自發性頸內動脈夾層分離致缺血性腦卒中6例臨床分析

胡銀寶， 姜 超， 劉訓燦， 王守春

頸內動脈夾層分離(Internal carotid artery dissection，ICAD)發病率低，臨床少見，容易誤診和漏診，導致嚴重殘疾甚至危及生命。本文回顧性總結6例引起缺血性腦卒中的自發性缺血性頸內動脈夾層分離(Spontaneous dissection of the internal carotid artery，sICAD)患者的臨床資料，結合相關文獻，探討其臨床特征及治療方法，為這類疾病的正確診治提供依據。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選自我院神經內科2008年1月～2010年4月住院的sICAD患者共6例，均為男性，年齡為42～67歲，平均年齡49歲。均經DSA(Digital subtraction angiography，DSA)證實。既往高血壓病史4例，糖尿病病史1例，血脂異常1例，煙酒嗜好3例。

1.2 臨床表現 急性或亞急性起病。6例患者均以局灶性神經功能缺損癥狀就診。其中1例以反復TIA起病，后進展為腦卒中，并行靜脈溶栓后癥狀基本恢復正常，但幾小時后再次發病不緩解。

全組僅1例出現典型的“三聯征”，即患側頭頸痛、horner綜合征及腦或視網膜缺血癥狀。其他5例僅存在“三聯征”中的1或2個癥狀。缺血主要表現為頸內動脈系統受累所致腦梗死或TIA的癥狀，如一側偏癱或面舌癱、偏身感覺障礙等。其中伴有頭頸部疼痛5例(83.3%)，horner綜合征1例(16.7%)。

1.3 影像學結果 本組均為單側ICAD(左側4例，右側2例)，僅累及C1段3例;自C1撕裂至C2段2例;自C1撕裂至C4段1例。6例頭部MRI均表現為頸內動脈區腦缺血改變，3例MRI可見流空血管腔周圍出現環形或新月形高信號(見圖1);4例頭部MRA示顱內血管未見異常;患者均行頸部MRA檢查，其中2例原始像在頸內動脈部位可見無血流的圓形低信號區，該區比正常管腔小，周圍有半月形的高信號區，但回報均為頸內動脈狹窄;1例行頸部CTA檢查高度懷疑ICAD。全組行頸部彩超均提示低流速高阻力血流信號改變，發現真假腔者僅1例。DSA檢查中，2例呈真假“雙腔”，3例呈“鼠尾征”或“線樣征”(見圖2)，1例表現為頸內動脈分叉上2cm串珠樣狹窄改變。

1.4 治療及隨訪結果 自出現癥狀到行DSA檢查的時間，除1例急診就診，在入院當天即行DSA檢查外，其余病例在出現癥狀后1～3個月內得到確診并給予治療。5例行血管內治療，其中對1例合并椎動脈重度狹窄的患者同時行椎動脈支架置入術，對1例整段頸內動脈較長夾層形成的急診患者行3枚支架串聯置入治療，2例置入串聯支架2枚，1例置入支架1枚(見圖3)。術后均予以聯合抗血小板聚集治療。另1例癥狀輕且累及C4段的sICAD患者，僅行抗凝后續抗血小板保守治療。

經血管內治療的患者，治療后狹窄的血管恢復正常管徑，造影顯示狹窄處、假性動脈瘤或雙腔消失。1例行內科保守的患者治療后癥狀也緩解。所有患者在發病后8個月～1年進行隨訪，均行頸部彩超及TCD檢查病變處未見明顯狹窄。用改良的Rankin Scale(Modified Rankin Scale，mRS)作為腦卒中預后的評分，經過積極治療，mRS評分由病初(3.40±1.64)分提高到隨診時的(2.31 ±1.97)分。

2 討論

ICAD是中青年腦卒中的主要原因之一。由于部分ICAD癥狀不典型，其確切的發病率目前尚難以確定，據統計該病發病率約為2.6～3/10萬。Arnold等［1］報道歐洲平均發病年齡為44～46歲。本文報道6例患者中均無明顯外傷史，故均為sICAD。其中既往4例高血壓病史，1例糖尿病病史，1例血脂異常，3例煙酒嗜好。以上動脈粥樣硬化的高危因素可能參與了sICAD的發生過程［2］。

典型的ICAD三聯征是患側頭痛、面或頸痛和horner綜合征及數小時或數天出現腦或視網膜缺血癥狀。但不足＜1/3的患者有“三聯征”，若“三聯征”中有2個癥狀存在，則強烈支持ICAD診斷［3］。據Donas等報道，CAD常見的臨床癥狀中頭頸痛占80%，霍納氏綜合征占25%，TIA和腦梗死占56%［4］。本組中僅1例表現為典型的ICAD“三聯征”，其他5例僅存在“三聯征”中的1或2個癥狀，同時癥狀缺乏特異性，故僅依靠臨床表現來診斷頸動脈夾層比較困難。顱內段頸動脈夾層還可以有同側顱神經麻痹、蛛網膜下腔出血等。本研究的6例患者夾層多發生在顱外段頸內動脈，僅1例累及C4段，但無顱神經麻痹癥狀，也無蛛網膜下腔出血。

圖1 左側頸內動脈MRI-T1呈新月型動脈夾層的血腫

圖2 DSA頸內動脈夾層分離受累血管呈“鼠尾征”改變

圖3 DSA頸內動脈夾層分離支架置入術后，遠端血管通暢

DSA是診斷sICAD的金標準。DSA能直觀顯示血管腔變化和相應的不規則的動脈壁，其特征性表現為內膜瓣或雙腔，常見的征象為頸內動脈錐形狹窄(“鼠尾征”或“線樣征”)、火焰狀閉塞和動脈瘤等［5］。本文報道中2例呈真假“雙腔”，3例呈“鼠尾征”或“線樣征”，1例頸內動脈分叉上2cm串珠樣狹窄改變。DSA的缺點是它看不到壁內血腫，而典型MRI征象表現為流空血管腔周圍出現環形或新月形高信號;脂質抑制MRI顯示血管腔內明亮的新月征。MRA則可以顯示夾層的真假雙腔和內膜瓣。本研究3例可見受累血管壁內血腫、新月征，2例頸部MRA原始圖像在頸內動脈部位可見無血流的圓形低信號區，該區比正常管腔小，周圍為半月形的高信號區，因此 MRI聯合MRA檢查，將增加ICAD的敏感性與特異性。CTA則可更好的顯示出內膜瓣、真假雙腔及線樣征。本組1例頸部CTA提示頸內動脈局部呈不規則擴張，擴張段與頸內動脈虹吸段連接處較狹窄。頸部CT強化橫切面示擴張段內可見“V”形充盈缺損。該患者頸部CTA診斷與DSA診斷也相符合。此外，6例頭部MRI均表現為腦缺血改變，4例顱內血管檢查未見異常，這也進一步證實了sICAD所致的腦卒中是由于頸部血管病變導致的。由于sICAD多發生在頸內動脈分叉后2～3cm以上，頸部血管彩超診斷夾層存在困難，本組僅1例發現膜樣結構形成的真假雙腔。

目前sICAD治療包括藥物治療、血管內治療和外科治療3種方法。抗凝和抗血小板聚集治療是常用的藥物治療方法。本研究1例癥狀較輕且夾層累及C4段的患者，經抗凝后續單藥抗血小板治療，癥狀緩解無復發。Jensen等［6］認為，對無癥狀的ICAD可首先進行抗凝和抗血小板聚集治療，當血流動力學改變存在卒中危險，或存在抗凝、抗血小板聚集藥物治療禁忌證時，則考慮采取血管內和外科治療。Schirmer等［7］報道缺少充分側枝循環代償的低灌注的ICAD患者單獨抗凝是不夠的，支架置入是安全有效的治療方法。本組6例均采用單藥或聯合抗血小板治療，其中5例聯合血管內支架成形術治療，術后定期的頸部彩超及TCD聯合血管評估無再狹窄;1例經靜脈溶栓治療后再次復發患者，急診支架治療后癥狀完全緩解，顯示支架治療較內科治療具有獨特優勢。

［1］Arnold M，Kappeler L，Georgiadis D，et al.Gender differences in spontaneous cervical artery dissection ［J］.Neurology，2006，67(6):1050-1052.

［2］張 娟，胡立文，汪 顏.復發性青年腦卒中與頸動脈夾層動脈瘤(附1例報道)［J］.中風與神經疾病雜志，2008，25(4):482-483.

［3］Flis CM，Jtiger HR，Sidhu PS.Carotid and vertebral artery dissection:clinical aspects，imaging features and endovascular treatment［J］.Eur Radiol，2007，17(3):820-834.

［4］Donas KP，Mayer D，Guber I，et al.Endovascular repair of extracranial carotid artery dissection:current status and level of evidence［J］.Vasc Interv Radiol，2008，19(12):1693-1698.

［5］Provenzale JM.Dissection of the internal carotid and vertebral arteries:imaging features［J］.AJR Am J Roentgenol，1995，165(5):1099-1104.

［6］Jensen MB，Chacon MR，Alen A.Cervicocerebral arterial dissection［J］.Neurologist，2008，4(1):34-42.

［7］Schirmer CM，Atalay B.Endovascular recanalization of symptomatic flow-limiting cervical carotid dissection in an isolated hemisphere［J］.Neurosurg Focus，2011，30(6):16.