度是由腫脹的原漿性星形膠質細胞中蛋白水化層所引起。不及時控制高血糖會引起許多嚴重并發癥，因此早期診斷、早期治療尤其重要。

3.2 誤診原因分析及對策 誤診原因:①非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的影像改變學說很多，目前還沒有統一認識。②非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥在臨床工作中相對少見，對影像表現的認識不足。③導致基底核區高密度或高信號的疾病很多見，也是導致誤診的重要原因。對策:①在工作中應熟悉本病發病機制的幾種學說，結合到工作中去。②影像診斷時密切結合病史、臨床表現、生理生化檢查。③掌握基底核區影像表現為高密度、高信號疾病的特征。

3.3 鑒別診斷 該病主要與以下疾病相鑒別:①基底核出血，一般以單側出血多見，CT表現為高密度，邊界相對清;周圍可有輕度水腫，出血高密度灶范圍隨時間縮小，周圍低密度范圍逐漸增大;隨著出血時間延長，MRI信號有明顯變化，由于出血的不同時期，紅細胞的裂解，低價鐵向高價鐵的轉變，在液體衰減反轉恢復序列、擴散加權成像、磁敏感加權成像序列中，信號明顯不均勻;而非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的影像學改變短期內變化不明顯。②海綿狀血管瘤導致側偏舞蹈癥相對少見，海綿狀血管瘤的CT與MRI表現與非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的影像表現相近，兩者短期影像學改變均不明顯;海綿狀血管瘤增強掃描可見到漸進性強化，延遲期強化明顯，而非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥延遲期強化不明顯。③少枝膠質瘤可見到條片狀鈣化，條片狀鈣化是少枝膠質瘤的特征，也是鑒別診斷的重要依據，短期隨訪病灶進展明顯，這也是與該病的鑒別點。④特發性鈣化，一般年齡較大，雙側基底核區呈對稱性高密度，可有家族史，血清鈣無明顯異常，生化檢查無明顯異常發現。⑤甲狀腺功能減退鈣化，多為雙側性高密度，MRI多系列掃描表現為低信號與非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥高信號明顯不同。⑥假性甲狀腺功能減退是一種罕見的基因疾病。

通過對臨床病史、生化資料、影像資料的回顧性分析及復習相關文獻資料，發現非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的CT與MRI影像表現具有特征性，診斷時若發現基底核區斑片狀高密度或多序列呈高信號，病灶邊界相對清晰，應密切結合臨床血糖及尿酮體，以便早期明確診斷，早期治療，避免其他并發癥。

［1］Jones HR Jr，Baker RA，Kott HS.Hypertensive putaminal hemorrhage presenting with hemichorea［J］.Stroke，1985，16(1):130-131.

［2］Mestre TA，Ferreira JJ，Pimentel J.Putaminal petechial haemorrhage as the cause of non-ketotic hyperglycaemic chorea:a neuropathological case correlated with MRI findings［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2007，78(5):549-550.

［3］Nagai C，Kato T，Katagiri T，et al.Hyperintense putamenon T1—weighted MR images in a case of chorea with hypergly-cemia［J］.Am J Neuroradiol，1995，16(6):1243-1246.

［4］蔣高民，趙繪萍，曲保忠.糖尿病性舞蹈癥影像分析［J］.中國臨床醫學影像雜志，2009，20(7):566-568.

［5］Wang JH，Wu T，Deng BQ，et al.Hemichorea-hemiballismus associated with nonketotic hyperglycemia:a possible role of inflammation［J］.J Neurol Sci，2009，284(1/2):198-202.

［6］馬愛軍，張本恕，任華，等.非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現［J］.中國神經精神疾病雜志，2007，33(11):700-701.

［7］Shan DE，Ho DM，Chang C.Hemichorea-hemiballism:an explanation for MR，sigal changes［J］.A JNR Am J Neuroradiol，1998，19(5):863-870.