肺癌引起Pourfour du petit綜合征1例

張大偉

(中國人民解放軍第251醫院疼痛科，河北張家口075000)

1 病歷摘要

患者，男性，60歲。因左胸背痛伴左面部出汗增多4個月余來診。患者于4個月前無明顯誘因出現左側胸背部疼痛，伴左側面部出汗增多以及偶爾干咳。既往吸煙史數十年，每天約20支。查體:左肩胛骨內側緣壓痛(+)，左鎖骨中線第2、3肋間壓痛(+)，雙肺呼吸音略粗糙，未聞及干濕性羅音。神經系統檢查:左側瞳孔直徑4 mm，右側瞳孔直徑3 mm，雙側瞳孔對光反射靈敏，左側瞼裂稍大(上下瞼緣分別位于角膜上下緣)，右側瞼裂正常，左眼輕度前突(經眼球突出計測量，超過右眼2 mm)，其余顱神經(－)，四肢肌力Ⅴ級，肌張力適中，共濟及感覺正常，雙側腱反射(++)，病理反射(－)，左面部出汗較右側增多。64排CT肺部三維成像:左上肺野近肺尖部可見不規則軟組織腫塊影;右肺野清晰，雙肺門未見改變，氣管旁及主動脈窗下可見腫大淋巴結影(圖1)。紅外熱像:左側額面部、左側頸部及左上臂后面偏低溫改變，考慮交感神經刺激征象(圖2)。診斷為肺癌合并Pourfour du petit綜合征。

2 討論

Pourfour du petit綜合征是以法國解剖學家、眼科醫生Pourfour du petit名字命名的頸交感神經綜合征。系因交感神經傳導徑路中，自下丘腦交感神經中樞往下至支配頭頸上肢段任一部位刺激性病損所致。其主要臨床表現為病變側瞳孔散大(瞳孔散大肌興奮)、瞼裂開大(瞼板肌興奮)、眼球突出(眼眶肌興奮)、頭頸上肢甚至半身皮膚血管收縮以及出汗增多［1］。

引起Pourfour du petit綜合征的肺部惡性腫瘤，多見于肺上溝瘤［2］。肺上溝(也叫鎖骨下動脈溝)是鎖骨下動脈對肺尖部形成的一處壓跡，該部位附近的腫瘤稱為肺上溝瘤(也可叫肺上溝癌)［3］。

肺上溝瘤多侵犯第7頸椎和第1胸椎外側近脊柱部的交感神經節［2］，即星狀神經節。從解剖關系來看，胸膜頂位于第1胸椎椎體兩側，其內側即為星狀神經節［4］，所以肺尖部惡性腫瘤很容易侵犯星狀神經節。于疾病早期，腫瘤刺激星狀神經節，引起交感神經興奮，出現 Pourfour du petit綜合征［1］。

該患者的臨床表現較為典型，病變側瞳孔散大、瞼裂開大、眼球突出以及面部出汗增多。并且，通過紅外熱像檢查，發現其左側額面部、左側頸部及左上臂后面均呈低溫改變。提示這些低溫區域便是出汗增多和皮膚血管收縮的范圍，因為這2種原因均可導致皮溫降低。肺癌侵犯星狀神經節恰好可以引起這些區域交感神經興奮。

支配頭頸上肢部位汗腺和血管的交感神經節前纖維，來自脊髓T1～4中間帶外側核［5］。其中支配上肢部位汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸下神經節和上部胸節交換神經元，節后纖維沿臂叢、鎖骨下動脈叢、腋動脈叢及上肢神經干走行;支配頭頸部汗腺血管的交感神經節前纖維，在頸上、中、下神經節交換神經元，節后纖維經頸動脈叢和椎動脈叢走行。因此星狀神經節受刺激后，同側上肢部分區域(而非全部，因其節后神經元于星狀神經節以下尚有一部分胸節)出現偏低溫改變，系皮膚血管收縮及汗液分泌增多所致。而支配頭頸部汗腺血管的交感神經纖維，因全部經過星狀神經節，故出現病變側偏低溫改變。

［1］安德仲.實用神經眼科學概論［M］.北京:人民衛生出版社，1998:34.

［2］米世杰.肺癌［M］.北京:科學技術文獻出版社，2004:53.

［3］劉向陽.肺尖癌－肺上溝瘤－潘可瘤是一回事嗎［J］.中國醫刊，1999，34(11):60.

［4］劉樹偉.人體斷層解剖學［M］.北京:人民軍醫出版社，2006:97－98.

［5］朱長庚.神經解剖學［M］.北京:人民衛生出版社，2002:900.