陳慧明 張麗范
胎兒期胎兒第五、六腦室擴張是中晚孕超聲檢查時可能發現的胎兒腦中線部位異常[1],其發生機理多種多樣,既可以是中樞神經系統異常,也可以是全身其他系統異常的一種顱內表現。隨著產前超聲診斷技術的提高,胎兒第五、六腦室擴張的發生率逐漸增多,但其臨床意義的研究卻相對較少[2]。為此,本研究結合本院B超室超聲檢查結果,總結分析了胎兒第五、六腦室擴張的超聲表現及其臨床結果,探討第五、六腦室擴張在產前遺傳咨詢及新生兒預后中的臨床意義。
1.1 研究對象 選取2008年1月至2010年12月期間于本院B超科進行常規產前超聲檢查的妊娠24周后的單胎孕婦11051例作為研究對象,除外初次B超檢查即明確為腦結構發育異常者和其他顱外結構異常者,共發現胎兒第五、六腦室擴張95例。
1.2 研究方法
1.2.1 超聲診斷標準 參考賀晶等[3]的方法,采用PHILIPS iu22、ESAOTE Technos、ALOKA Prosund ssd-3500 彩超機。腹部探頭頻率為2.5~3.5 MHz。孕婦取平臥位,常規檢查胎兒及其附屬物后再重復查看胎兒顱腦情況。在胎兒雙頂徑平面觀察第五腦室,測量其寬度,>1.0 cm者視為擴張,沿此切面將探頭向上平移再觀察第六腦室,由于一般情況下孕26周后第六腦室基本消失,因此將26周后超聲可觀察到第六腦室的視為擴張,并測量其長度與寬度。若檢查確定為第五、六腦室擴張者,應再仔細檢查其他顱內結構如側腦室、腦實質等,并對其他顱外器官系統進行詳細的超聲檢查和記錄。
1.2.2 孕期檢查及隨訪 根據孕周情況及孕婦意愿,行胎兒頭顱MRI檢查,血清弓形蟲、風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰癥病毒及其他病原體(TORCH)檢查,同時進行羊水或臍帶血染色體檢查。繼續妊娠者由同一超聲醫師每隔2~4周復查B超,動態觀察胎兒第五、六腦室擴張的變化,直至引產或分娩,并對存活新生兒進行定期隨訪。
1.2.3 統計學方法 采用SPSS 11.0軟件進行統計處理,結果以均數±標準差表示,數據處理采用t檢驗或者χ2檢驗。
2.1 患兒一般情況 本次研究的胎兒第五、第六腦室擴張孕婦共95例,其中產前超聲發現合并其他結構異常15例,分別為:胼胝體發育不全1例,左腎發育不良及羊水少1例,雙足外翻例,輕度腎盂擴張2例,孤立性輕度側腦室擴張4例以及羊水過多6例。95例第五、第六腦室擴張胎兒除1例明顯結構畸形引產外,余下94例經建議共52名孕婦進行了胎兒染色體及病毒學檢查,其中發現染色體異常4例,為嵌合型21-三體胎兒,均建議其進行了引產。孕母血清弓形蟲IgM陽性5例/次,巨細胞病毒IgM陽性8例/次,風疹病毒IgM陽性6例/次,單純皰疹病毒IgM陽性7例/次。產后新生兒常規進行頭顱超聲檢查,發現5例異常,分別為左側脈絡膜囊狀團塊1例,雙側側腦室旁白質損傷1例,雙側室管膜下囊性改變1例,雙側室管膜下出血2例,此5例患兒均預后良好。
2.2 胎兒第五、第六腦室擴張的基本情況 本調查中胎兒第五、第六腦室擴張共篩查95例,發生率為0.86%,其中單純第五腦室擴張52例,單純第六腦室擴張17例,合并第五、第六腦室擴張26例。正常結局圍生兒71例,異常結局圍生兒24例,不同腦室擴張部位的正常和異常結局圍生兒比例沒有顯著差異(表1)。
2.3 胎兒第五、第六腦室擴張結局與圍生期結局的關系 與首次發現胎兒第五、第六腦室擴張相比較,產后新生兒常規頭顱B超檢查發現腦室擴張程度增加23例,腦室擴張程度減少34例,基本恢復正常38例。其中腦室擴張恢復正常的正常圍生兒例數顯著高于腦室擴張程度增加的正常圍生兒例數(表2)。
2.4 胎兒第五、第六腦室擴張程度與圍生期結局的關系 分別比較正常結局圍生兒和異常結局圍生兒首次發現腦室擴張時第五、第六腦室的長度和寬度,數據分析發現兩組圍生兒的第五、第六腦室的長度和寬度均無顯著差異(表3)。

表1 胎兒腦室擴張部位與圍生兒結局的關系

表2 胎兒腦室擴張結局與圍生兒結局的關系

表3 胎兒腦室擴張程度與圍生兒結局的關系
3.1 第五、第六腦室的解剖形態和胚胎發生 在腦的中線前部有三個潛在的腔隙:透明隔腔(cavum septum pellucidum),亦稱第五腦室;韋爾加腔(cavum Veergae),亦稱第六腦室;中間帆腔(cavum veluminterpositum),亦稱腦室間腔[4]。透明隔是兩側側腦室中間的間隔,在胎兒四個月時原始透明隔內形成一個中縫,然后發展為分離的兩個小葉,兩小葉之間的間隙即第五腦室。腔的前上方為胼胝體,后下方為穹隆,側壁即透明隔小葉。正常情況下,此腔將逐漸融合而消失,如到一定年齡尚未融合且由腦脊液填充,即形成第五腦室,它在透明隔發育畸形時更加膨大。第五腦室不屬于腦室系統,因為它沒有后者所具有的室管膜,但是經常與側腦室或三腦室相通,其腔內的腦脊液通過透明隔膜過濾和隔膜靜脈及毛細血管重吸收。第六腦室由海馬連合閉合不全所致[1],常由第五腦室向后擴展形成,亦可單獨存在。它的上面是胼胝體的體部與壓部,前方和側方是穹隆柱和體部,向后下延伸終止于穹隆腳附近,也不屬于腦室系統。在以聽毗線作橫斷層面檢查時,第五腦室在第三腦室上部層面圖像上位于兩側側腦室額角之間,其腔壁呈平行,向后可至于側腦室室間孔;而第六腦室位于第五腦室后端,呈燒瓶狀。
3.2 胎兒期第五、第六腦室擴張的臨床意義 隨著產前超聲診斷技術的不斷提高,胎兒期第五、六腦室擴張的產前診斷并不困難,但臨床如何解釋及這一現象的臨床意義目前仍不清楚,國內外報道甚少。最近關于中樞神經系統的研究表明,對于第五、六腦室擴張不容忽視,胎兒期及出生后持續存在第五、六腦室可能是大腦發育不良、神經系統發育異常的標志,也可能是合并其他結構異常的標志[5,6]。Kacinski等[7]研究了1998~2006年間-2)診斷第五、六腦室擴張的年齡在4月至16歲之間的55例兒童,發現其中67.3%伴發有其他結構異常。國內陸銘娜等[8]的研究也發現,胎兒期第五、六腦室擴張合并他異常者,有半數以上病例預后不良。我們的研究數據也表明,第五、六腦室擴張的胎兒約16%伴隨有其他異常,并且不良結局圍生兒的發生率約為25.3%,高于不伴第五、六腦室擴張胎兒的不良結局圍生兒發生率。這一結果提示我們,對于此類妊娠期監測到的第五、六腦室擴張的胎兒,我們除了應作詳細的顱外結構觀察外,還應積極選擇其他的產前診斷的手段,包括胎兒染色體檢查、胎兒超聲心動圖及磁共振等,監測胎兒可能發生的其他合并異常。
此外,我們的動態觀察還發現,盡管第五、第六腦室擴張的類型和擴張的程度與圍生兒結局沒有明顯的關系,但是腦室擴張的動態變化卻與圍生兒結局存在明顯相關性。即出生后監測腦室擴張(無論第五、第六腦室)增加的胎兒,其不良出生結局的發生率是顯著高于出生后腦室擴張恢復的圍生兒的。盡管我們的描述性研究尚不能解釋不良出生結局和腦室擴張的因果關系,及不良出生結局是否是第五、六腦室擴張的直接后果、或者是腦室擴張只是其他產科因素導致的不良出生結局的臨床表現之一,但是我們的觀察結果至少仍然提示,孕期動態監測到的第五、六腦室擴張的胎兒是判斷胎兒出生狀況及預后的一個比較重要的指標。這個結果與國內賀晶等的研究也比較接近,研究發現約有47.0%的第五、六腦室擴張的病例在妊娠期隨訪中擴張程度減少甚至消失,且最終絕大部分圍生兒結局良好,因此建議臨床上一旦發現第五、六腦室擴張,給予密切的超聲隨訪對于預后的判斷十分重要。
總之,我們的研究初步提示,胎兒期第五、第六腦室擴張這一超聲征象在產前超聲檢查中應引起足夠的重視。超聲不僅能敏感地查出第五、六腦室擴張的胎兒,而且能發現多種顱內外合并的結構畸形,結合胎兒染色體檢查、病毒學檢查,可以有力地幫助臨床確定及時恰當的診療措施,避免了缺陷兒的出生。
[1]Tubbs R S.Cavum velum interpositum,cavum septum pellucidum,and cavum vergae:a review.Child's Nervous System,2011:1-4.
[2]Tseng K.Cavum septum pellucidum:A feasible route to third ventricle.Neurology India,2010,58(6):942.
[3]陸銘娜.胎兒第五,六腦室擴張的臨床研究,2009,浙江大學.
[4]Winter T C.The Cavum Septi Pellucidi.Journal of Ultrasound in Medicine,2010,29(3):427-444.
[5]Beaton E A.Increased incidence and size of cavum septum pellucidum in children with chromosome 22q11.2 deletion syndrome.Psychiatry Research:Neuroimaging,2010,181(2):108-113.
[6]Aviv R l.Cavum Septi Pellucidi in Boxers.Canadian Association of Radiologists Journal,2010,61(1):29-32.
[7]Kaciński,M,et al.MRI brain imaging data in children with cavum septi pellucidi and vergae.Przegladlekarski,2007,64(11):923.
[8]陸銘娜,賀晶,蔡淑萍.胎兒期第五,六腦室擴張的圍產兒結局隨訪.中國產前診斷雜志(電子版),2009,1(2):25-29.