完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全二例影像學(xué)表現(xiàn)

鄂林寧 李健丁 吳山

完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全二例影像學(xué)表現(xiàn)

鄂林寧 李健丁 吳山

胰腺先天發(fā)育畸形臨床并不少見，例如環(huán)狀胰腺、異位胰腺和胰腺分裂等。其中胰腺分裂是最常見的一種發(fā)育畸形，在尸檢中檢出率高達14%[1]。而背側(cè)胰腺發(fā)育不全是一種十分罕見的胰腺發(fā)育畸形，其特點為胰腺的體尾部未發(fā)育或發(fā)育不全。本文報告2例完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全病例的CT及MRCP表現(xiàn)，并對國內(nèi)外相關(guān)文獻進行復(fù)習(xí)。

一、材料與方法

1．一般資料：病例1，女，42歲。間斷腹痛十余年加重1月伴惡心嘔吐3 d入院。既往有膽囊炎病史十余年。入院體檢：右上腹壓痛，墨菲征陰性，無皮膚、鞏膜黃染。實驗室檢查：肝功能及腎功能正常，空腹血糖、血淀粉酶及尿淀粉酶均在正常范圍。入院診斷：膽囊炎。

病例2，男，53歲。因間斷腹痛1周入院。既往有2型糖尿病病史3年。入院體檢：右上腹輕度壓痛，墨菲征陰性。實驗室檢查：空腹血糖9.8 mmol/L，糖化血紅蛋白(HbA1c)8.3%(正常<6%)。入院診斷：膽囊炎，2型糖尿病。

2．影像學(xué)檢查：兩例患者入院后均行CT檢查(平掃+增強)及MRCP檢查。CT檢查采用64層螺旋CT儀(GE Light speed VCT)，掃描層厚5 mm，圖像重建層厚0.625 mm，重建數(shù)據(jù)傳至工作站(GE AW4.3)，橫斷位及采用多平面重建(mutti-planer reconstruction，MPR)在不同角度觀察胰腺形態(tài)和鄰近臟器的解剖結(jié)構(gòu)，沿脾靜脈和脾動脈走行方向進行曲面重建(curved planar reconstruction，CPR)，觀察脾血管周圍胰腺結(jié)構(gòu)。

MRCP成像采用GE3.0MR掃描儀，MRCP圖像觀察膽管系統(tǒng)及胰管的形態(tài)及走行。

二、結(jié)果

1．CT表現(xiàn)：病例1見胰腺頭部大小形態(tài)正常，胰頭實質(zhì)密度均勻，胰腺體尾部未顯示，脾靜脈前方為密度均勻的脂肪組織(圖1a)，未見纖維索條及積液，肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴張，膽總管冠狀面重建顯示膽總管中下段管壁增厚，管腔局限性狹窄(圖1b)。

病例2見胰頭體積增大，胰頭實質(zhì)內(nèi)有較多脂肪浸潤，胰腺體尾部未顯示，脾靜脈前方為脂肪組織及腸管結(jié)構(gòu)所取代(圖1c、d)，肝內(nèi)外膽管未見擴張。

2．MRCP表現(xiàn)：病例1見肝內(nèi)膽管及膽總管中上段擴張，膽總管中下段管腔局限性狹窄，胰管短小,長度約2.8 cm，未見副胰管顯示(圖1e)。

病例2未見肝內(nèi)外膽管擴張，胰管短小，長度約3.2 cm，未見副胰管顯示(圖1f)。

圖1 病例1、病例2的CT和MRCP征象

討論先天性背側(cè)胰腺發(fā)育不全是一種十分罕見的胰腺發(fā)育畸形，1911年首次報道[2]，2009年Schnedl通過PubMed檢索過去100年間的英文及德文相關(guān)文獻，發(fā)現(xiàn)僅有54例背側(cè)胰腺發(fā)育不全病例的報道[3]。筆者通過萬方數(shù)據(jù)庫及維普數(shù)據(jù)庫檢索國內(nèi)相關(guān)文獻，檢索詞采用“短胰腺”、“球形胰腺”和“背側(cè)胰腺發(fā)育不全”，結(jié)果顯示目前僅有3例相關(guān)病例報告[4-6]。

胚胎發(fā)育期的背側(cè)胰芽發(fā)育形成背側(cè)胰腺，背側(cè)胰腺將形成胰頭的小部分和胰體、胰尾。背側(cè)胰腺發(fā)育不全可分為完全性和部分性[7]。部分性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的副胰管、胰體部均存在，僅胰尾部缺失，胰腺短小，稱之為“短胰腺”[4]。完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者的副胰管、胰體尾均缺失，僅殘留胰頭，胰頭體積可以正常或增大，稱之為“球形胰腺”[5]。Schnedl等[3]提出，副胰管及胰體尾的缺失是診斷完全性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的主要標(biāo)準(zhǔn)。因此，通過影像學(xué)檢查顯示胰管的結(jié)構(gòu)成為背側(cè)胰腺發(fā)育不全診斷的關(guān)鍵。

多排螺旋CT可以通過圖像重建在任意角度觀察胰腺的形態(tài)特征。胰腺體尾部的缺失表現(xiàn)為脾動脈、脾靜脈前方正常胰腺所在區(qū)域被脂肪和(或)腸管取代，僅有胰頭存在，增強掃描更可以清晰顯示胰腺實質(zhì)的密度、胰周有無滲出積液或纖維索條等胰腺炎存在的征象。MRCP可以清晰顯示肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)及胰管的形態(tài)特征，對判斷副胰管是否存在可以替代有創(chuàng)性的ERCP檢查，對完全性或部分性背側(cè)胰腺發(fā)育不全的診斷有重要價值。

背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者通常無明顯不適癥狀，部分患者有腹痛。腹痛可以由胰腺炎、胰腺腫瘤、糖尿病性自主神經(jīng)病變或由于Oddi′s括約肌功能失調(diào)繼發(fā)膽系炎癥所引起。本文病例1有多年腹痛及膽囊炎反復(fù)發(fā)作的病史，臨床有膽系感染癥狀，CT顯示膽管下段膽管壁增厚，肝內(nèi)外膽管擴張，考慮疼痛可能與Oddi′s括約肌功能失調(diào)導(dǎo)致的膽管炎有關(guān)。

糖尿病是背側(cè)胰腺發(fā)育不全患者最常見的并發(fā)癥，這與胰腺體尾部未發(fā)育導(dǎo)致胰島細胞大量缺失有關(guān)。但由于胰頭尚保留有部分胰腺內(nèi)分泌和外分泌的功能，因此并非所有患者均有糖尿病發(fā)生，本文病例2因糖尿病而就診，而病例1無糖尿病表現(xiàn)。

背側(cè)胰腺發(fā)育不全通常并存其他發(fā)育畸形。Sakpal等[8]報道一例背側(cè)胰腺發(fā)育不全合并胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤，此外尚有多脾綜合征、心房異構(gòu)與背側(cè)胰腺發(fā)育不全相伴發(fā)生的病例報道[6,9]。

Gold[10]報道2例由于急性胰腺炎導(dǎo)致胰腺體尾部萎縮而僅存留胰頭的病例，影像學(xué)表現(xiàn)類似背側(cè)胰腺發(fā)育不全，因此在診斷背側(cè)胰腺發(fā)育不全時，需要仔細詢問患者有無反復(fù)發(fā)作的胰腺炎病史，并結(jié)合既往影像檢查資料綜合分析。通常胰腺炎后會在胰腺區(qū)及周邊殘留假囊腫、纖維索條等炎癥的痕跡，結(jié)合CT及MRCP對胰管形態(tài)的觀察后可以作出正確診斷。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.03.020

030001 太原，山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科

鄂林寧，Email:elinning@163.com

2011-06-02)

(本文編輯：屠振興)