成人先天性支氣管肺發(fā)育異常伴右后位心一例

周華高 田廷鳳

(成都軍區(qū)峨眉療養(yǎng)院，614200)

1 病例資料

患者，女性，33歲，已婚已育，因可疑右肺不張多年于2012-03-11來(lái)我院就診。患者從出生至12歲期間一直咳嗽、咳痰、氣緊伴反復(fù)呼吸道感染，曾于1987年4月中旬在成都某大醫(yī)院行胸部X線片檢查和支氣管鏡檢查。X線片提示：①右肺多發(fā)大斑片狀模糊影，考慮感染，右肺不張待排；②右位心。支氣管鏡提示：①右側(cè)支氣管先天未發(fā)育或閉鎖；②右肺不張可能性大。回家后長(zhǎng)時(shí)間服用清肺止咳、平喘類中草藥，未再行其他檢查。12～16歲期間患者咳嗽、咳痰伴氣緊癥狀逐漸自行緩解直至無(wú)明顯癥狀，現(xiàn)今患者感覺(jué)無(wú)明顯異常。心臟彩超提示：右位心，左室、左房分別位于右上、右內(nèi)側(cè)，右室、右房分別位于右外上、右外下緣；各房室及瓣口大小形態(tài)未見(jiàn)異常；各瓣口彩色多普勒未見(jiàn)明顯返流信號(hào)。胸部CT平掃影像學(xué)表現(xiàn)(德國(guó)西門子多層螺旋CT，層厚10 mm，重建5 mm)：患者胸廓不對(duì)稱，右側(cè)稍縮窄，左側(cè)飽滿；左右肺為一整葉(圖1)，肺紋理清晰，未見(jiàn)異常病變。左中肺野左前方可見(jiàn)一肺紋理缺失區(qū)(圖2)。縱隔偏右，氣管、食管及血管沿胸椎右后側(cè)移行，至第8～9胸椎間氣管向左前方移行為一主支氣管(圖3)，于第9胸椎左前方開(kāi)口為兩分支氣管，一支指向正前方偏右，一支指向左下方(圖2)。支氣管口較正常人小，正前方偏右側(cè)支明顯(圖2)。心臟位置低于正常人，半臥于右后膈面，緊鄰右后胸壁，心尖指向右后外前方(圖4)。右側(cè)胸膜明顯增厚伴鈣化(圖5)。CT提示：①先天性支氣管、肺發(fā)育異常；②右后位心；③右側(cè)胸膜明顯增厚伴鈣化。

圖1 整葉肺，正前方偏右分支氣管

圖2 一主支氣管，兩分支氣管口狹窄；兩分支氣管間葉間裂

圖3 氣管于第8胸椎右后側(cè)向左前方移行

圖4 右后位心

圖5 右側(cè)胸膜明顯增厚伴鈣化

2 討論

先天性支氣管、肺發(fā)育異常是由于在胚胎發(fā)育過(guò)程中，支氣管、肺動(dòng)脈的生長(zhǎng)發(fā)育與肺實(shí)質(zhì)的生長(zhǎng)發(fā)育互相影響，三種組織中任一種出現(xiàn)異常，引起另外兩種組織的異常改變[1]。新生兒因肺發(fā)育過(guò)程中的障礙和后天感染等因素，生存至成年人，其肺部表現(xiàn)不同于新生兒，故這種畸形在成人期應(yīng)為后遺癥的表現(xiàn)[2]。先天性支氣管肺發(fā)育不良包括氣管性支氣管、氣管支氣管狹窄及閉鎖、支氣管擴(kuò)張、氣管軟化、支氣管肺發(fā)育不良及肺段隔離癥等[3]。Scheider將其分為3型：Ⅰ型，肺未發(fā)生，一側(cè)肺或雙側(cè)肺完全缺失，沒(méi)有支氣管、血管和肺實(shí)質(zhì)；Ⅱ型，肺發(fā)育不全，只有殘留的支氣管形成的盲端，沒(méi)有供應(yīng)的血管和肺實(shí)質(zhì)；Ⅲ型，肺發(fā)育不良，支氣管、血管和肺泡存在，但其大小和數(shù)量均減少[4]。常被誤診為支氣管擴(kuò)張、肺不張、肺結(jié)核、毀損肺、胸膜疾病、支氣管異物等。X線胸片診斷先天性支氣管、肺發(fā)育異常有一定限度，誤診率、漏診率高，多層螺旋CT對(duì)診斷先天性支氣管、肺發(fā)育異常有一定特征性表現(xiàn)，可作為無(wú)創(chuàng)診斷的依據(jù)[5]。本病例患者嬰幼兒及青少年時(shí)期反復(fù)發(fā)病，胸部X線片和支氣管鏡檢查誤診為右肺不張。CT顯示本病例僅有一主支氣管兩分支氣管，且走形及開(kāi)口位置異常，應(yīng)屬支氣管發(fā)育不全和發(fā)育異常；兩分支氣管管口特別是第9胸椎正前方偏右分支氣管管口明顯偏小，嬰幼兒及青少年時(shí)期應(yīng)更小，極易引起呼吸道不暢和感染，應(yīng)是導(dǎo)致患者嬰幼兒及青少年時(shí)期長(zhǎng)期咳嗽、咳痰、氣緊伴反復(fù)呼吸道感染的原因。本病例左右兩葉肺合為一整葉肺，不具有相互獨(dú)立性，檢索文獻(xiàn)未見(jiàn)報(bào)道。左側(cè)肺明顯大于右側(cè)肺。僅由兩分支氣管供氧換氣，僅有一葉間裂，但無(wú)肺不張或其他病變，應(yīng)屬發(fā)育變異，非常罕見(jiàn)。右位心有先天及后天兩種原因引起，后天多見(jiàn)于右肺發(fā)育不全或不張引起縱隔移位所致，本病例雖縱隔右移但右肺無(wú)不張，僅右側(cè)肺稍較正常人小，但心臟不僅右移且位于右后側(cè)胸壁，應(yīng)是先天發(fā)育時(shí)位置變異，實(shí)屬罕見(jiàn)；本病例右側(cè)胸膜增厚伴鈣化，應(yīng)是心包與右后膈面及右后胸壁因呼吸運(yùn)動(dòng)長(zhǎng)期摩擦的結(jié)果。

本例成人先天性支氣管、肺發(fā)育異常伴右后位心病程長(zhǎng)，既往臨床表現(xiàn)突出，CT影像學(xué)表現(xiàn)非常特別而罕見(jiàn)，對(duì)我們更全面地了解和觀察先天性支氣管、肺發(fā)育異常的類型及演變具有重要意義，對(duì)我們準(zhǔn)確診斷先天性支氣管、肺發(fā)育異常及右后位心具有一定參考價(jià)值，亦可為臨床診斷及治療提供一定參考價(jià)值。

[1]王云華.肺部先天性疾病的影像學(xué)診斷[G].第十一次全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)術(shù)研討會(huì)暨全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)研究進(jìn)展學(xué)習(xí)班資料匯編，2010：85-87.

[2]陳云濤，朱丹，陳志凡.成人先天性肺不發(fā)育和發(fā)育不全的CT診斷[J].西部醫(yī)學(xué)，2009，21(3)：450-452.

[3]殷榮.支氣管肺發(fā)育不良和慢性亞致死性缺氧對(duì)未成熟腦干的影響[D].復(fù)旦大學(xué)，2009：432.

[4]陳宏禮.先天性肺發(fā)育不全1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[D].濟(jì)南：山東大學(xué)，2009：531.

[5]朱功升，扶楊.多排螺旋CT掃描在早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良診斷中的應(yīng)用35例分析[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志，2012，31(1)：65-67.