胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤內鏡超聲診斷一例

鐘繼紅 張敏敏

·病例報告·

胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤內鏡超聲診斷一例

鐘繼紅 張敏敏

患者女，65歲。因“反復中上腹疼痛2月余”入院。疼痛向腰背部放射，與體位、進食無關，伴脂肪瀉，進食油膩食物后明顯，但無黏液、膿血便，當地醫院腹部超聲示胰腺腫脹伴主胰管擴張，CT示胰腺腫脹伴周圍滲出，伴膽總管下端及胰頭部胰管擴張，脾臟腫大(圖1a)，診斷為“胰體尾占位”，給予對癥治療無明顯好轉而入我院。入院后查血常規、肝腎功能、IgG4及CEA、CA19-9均在正常范圍。內鏡超聲(EUS)示十二指腸乳頭明顯腫大，胰頭部見一囊性占位，內見團塊狀高回聲隆起，約3.4 cm×2.6 cm，伴后方胰管擴張，胰體尾部組織萎縮，膽總管未見明顯擴張，未見腫大淋巴結。診斷胰頭部囊性占位，性質待定(IPMN待排，圖1b)。為明確診斷行ERCP，見十二指腸內側大量膠凍樣黏液流出，覆蓋副乳頭區域，沖洗后見部分腫瘤組織。于十二指腸降部找到主乳頭，乳頭開口絨毛狀；循導絲于副乳頭插管，插管造影示全程胰管明顯擴張，內見大量密度不均勻充盈缺損影。插入取石氣囊，清理胰管，可見較多黏液流出(圖1c)。入院后16 d，患者行全胰切除術，術中見全胰質地變硬，表面凹凸不平，與周圍臟器無明顯浸潤。病理診斷為胰腺導管內乳頭狀黏液瘤。

圖1 患者的CT(a)、EUS(b)及ERCP(c)圖像

討論胰腺導管內乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms,IPMN)是一種起源于胰腺導管上皮的外分泌腫瘤，約占胰腺腫瘤的1%～2%。IPMN由日本Takagi等[1]于1982年首次報道，它好發60～70歲老年人，男女比例約為2∶1，起源于導管上皮成乳頭狀分化生長，分泌過多黏液引起主胰管或分支胰管擴張。根據起源位置不同，IPMN可分為主胰管型、分支胰管型、混合型[2]。在組織病理學上分為4類：(1)胰腺導管內乳頭狀黏液性腺瘤；(2)交界性胰腺導管內乳頭狀黏液性腺瘤；(3)胰腺導管內乳頭狀黏液性原位腺癌；(4)胰腺導管內乳頭狀黏液性腺癌。由于其在影像學和形態學上常常表現為囊性腫塊，易被誤診為囊腺瘤(癌)。IPMN與黏液性囊腺瘤(癌)這兩種腫瘤均起源于胰管上皮、產生大量黏蛋白，常見胰管內乳頭狀突起。但IPMN好發于男性，平均發病年齡為60歲左右，且多見于胰腺頭部，以胰管擴張為特征，預后較好[3]。黏液性囊腺瘤(癌)常見于女性，平均發病年齡40歲左右，以胰腺體、尾部多見，形狀大而圓，瘤體周圍完全由纖維組織包圍，與胰管不相通，預后欠佳。

IPMN的內鏡診斷主要依靠ERCP，從擴大的十二指腸乳頭溢出黏液是IPMN典型的ERCP表現，插管造影后可見主胰管擴張伴胰管內不規則充盈缺損乳頭樣充盈缺損，前者多為黏液栓的影像，后者提示乳頭狀腫瘤；分支胰管或呈囊狀擴張，并襯托出囊內條索狀分隔和囊壁上乳頭狀突起。并可利用ERCP，在超聲引導下抽取囊和導管內液體進行診斷。ERCP診斷IPMN的缺點在于IPMN分泌的稠厚黏液可以堵塞管腔，使造影劑無法進入主胰管遠端或細小分支胰管內，也易隨高壓黏液外溢到十二指腸腸腔內，使得病變顯示不清或無法顯示。吸引黏液后再注入造影劑，或者使用帶球囊的導管，將球囊充氣暫時封堵胰管開口，使造影劑不易外溢，均能提高顯示率。此外，ERCP對于IPMN的良惡性判斷較困難。

EUS對胰腺囊性病變的鑒別優于ERCP，診斷IPMN的敏感性、特異性和準確性分別為77%、89%和86%[4]。且EUS為無創性操作，無須使用造影劑，還可指導下一步是否行ERCP。在EUS引導下行細針穿刺活檢，可獲取囊液標本進行確診。

[1] Takagi K， Oula H， Ohhashi I， et al. Diagnostic ability and limitation of ERCP for pancreatic cancer. Stomach intestine，1982，17：1065-1080.

[2] Kimura W,Kuroda A, Makuuchi M.Problems in the diagnosis and treatment of a so-called mucin-producing tumor of the pancreas. Pancreas，1998，16：363-369.

[3] 周新軍，秦錫虎，朱峰，等.胰腺導管內乳頭狀粘液性腫瘤診治體會.肝膽胰外科雜志,2008,20:133-134.

[4] 李兆申，許國銘.現代胰腺病學.北京：人民軍醫出版社，2003:953-954.

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2012.03.023

310005 杭州，浙江中醫藥大學附屬二院消化內科(鐘繼紅)；第二軍醫大學長海醫院消化內科(張敏敏)

張敏敏，Email:minminzhang2002@126.com

2011-09-19)

(本文編輯：屠振興)