成人缺血性煙霧病1例報告并文獻復習

王文虎， 譚麗梅， 張艷麗， 江新梅

煙霧病(Moyamoya disease，MD)是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的腦血管疾病。長期以來人們一直認為，缺血性煙霧病好發于兒童，而成人以缺血起病的病例較為罕見。現將1例反復缺血發作的成人煙霧病報道如下。

1 病例資料

患者，男，46歲。因左側肢體活動不靈加重20d入院。既往:腦梗死病史3年，3年來多次反復發病，遺留左側肢體活動不靈。高血壓病病史3年，飲酒史20年，每天約半斤。入院查體:血壓135/70mmHg，神清語明，反應稍遲鈍，雙眼活動自如，無眼震，雙側瞳孔等大同圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，左側肢體肌力4級，四肢肌張力正常，雙側腱反射對稱引出，左側Babinski征陽性，左側偏身痛覺減退。無項強，Kernig征陰性。輔助檢查:頭部CT示:右側多發腦梗死，部分軟化灶形成，并限局性腦萎縮，左枕葉鈣化灶。經顱彩色多普勒超聲示:雙側大腦中動脈及右側大腦前動脈慢性閉塞或極重度狹窄，后循環代償性增快，符合煙霧病樣改變，頸部血管彩色多普勒超聲示:雙側頸內動脈纖細，考慮先天發育不良可能性大。頭部CTA示:雙側頸內動脈纖細及顱內多發血管改變，考慮為Moyamoya病(見圖1)。診斷為煙霧病，腦梗死。給予抗血小板聚集、改善循環、營養神經及對癥支持治療后，病情好轉出院。

圖1 CTA:雙側頸內動脈纖細，雙側均未見明確的大腦前、中、后動脈主干，顱底及相應血管走行區可見纖細紊亂血管影，雙側椎動脈及基底動脈顯影

2 討論

煙霧病是一種罕見的腦血管病，以兩側頸內動脈末端進行性狹窄為特征，并在腦底形成異常血管網。該病血管造影發現的異常血管網與吸煙時吐出的煙霧極其相似，因此，在1969年，Suzuki和Takaku將該病命名為Moyamoya病，因為日語的煙霧發音為“Moyamoya”［1］。其病因目前仍未明確，張海鷗等認為變態反應尤其是免疫損傷是引起煙霧病的直接病因［2］。

該病起病年齡范圍2～65歲，以兒童和青少年多見，有10～14歲和40歲左右2個發病年齡高峰。臨床癥狀和體征由血管事件所致，主要為缺血性和出血性兩組癥狀。自發現以來人們不斷對其臨床特征進行研究得出兒童發病的煙霧病多以缺血癥狀為主;而成人則以出血表現為主［3］。但近期臨床發現越來越多成人發病的煙霧病亦有以缺血為主要表現。高山等人通過54例煙霧病患者的研究分析指出非但兒童起病的煙霧病以缺血表現多見;成年起病的煙霧病同樣也以缺血多見［4］。究其原因可以推斷，過去只有DSA一種檢查手段作為診斷煙霧病的依據，導致對腦梗死患者血管改變的發現成為盲區，對此類患者僅簡單的歸類于常見的腦梗死患者來診治。

影像學檢查是診斷煙霧病的唯一方法［5］。頭部CTA不僅能夠顯示顱內Willis環的狹窄、閉塞及閉塞血管附近的顱底異常增生血管網，而且可通過不同角度旋轉，清晰顯示病變血管與鄰近骨性結構空間關系，為臨床診斷提供更多的信息［6］。國內程敬亮等報道頭部CTA診斷煙霧病陽性率為92%［7］。頭部MRA可無創地直接顯示主要的顱內動脈狹窄或閉塞和顱底煙霧狀異常血管網形成，與頭部MRI合用后其診斷的敏感性和特異性分別可達92%和100%［8］。DSA能準確顯示煙霧病病變血管的部位和程度，顯示側支循環途徑及腦底異常血管網，還可發現動脈瘤［9］，因此DSA仍被認為是診斷煙霧病的金標準。但上述檢查均存在各種缺點或者限制，不適于煙霧病的篩查。

近年來隨著經顱多普勒超聲(transcranial doppler，TCD)技術的發展，使得我們能直觀地觀察到顱底各支動脈的形態、空間走向和血流方向。同時，在彩色血流顯像的引導下選用頻譜多普勒測量各血管的血流頻譜參數，可調節取樣深度和校正角度，能更準確反映腦血流動力學變化。更重要的價值在于能篩查出煙霧病患者，而且可以協助判斷病變嚴重程度。Laborde G等人應用TCD研究煙霧病的診斷與DSA之間有很好的一致性［10］。加之其無創性，操作簡單及價格低廉等優點，無疑可以作為一項首選的篩查方法。

目前該病還沒有十分理想的治療方法。但對已知病因者，應積極治療原發病。內科治療相應的腦血管事件及對癥處理;神經系統損害進行性進展且內科治療無效的，應考慮外科手術治療。

本例患者3年內反復出現腦缺血損害，有高血壓及飲酒史等腦血管病危險因素存在，本次入院前均未進一步行腦血管檢查，均認為是由高血壓及飲酒所致血管改變導致腦缺血改變。本次入院后行經顱彩色多普勒超聲檢查提示雙側大腦中動脈及右側大腦前動脈慢性閉塞或極重度狹窄，后循環血流代償性增快，符合煙霧病樣改變。進一步行頭部CTA檢查證實雙側頸內動脈纖細及顱內多發血管改變，確診為煙霧病。從該病例中我們可以發現成人型煙霧病并非僅表現為腦出血，也可以出現缺血改變。相信隨著各項新興檢查技術的出現和應用，越來越多的成人缺血性煙霧病將被報道。

總之，對于反復發作的成人腦梗死患者，雖具有腦血管病的危險因素，但是存在腦內有多發的無法解釋的梗死灶，都應考慮到該病的可能，及早地進行相關的檢查，積極采取治療措施，改善這類患者的預后。而且隨著應用于腦部血管檢查的各項新技術的開展和應用，煙霧病在各年齡段的發病規律面臨挑戰，腦血管病的診治也將展現更為全新的局面。

［1］Suzuki J，Takaku A.Cerebrovascular“Moyamoya”disease.Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain［J］.Arch Neurol，1969，20(3):288-299.

［2］張海鷗，饒明俐，張淑琴，等.Moyamoya病病因和發病機理的實驗室研究［J］.中華神經科雜志，1996，29:178-181.

［3］Gonzalez-Rabelino G，Campistol J，Navarro-Balbuena R，et al.Moyamoya disease among children.An analysis of a series in the Western world and literature review［J］.Rev Neurol，2008，46(7):385-391.

［4］高 山，倪 俊，黃家星，等.煙霧病的臨床特點分析［J］.中華神經科雜志，2006，39:176-179.

［5］胡才有，秦 超.煙霧病的相關研究進展［J］.中國實用神經疾病雜志，2008，11(11):124-126.

［6］王遠青，張愛梅，李憲章.煙霧病的研究現狀及相關研究進展［J］.中風與神經疾病雜志，2010，27(8):766-768.

［7］程敬亮，楊運俊，鄧軍，等.Moyamoya病CT、MRI和DSA的診斷價值比較［J］.鄭州大學學報(醫學版)，2006，41(3):538-541.

［8］Scott RM，Smith JL，Robertson RL，et al.Long-term outcome in children with moyamoya syndrome after cranial revascularization by pial synangiosis［J］.J Neurosurg，2004，100(Suppl 2):142-149.

［9］陳安強，朱鳳水，繆中榮，等.84例煙霧病患者數字減影血管造影的影像分析［J］.中國腦血管病雜志，2004，7:309-312.

［10］Laborde G，Harders A，Klimek L，et al.Correlation between clinical，angiographic and transcranial Doppler sonographic findings in patients with moyamoya disease［J］.Neurol Res，1993，15:87-92.